Hvordan Waldenstrom makroglobulinemi diagnostiseres og behandles

Hva er Waldenstroms makroglobulinemi og hva trenger du å vite hvis du får diagnosen denne sykdommen?

Definisjon av Waldenstrom Macroglobulinemia

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er en sjelden type ikke-Hodgkin lymfom (NHL). WM er en kreft som påvirker B-lymfocytter (eller B-celler) og er preget av en overproduksjon av proteiner kalt IgM-antistoffer. WM kan også bli referert til som Waldenstroms makroglobulinemi, primær makroglobulinemi eller lymfoplasmacytisk lymfom.

I WM forekommer kreftcelleavvik i B-lymfocytter like før de modnes til plasmaceller. Plasmaceller er ansvarlige for å produsere antistoffproteiner mot infeksjon. Derfor fører et økt antall av disse cellene til en økt mengde av et spesifikt antistoff, IgM.

Tegn og symptomer på WM

WM kan påvirke kroppen din på to måter.

Benmargstreng

Lymfomcellene kan tette benmargen din, noe som gjør det vanskelig for kroppen din å produsere tilstrekkelig antall blodplater, røde blodlegemer og hvite blodlegemer. Som et resultat vil disse underskuddene føre til tegn og symptomer som er typiske for anemi (lavt antall røde blodlegemer), trombocytopeni (lavt antall blodplater) og nøytropeni (lavt antall nøytrofile celler - nøytrofiler er en type hvite blodlegemer) . Noen av disse symptomene kan omfatte:

• Unormal eller uvanlig blødning, som blødende tannkjøtt, rare blåmerker eller neseblod
• Føler deg uvanlig sliten, selv om du får nok søvn
• Kortpustethet ved enhver anstrengelse
• Hyppige infeksjoner eller sykdommer som du bare ikke ser ut til å bekjempe
• Blek hud

Hyperviskositet

I tillegg til effekten på beinmarg, kan den økte mengden IgM-protein i blodet forårsake det som kalles hyperviskositet. Kort sagt betyr hyperviskositet at blodet blir tykt eller klissete og kan ha problemer med å strømme lett gjennom blodårene. Hyperviskositet forårsaker et annet tydelig sett med tegn og symptomer som inkluderer:

• Endringer i synet, som uklarhet eller forverring av synet
• Mental status endres, for eksempel forvirring
• Svimmelhet
• Hodepine
• Nummenhet eller prikking i føtter eller hender

Som med andre typer lymfom, kan kreftceller være til stede i andre områder av kroppen, spesielt i milt og lever, og forårsake smerte. Hovne lymfeknuter kan også være tilstede.

Du må huske at disse tegnene og symptomene kan være subtile og kan være tilstede i mange andre mindre alvorlige forhold. Hvis du er bekymret for endringer i helsen din, er det alltid best å konsultere legen din eller helsepersonell.

Årsaker til WM

Som i tilfelle mange andre typer kreft, er det ikke kjent hva som forårsaker WM. Forskere har imidlertid identifisert noen faktorer som ser ut til å være vanligere hos mennesker med sykdommen. Kjente risikofaktorer inkluderer:

• Alder eldre enn 60 år
• En historie med en tilstand som kalles monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS)
• En historie om WM i familien
• Har en hepatitt C-virusinfeksjon

I tillegg forekommer WM oftere hos menn enn kvinner, og hos kaukasier oftere enn afroamerikanere.

Diagnostisering av WM

Som med andre typer kreft i blod og marg, diagnostiseres WM vanligvis ved hjelp av blodprøver og benmargsbiopsi og aspirering.

Fullstendig blodtelling kan vise en reduksjon i antall normale sunne blodceller, for eksempel røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer. I tillegg vil blodprøvene vise en økning i mengden IgM-protein.

Benmargsbiopsi og aspirat vil gi detaljer om celletyper i marg, og hjelpe legen til å skille WM fra andre former for lymfom.

Hvordan behandles WM?

WM er en veldig uvanlig type kreft, og forskere har fortsatt en lang vei å gå med å lære om de forskjellige behandlingsalternativene som er tilgjengelige, og hvordan de sammenligner seg med hverandre når det gjelder effektiviteten. Som et resultat kan personer som nylig er diagnostisert med WM, velge å delta i kliniske studier for å hjelpe forskere med å forstå mer om denne tilstanden.

Det er ingen kjent kur mot WM på dette tidspunktet, men det er en rekke alternativer som har vist en viss suksess med å kontrollere sykdommen.

• Plasmaferese: De unormalt høye mengdene IgM i blodet kan forårsake hyperviskositet eller tykkelse på blodet. Dette tykke blodet kan gjøre det vanskelig for næringsstoffer og oksygen å bli levert til alle kroppens celler. Fjerning av noe av IgM fra blodet kan bidra til å redusere tykkelsen på blodet. Under plasmaferese sirkuleres pasientens blod sakte gjennom en maskin som fjerner IgM og deretter returneres til kroppen.
• Kjemoterapi og bioterapi: Pasienter med WM blir ofte behandlet med cellegift. Det er flere forskjellige kombinasjoner av medisiner som kan brukes. Noen av disse inkluderer å kombinere Cytoxan (cyklofosfamid) pluss Rituxan (rituximab) og dexametason, eller Velcade (bortezomib) pluss Rituxan og dexamethason. Det er mange andre legemidler og en kombinasjon av legemidler som brukes til å behandle WM både i praksis og i kliniske studier.
• Stamcelletransplantasjon: Det er ukjent hvilken rolle stamcelletransplantasjon vil spille i behandling av WM. Dessverre kan den høye alderen til mange WM-pasienter begrense bruken av allogene transplantasjoner, noe som kan ha toksiske bivirkninger, men autolog transplantasjon etter høydose cellegift kan være et rimelig og effektivt alternativ, spesielt for de som har et tilbakefall av sykdommen. .
• Splenektomi: Som andre typer NHL, kan pasienter med WM ha en forstørret milt eller splenomegali. Dette er forårsaket av opphopning av lymfocytter i milten. For noen pasienter kan fjerning av milten eller splenektomi gi remisjon fra WM.
• Se og vent: Inntil WM forårsaker problemer, vil de fleste klinikere velge en "se og vent" tilnærming til behandlingen. I dette tilfellet vil du fortsette å bli nøye overvåket av spesialisten din og forsinke mer aggressive behandlinger (og tilknyttede bivirkninger) til du virkelig trenger dem. Selv om det kan være vanskelig å forestille deg å gå gjennom ditt daglige liv med kreft i kroppen din og uten å gjøre noe med det, har forskning vist at pasienter som utsetter behandlingen til de begynner å få komplikasjoner fra den, ikke har dårligere resultater enn de som starter behandlingen med en gang.

Summing It Up

Waldenstrom macroglobulinemia, eller WM, er en veldig sjelden type NHL som bare diagnostiseres hos rundt 1500 mennesker per år i USA. Det er en kreft som påvirker B-lymfocyttene og forårsaker en unormalt høy mengde antistoff IgM i blodet.

Fordi det er så uvanlig, og fordi vår kunnskap om lymfom stadig utvides, er det foreløpig ingen standard behandlingsregime for WM. Derfor blir mange pasienter som nylig er diagnostisert med WM oppfordret til å delta i kliniske studier for å hjelpe forskere å lære mer om denne uvanlige blodkreft, og i håp om at de vil få muligheten til å bruke medisinene nå som vil bli standarden i framtid.