En oversikt over autoimmune hudforhold

Menneskekroppen reagerer på mange forskjellige måter på autoimmune sykdommer — tilstander der kroppens immunsystem angriper sitt eget sunne vev. Avhengig av tilstanden du kan ha, kan en autoimmun sykdom påvirke en rekke kroppsområder, inkludert ledd, muskler og organer. Autoimmune sykdommer påvirker også ofte huden.

Det er mange forskjellige typer autoimmune hudsykdommer, og hver er unik i typen symptomer de forårsaker, deres spesifikke årsaker og risikofaktorer, og hvordan de blir diagnostisert og behandlet. Her er hva du trenger å vite om typer autoimmune hudsykdommer, symptomer, årsaker og behandling.

Typer av autoimmune hudforhold

Det er mange forskjellige typer autoimmune hudsykdommer, og de er forårsaket av at immunsystemet angriper sunne hudceller.

Psoriasis

Psoriasis får immunforsvaret til å bli overaktiv og fremskynde veksten av hudceller. Hudceller vil bygge seg opp i lag med røde plaketter dekket av hvite skalaer. Plakk kan bygges opp hvor som helst på kroppen, men de forekommer oftest i hodebunnen, korsryggen, albuene og knærne.

Tilstanden har en tendens til å løpe i familier, og det er ikke uvanlig at flere familiemedlemmer har det. I 2013 påvirket psoriasis 7,4 millioner amerikanske voksne, og antallet fortsetter å vokse.

Psoriasis dukker vanligvis opp tidlig i voksen alder, men det kan påvirke alle uansett alder. For de fleste påvirker psoriasis bare noen få kroppsområder. Alvorlig psoriasis kan dekke store deler av kroppen. Hudplakk fra psoriasis vil gro og komme tilbake på forskjellige tidspunkter i løpet av livet ditt.

Sklerodermi

Sklerodermi er en bindevevssykdom preget av tykkelse og herding av huden. Bindevev er vevet som forbinder, støtter og skiller alle typer kroppsvev. Sklerodermi er enten lokalisert eller systemisk.

Med lokalisert sklerodermi påvirker sykdommen hovedsakelig huden, men den kan også påvirke bein og muskler. Systemisk sklerodermi påvirker mer enn hud, bein og muskler - det kan involvere indre organer, inkludert hjerte, lunger, fordøyelseskanalen, nyrer og mer. Alvorlighetsgraden og utfallet av sklerodermi varierer fra person til person.

I følge Scleroderma Foundation anslås det at opptil 300 000 amerikanere lever med sklerodermi, og en tredjedel av dem har systemisk sklerodermi. Menn og kvinner er begge i fare, men kvinner står for 80% av tilfellene.

Mens sykdommen kan ramme alle uansett alder, blir systemisk sklerodermi vanligvis diagnostisert i alderen 30 til 50, og lokalisert sklerodermi dukker opp før 40 år.

Lupus av huden

Kutan lupus - også kalt hudlupus - er en autoimmun hudtilstand der immunsystemet angriper sunne hudceller og skader huden. Hudsymptomer inkluderer rødhet, kløe, smerte og arrdannelse.

Ifølge The Lupus Foundation of America vil omtrent to tredjedeler av mennesker med systemisk lupus erythematosus (SLE lupus) utvikle kutan lupus. Kutan lupus forekommer også alene. SLE Lupus er den mest alvorlige typen lupus som påvirker ledd, hjerne, nyrer, hjerte, blodkar og mer.

Mens kutan lupus ikke kan helbredes, kan den behandles effektivt. Behandlingen inkluderer medisiner, hudbeskyttelse og livsstilsendringer.

Dermatomyositis

Dermatomyositis er en autoimmun lidelse som primært påvirker muskler, men det påvirker også huden. Det er relatert til polymyositis, en annen autoimmun lidelse som forårsaker muskelsvakhet, ømhet og stivhet. Personer med denne typen muskelsykdommer kan også ha problemer med å svelge og kortpuste.

Dermatomyositis og polymyositis har lignende symptomer, men dermatomyositis kan kjennetegnes ved et hudutslett som vanligvis dukker opp på den øvre delen av kroppen.Dermatomyositis forårsaker også tykkelse og stramming av huden og purpurfargede øyelokk.

Barndomsformen for dermatomyositis er annerledes enn den voksne formen. Juvenil dermatomyositis (JDM) forårsaker feber, tretthet, utslett og muskelsvakhet. De fleste årsaker til JDM starter mellom 5 og 10 år, og JDM rammer dobbelt så mange jenter som gutter.

Behcets sykdom

Behcets sykdom er en sjelden lidelse som forårsaker blodkarbetennelse i hele kroppen. Tilstanden forårsaker magesår, øyebetennelse, hudutslett og kjønnslesjoner.

Ifølge Cleveland Clinic rammer Behcets sykdom 7 per 100 000 mennesker i USA. Det er mye mer utbredt over hele verden. Alle kan utvikle Behcets sykdom i alle aldre, men symptomene begynner ofte mellom 20 og 30 år.

