Hårcelleleukemi er en sjelden, sakte voksende blodkreft som rammer ca. 950 amerikanere hvert år. Kreft er i B-celler (lymfocytter), en type hvite blodlegemer som bekjemper infeksjon. Berørte celler ser “hårete” ut på grunn av fremspring av cytoplasma som gir cellene en ruffet utenfor grensen. De unormale cellene invaderer vanligvis benmargen og milten, noe som forårsaker lave antall sirkulerende blodceller og miltforstørrelse, eller milt.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Symptomer
En kombinasjon av symptomer er vanlig hos personer som får diagnosen hårcelleleukemi. De fleste har symptomer som oppstår fra forstørret milt (som fylde eller ubehag i magen) eller symptomer som oppstår ved redusert blodtall (unormal blødning / blåmerker / koagulering eller infeksjon). Feber, nattesvette, tretthet og vekttap, de såkalte "konstitusjonelle symptomene" er også mulig.
Symptomer ved diagnose kan omfatte noe av det følgende:
- Smerter eller fylde i venstre side av magen, under ribbeina
- Føler deg mett uten å spise eller bare etter å ha spist en liten mengde
- Svakhet
- Utmattelse
- Infeksjoner som varierer i alvorlighetsgrad
- Blåmerker eller misfarging fra blødning under huden
Mange mennesker med hårcelleleukemi har fylde eller ubehag i underlivet på grunn av en forstørret milt eller splenomegali. Milten kan bli massiv, og noen ganger kan den til og med sprekke, noe som er en medisinsk nødsituasjon.
Mange pasienter har også blåmerker og blødninger på grunn av lavt antall blodplater, eller tilbakevendende infeksjoner på grunn av lavt antall hvite blodlegemer. Å ha lave blodtall kan også føre til svakhet og utmattelse.
Det er mulig å ha hårcelleleukemi med få eller ingen symptomer.
Endelig har noen mennesker i det vesentlige ingen symptomer, men blir diagnostisert med hårcelleleukemi uansett. Dette kan oppstå når en kliniker merker en forstørret milt, eller når laboratorier viser lavt blodtall under en opparbeidelse for noe annet.
Årsaker
Årsakene til hårcelleleukemi er ikke helt forstått. Som alle kreftformer antas genetiske mutasjoner å være viktige i utviklingen av denne maligniteten. Eksponering for ioniserende stråling, plantevernmidler og oppdrett kan være utløsende, men sigarettrøyk, alkohol og fedme ser ikke ut til å være risikofaktorer.
Diagnose
Hårcelleleukemi diagnostiseres vanligvis ved benmargsbiopsi og prøvetaking av den flytende delen av benmargen, eller et benmargsaspirat. Det samplede benmargvevet analyseres for å bestemme det mikroskopiske utseendet til celler, tellinger for hver celletype og tilstedeværelsen eller fraværet av proteinmarkører (CD-markører) på celleoverflaten.
Noen av sykdommene som kan se ut som hårcelleleukemi inkluderer:
- Variant form for hårcelleleukemi
- Splenisk marginal sone lymfom
- Splenisk diffus rød masse liten B-celle lymfom
- Mantelcellelymfom
- Andre miltlymfomer
- Kronisk lymfocytisk leukemi
- Prolymfocytisk leukemi
Variantformen av hårcelleleukemi er en sjelden kronisk B-celle malignitet som tidligere ble antatt å være en undertype av hårcelleleukemi, men som nå anses å være sin egen sykdom, forskjellig fra hårcelleleukemi. Varianten har mindre involvering av benmargen og er ofte assosiert med ekstrem forhøyning av antall hvite blodlegemer, ofte uten lave blodtall sett i hårcelleleukemi.
Behandling
Noen mennesker har hårcelleleukemi uten symptomer overhodet. Hvis du er i denne kategorien, kan du være i stand til å følge med på en vakt-og-vent-plan i flere måneder eller til og med år etter diagnosen før du trenger behandling. Å behandle sykdommen tidligere når du ikke har noen symptomer eller andre indikasjoner på behandling, har ikke vist seg å gi noen fordeler.
