En oversikt over Cushings syndrom

Cushings syndrom er en lidelse som oppstår når kroppen utsettes for for mye kortisol. Kortisol produseres av kroppen og brukes også i kortikosteroidmedisiner. Cushings syndrom kan oppstå enten fordi kortisol blir overprodusert av kroppen eller fra bruk av medisiner som inneholder kortisol (som prednison).

Om Cortisol

Kortisol er kroppens viktigste stresshormon. Kortisol utskilles av binyrene som svar på utskillelsen av adrenokortikotropisk hormon (ACTH) av hypofysen. En form for Cushings syndrom kan være forårsaket av en oversekresjon av ACTH i hypofysen, noe som fører til et overskudd av kortisol.

Kortisol har flere funksjoner, inkludert regulering av betennelse og kontroll av hvordan kroppen bruker karbohydrater, fett og proteiner. Kortikosteroider som prednison, som ofte brukes til å behandle inflammatoriske tilstander, etterligner effekten av kortisol.

Årsaker til Cushings syndrom

Noen årsaker til Cushings syndrom inkluderer:

Cushing’s Disease

Cushings sykdom er en vanlig årsak til Cushings syndrom som oppstår når hypofysen frigjør overflødig ACTH, noe som fører til at ekstra kortisol blir laget. Dette kan skyldes hypofysetumor eller annen vekst.

Iatrogenic Cushings syndrom

Bruk av høye doser steroide medisiner i lang tid kan forårsake denne formen for Cushings syndrom. Steroidmedisiner eller kortikosteroidmedisiner brukes til å behandle mange inflammatoriske tilstander, inkludert astma, lupus, revmatoid artritt og inflammatorisk tarmsykdom (IBD). I noen tilfeller foreskrives de i høye doser og i lang tid.

Binyrene svulst

Til slutt, en annen årsak, men mindre vanlig, er forårsaket direkte av en svulst i binyrene. Disse typer svulster forårsaker høye nivåer av kortisol, uavhengig av ACTH-produksjon fra hypofysen. Når svulsten bare er i en binyrene, kan den overskytende produserte kortisol føre til at den ikke-berørte binyrene begynner å krympe og krympe.

Symptomer

Tegn og symptomer på Cushings syndrom kan omfatte følgende:

• Kviser
• Buffalo pukkel (ekstra fett avsatt på nakken)
• Forhøyede glukosenivåer
• Overdreven tørst
• Utmattelse
• Økt vannlating
• Hodepine
• Høyt blodtrykk
• Hirsutisme (overdreven hårvekst)
• Menstruasjonsendringer
• Fedme rundt kofferten
• Psykologiske symptomer som humør ustabilitet, depresjon, angst, panikkanfall
• Rundt, full ansikt (kjent som månens ansikt)
• Hudforandringer
• Strekkmerker på mage, armer, bryster, rumpe og lår (også kalt striae)
• Svakhet

Det kan være andre tegn og symptomer på denne tilstanden som ikke er dekket ovenfor. Det er viktig å oppsøke lege med bekymringer angående symptomer på Cushings syndrom.

Diagnose av Cushings syndrom

Det er kjennetegn på fysiske egenskaper, for eksempel det runde månesiden og bøffelbukken, som er typiske blant mennesker med Cushings syndrom. Hvis en lege mistenker Cushing, vil hun etter rutinemessig historie, fysisk undersøkelse og grunnleggende blodarbeid bestille blod- og urintester for å måle mengden kortisol som er tilstede i kroppen.

Hvis disse nivåene er høye, kan legen bestille en test som kalles en deksametasonundertrykkelsestest. Dette er en test der det gis en oral steroid kalt deksametason og blod- og urinprøver tas igjen for å måle kortisol og andre binyrer. Flere tester kan bestilles hvis disse innledende testene kommer tilbake med resultater som indikerer at Cushings syndrom kan være en bekymring.

En lege kan gå til en mer intensiv testprosedyre hvis den første screening viser at dette er nødvendig. Hvis det er mistanke om at en svulst er årsaken til Cushing’s, inkluderer andre tester som kan bestilles CT-skanning eller MR. Selv om testingen kan virke som mye arbeid eller upraktisk, er det viktig å følge opp og fullføre alle testene som legen bestiller.

Behandling

Cushings syndrom behandles best ved å bestemme hva som forårsaker de høye nivåene av kortisol og fjerne det.

Cushing’s Disease

Kirurgi er vanligvis førstelinjebehandling for pasienter med Cushings sykdom. Fjerning av hypofysetumoren og noen ganger hele hypofysen, gjennom en prosedyre, kalt transsfenoid reseksjon (bak nesen) av en nevrokirurg, er vanligvis nødvendig. Hvis hele hypofysen må fjernes, må det gis tilskudd av kortisol, skjoldbruskkjertel og kjønnshormoner. Hvis kirurgi er kontraindisert eller svulsten ikke kan fjernes, kan strålebehandling brukes til å krympe svulsten. Hvis svulsten viser seg å være ondartet, kan cellegift eller stråling foreskrives for å redusere risikoen for gjentakelse. Det finnes medisinske behandlinger tilgjengelig for behandling av Cushings sykdom, samt symptomer, inkludert Pasireotide (Signifor) og Mifepristone (Korlym).

Iatrogenic Cushings syndrom

Hvis syndromet skyldes foreskrevet medisinering, er det best å begynne å avta medisinen, overvåket av en lege, for å fjerne overflødig steroid. Det er viktig å sakte redusere mengden kortikosteroid tatt i løpet av uker eller til og med måneder. En annen medisinering eller dose kan bli funnet å være en mer passende behandling for den underliggende tilstanden. Det er viktig å følge instruksjonene nøyaktig, da steroider ikke kan stoppes plutselig, men må sakte tilspisses.

Hvis steroider ikke kan stoppes, eller hvis det kommer til å ta lang tid å stoppe dem, kan andre behandlinger gis for å håndtere noen av tegnene og symptomene på Cushings syndrom. Noen av aspektene ved dette syndromet som kan trenge behandling med andre medisiner og endringer i dietten inkluderer høyt blodsukker og høyt kolesterol. Det kan også være nødvendig å redusere risikoen for brudd med medisiner som brukes til å behandle osteoporose. I tilfelle depresjon eller angst kan henvisning til en mental helsespesialist for behandling også være effektiv.

Et ord fra veldig bra

I tilfelle Cushings sykdom blir de fleste friske etter operasjonen. Noen tegn på sykdommen kan fortsette etter operasjonen, for eksempel hypertensjon, men disse kan ofte håndteres med medisiner. Hvis kirurgi ikke er mulig, er det også medisinske behandlinger tilgjengelig som kan redusere effekten av økt kortisol.

Cushings syndrom er en risiko for å ta steroidmedisiner, men det er ikke vanlig. Bruk av steroider og potensiell risiko versus fordeler bør diskuteres med lege. Cushings syndrom kan behandles ved å redusere antall steroider som tas, og ved å behandle noen av tegn og symptomer. Målet er alltid å få pasienter av steroider så raskt og så trygt som mulig.