Behcets alvorlighetsgrad varierer fra person til person. Symptomer kan komme og gå, og personer med tilstanden kan oppleve perioder med remisjon (hvor sykdommen stopper eller bremser) og perioder med oppblussing (høy sykdomsaktivitet). Selv om tilstanden ikke kan helbredes, kan forskjellige behandlinger bidra til å håndtere den.

Ocular Cicatricial Pemphigoid

Ocular cicatricial pemphigoid (OCP) er en sjelden autoimmun sykdom som rammer både huden og slimhinnen i øynene, spesielt konjunktiva - det klare vevet som dekker den hvite delen av øynene og innsiden av øyelokkene.

Personer med OCP vil utvikle blemmer i huden og arrdannelse i bindehinnen. Blemmer er smertefulle og oser og kan utvikle seg på hud, munn, nese, tarmkanaler, øyne og kjønnsorganer.

Med OCP angriper de hvite blodcellene huden og slimhinnene. Personer med tilstanden kan ha mer enn ett hudsted, og begge øynene kan bli påvirket.

OCP er en systemisk autoimmun sykdom, og den må behandles langsiktig. Det behandles med medisiner for å roe ned immunforsvaret og stoppe eller bremse den autoimmune prosessen. Behandling er viktig, slik at tilstanden ikke forårsaker konjunktiva arrdannelse og synstap.

Pemphigus

Pemphigus er en autoimmun hudsykdom som forårsaker blemmer eller støt fylt med pus. Disse blærene utvikler seg ofte på huden, men de kan også vises i slimhinnene. Pemphigus-blemmer kan være smertefulle, hovne og kløende.

Pemphigus kan ramme alle i alle aldre, men det diagnostiseres for det meste hos mennesker i alderen 40–60 år. Det er sjelden hos barn.

Pemphigus kan være livstruende hvis den ikke behandles. Behandling, vanligvis med kortikosteroider, kan håndtere tilstanden.

Epidermolyse Bullosa

Det er mange former for epidermolysis bullosa, men bare en er autoimmun - epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Alle former for tilstanden vil føre til at væskefylte blemmer utvikler seg som respons på skader som vanligvis ikke ville forårsake en reaksjon.

EBA forårsaker blemmer på hender og føtter så vel som i slimhinnene. Det kan være en utfordring å diagnostisere denne tilstanden, men et kjennetegn ved EBA er at det påvirker voksne i 30- og 40-årene.

En underliggende årsak til EBA er ukjent. Forskere tror imidlertid at en genetisk komponent kan være involvert fordi tilstanden kan påvirke flere familiemedlemmer.

Bullous Pemphigoid

Bulløs pemphigoid er en sjelden autoimmun hudsykdom som forårsaker store, flytende blemmer. Disse blærene utvikler seg ofte på armer, ben, torso og i munnen.

I følge Cleveland Clinic påvirker bulløs pemfigoid for det meste mennesker over 60 år, men det kan også forekomme hos yngre mennesker. Det pleier å være mer vanlig i den vestlige verden og påvirker menn og kvinner likt.

Bulløs pemfigoid oppstår når immunforsvaret angriper det tynne laget av hudvev like under det ytre laget. Noen ganger forsvinner tilstanden av seg selv, men det kan også ta mange år å løse.

Behandling kan bidra til å helbrede blemmer, lette kløe, redusere betennelse i huden og undertrykke immunforsvaret. Men bulløs pemfigoid kan være livstruende, spesielt hos eldre mennesker som har helseproblemer.

Autoimmune hudtilstands symptomer

Huden er kroppens største organ. Det fungerer som en beskyttende barriere mot kroppen mot traumer, og hjelper også med mange kroppsfunksjoner som å regulere den indre kroppstemperaturen.

Mens huden består av fem forskjellige hudlag, og de to øverste blir ofte påvirket av autoimmune hudsykdommer. Det øverste laget kalles epidermis og det er det ytterste laget. Det underliggende laget er dermis og det inneholder vitale celler, vev og strukturer.

Disse to lagene holdes sammen med proteiner og andre strukturer. Når det er en skille mellom de to lagene, kan det oppstå blemmer. Disse blemmer kan være små eller store og inneholder væske som inneholder død eller skadet hud.

Noen blemmer skyldes skade på huden. Ved autoimmune hudsykdommer dannes blemmer fordi kroppen har skapt antistoffer som angriper proteiner som kreves for hudens helse og funksjon. Noen ganger kan blemmer bryte opp og bli åpne sår.

I andre autoimmune hudsykdommer kan det også dannes lesjoner på slimhinner - spiserøret, halsen, innsiden av munnen og neseveiene, kjønnsorganene og anusen. Blemmer kan også forårsake gastrointestinal blødning og problemer med å svelge og puste.

Forhold som psoriasis forårsaker en gjengroing av hudceller som hoper seg opp på overflaten av huden. Disse plakettene kan brenne, svi og klø.