Imidlertid er behandling vanligvis nødvendig, og profesjonelle organisasjoner og konsensusgrupper har identifisert en rekke problemer eller symptomer som indikerer behovet for å behandle, inkludert følgende:
- Feber, nattesvette, overdreven tretthet, uforklarlig vekttap
- Gjentatt infeksjon
- Lavt antall røde blodlegemer
- Lavt antall blodplater
- Gradvis økt antall hvite blodlegemer eller hevelse i lymfeknuter
Hvis du har en infeksjon, må den behandles før hårcelleleukemi blir behandlet fordi behandling for hårcelleleukemi undertrykker immunforsvaret.
Moderne terapi for hårcelleleukemi gir ikke en kur, men lindrer symptomene og lar folk oppnå en nesten normal levetid. De fleste kan ha langvarige remisjoner etterfulgt av videre behandling når tilbakefall oppstår.
Purinanaloger: Cladribine eller Pentostatin
Behandlingen av hårcelleleukemi begynner vanligvis med en klasse medisiner kjent som purinanaloger, slik som kladribin eller pentostatin. Hvis du får et fullstendig svar, er anbefalingen at du blir observert til det er indikasjon for ytterligere behandling.
En fullstendig respons er definert som normalisering av blodtall uten transfusjon, fravær av hårcelleleukemiceller ved benmargsbiopsi og perifer blodprøve, redusert miltstørrelse ved fysisk undersøkelse og fravær av sykdomssymptomer.
Andre muligheter
Hvis du harikkehadde en fullstendig respons i utgangspunktet på pentostatin eller kladribin, moderne retningslinjer antyder at du kan vurdere en klinisk studie der purinanalog med eller uten rituximab, interferon alfa, rituximab alene eller vemurafenib blir undersøkt.
Behandlinger for tilbakefall sykdom avhenger av hvilken type remisjon du hadde med den første behandlingen. Hvis du får tilbakefall etter mer enn to år etter å ha oppnådd et fullstendig svar på innledende behandling med purinanalog, indikerer moderne retningslinjer at du kan ha nytte avetterbehandlingmed samme purinanalog eller behandling med en alternativ purinanalog med eller uten rituximab. Rituximab alene betraktes som et alternativ for pasienter som ikke kan få purinanalog.
Hvis tilgjengelig, kan en klinisk studie vurderes for pasienter med sykdomsutfall innen to år etter fullstendig respons på initialbehandling og for de med progressiv sykdom etter andre linjebehandling.
Behandling med en alternativ purinanalog med eller uten rituximab, interferon alfa, rituximab alene (hvis det ikke er mulig å motta purinanalog) eller vemurafenib er også inkludert som muligheter for pasienter med sykdomsutfall innen to år etter å ha oppnådd en fullstendig respons på initial behandling.
Retningslinjene antyder at ibrutinib, vemurafenib (med eller uten rituximab) eller moxetumomab pasudotox er passende alternativer hvis sykdommen din utvikler seg etter andre linjebehandling.
Et ord fra veldig bra
Hårcelleleukemi er en sjelden sykdom, noe som betyr at studier med et stort antall pasienter er mer utfordrende å gjennomføre og å finne i biomedisinsk litteratur, så til tider er det kanskje ikke alle dataene man ønsker å ha for å lage en behandlingsbeslutning. For eksempel er det ingen studie som sammenligner kladribin med pentostatin for å bestemme om en av disse purinanalogene er bedre enn den andre for pasienter med hårcelleleukemi.
Likevel, for en sjelden sykdom, er hårcelleleukemi ganske behandlingsfull i dag, og mange mennesker med denne kreften kan forvente å få lange remisjoner og leve hele livet. Når tilbakefall oppstår, er det mange forskjellige veier som kan forfølges, inkludert behandling i den første behandlingen i noen tilfeller og nyere agenter i andre.
.jpg)