Andre symptomer på autoimmune hudsykdommer inkluderer:

• Kronisk utmattelse
• Hudbetennelse (hevelse)
• Små flekker av rød, skjellende hud
• Hud arrdannelse
• Tørr, sprukken hud som kan blø eller klø
• Tykkede, pitted og riflede negler
• Stive og hovne ledd

Årsaker

Autoimmune hudsykdommer oppstår fordi kroppens immunsystem angriper sitt eget sunne vev. Immunsystemet produserer normalt antistoffer - proteiner som reagerer mot bakterier, virus og giftstoffer.

Når disse antistoffene angriper sunt vev, kalles de autoantistoffer. Ved autoimmune hudsykdommer angriper autoantistoffer hudceller eller kollagenvev. Nøyaktige årsaker til at immunforsvaret ikke fungerer i autoimmune hudsykdommer er ukjent.

Forskere knytter en rekke triggere for utvikling av disse tilstandene, inkludert ultrafiolett stråling (fra solen), hormoner, infeksjoner og visse matvarer. Noen reseptbelagte legemidler kan spille en rolle i utviklingen av disse lidelsene. Stress kan også utløse autoimmune hudsykdommer.

Forskere tror at noen mennesker har en genetisk disposisjon for visse autoimmune hudsykdommer. Mennesker med spesifikke gener har økt risiko for å utvikle en bestemt hudsykdom, men bare hvis andre utløsende faktorer eksisterer.

Diagnose

Hvis legen din tror at du kan ha en autoimmun hudtilstand, vil de be deg om en detaljert medisinsk og symptomhistorie, og utføre en fysisk undersøkelse av huden din. En diagnose kan bekreftes med blodarbeid og / eller hudbiopsi.

Blodprøver kan avsløre autoantistoffer assosiert med en spesifikk autoimmun hudsykdom. Ved å avsløre hvilket autoantistoffprotein som har forårsaket hudsymptomene, kan en nøyaktig diagnose stilles.

En hudbiopsi innebærer å ta en liten prøve av berørt vev som skal undersøkes under et mikroskop for å lete etter spesifikke funn som indikerer en bestemt tilstand.Mange autoimmune hudsykdommer diagnostiseres ved bruk av direkte immunfluorescens (DIF) for å teste en hudbiopsiprøve.

DIF regnes som en gullstandard for diagnostisering av flere typer autoimmune hudsykdommer, inkludert kutan lupus, okulær cicatricial pemphigoid, pemphigus, epidermolysis bullosa og bullous pemphigoid.

DIF bruker et spesielt fargestoff for å plette prøven, slik at autoantistoffer kan sees under en spesiell type mikroskop. Ved å bekrefte det spesifikke antistoffet som er tilstede, kan riktig autoimmun hudsykdom diagnostiseres.

Behandling

Behandling av autoimmune hudsykdommer innebærer å håndtere symptomer, redusere immunforsvarets overaktivitet og forhindre komplikasjoner forbundet med disse tilstandene. Generelt, jo mindre utbredte hudsymptomer er, jo lettere blir det å behandle din autoimmune hudsykdom.

De mest foreskrevne behandlingene for autoimmune hudsykdommer er kortikosteroider, som prednison. Disse stoffene vil etterligne effekten av hormoner kroppen din produserer naturlig for å undertrykke betennelse.

Kortikosteroider er effektive terapier, men de kan ikke brukes i lange perioder fordi de kan forårsake alvorlige bivirkninger.

Ytterligere terapier for autoimmune hudsykdommer inkluderer immunosuppressive medikamenter, som er laget for å undertrykke immunforsvaret eller redusere effekten av et overaktivt immunsystem. Immunsuppressive medisiner kan gis alene, eller de kan kombineres.

Immunsuppressive medisiner som brukes til å behandle autoimmune hudsykdommer inkluderer:

• Janus kinasehemmere som Xeljanz (tofacitinib)
• Kalsineurinhemmere som cyklosporin
• Cytotoksiske legemidler som cytoksan (cyklofosfamid), imuran (azatioprin) og metotreksat
• Biologiske stoffer som Orencia (abatacept) og Humira (adalimumab)
• Monoklonale antistoffterapier som Simulect (basiliximab)

Legen din kan også anbefale aktuelle salver for å lindre hudsymptomer og smerter. UV-lysbehandling kan håndtere forhold som psoriasis for å gi symptomlindring av huden. Og fordi stress kan gjøre mange av disse tilstandene verre, vil stresshåndteringsteknikker sannsynligvis være en del av behandlingsplanen din.

Et ord fra veldig bra

Å leve med autoimmune hudforhold kan være utfordrende, spesielt fordi disse forholdene kan være ganske synlige. I tillegg kan effekten av disse forholdene ha en varig effekt på både ditt fysiske og mentale velvære.

Hvis du opplever symptomer på en autoimmun hudsykdom, kontakt legen din. De kan hjelpe deg med å finne ut hva som forårsaker symptomer og starte deg med passende behandlinger.

Tidlig diagnose og behandling er begge viktige for at du fortsetter å nyte god livskvalitet. Og når nye behandlinger blir tilgjengelige, vil utsiktene for mennesker som lever med autoimmune hudlidelser fortsette å bli bedre.