Diagnostisering av primær progressiv multippel sklerose

Diagnose av primær progressiv multippel sklerose (PPMS) har spesielle utfordringer, ettersom personer med PPMS har et langsomt gradvis tap av funksjon over måneder til år. Dette er i motsetning til MS med tilbakefall, der en person kan gjenopprette nevrologisk funksjon etter tilbakefall.

Forskjellene mellom disse to typene MS har noe å gjøre med den unike biologien bak dem.

Forskning antyder at tilbakefall-remitterende MS er en inflammatorisk prosess (immunsystemet som angriper nervefibre), mens primær progressiv MS er en mer degenerativ prosess, der nervefibrene sakte forverres. Hvorfor en person utvikler PPMS i motsetning til tilbakevendende MS er uklart, men eksperter mener gener kan spille en rolle, selv om det vitenskapelige beviset for å støtte dette er fortsatt lite.

chee gin tan / Getty Images

Diagnose av primær progressiv MS

Definitivt PPMS kan diagnostiseres når følgende betingelser er oppfylt:

• En person har minst ett år med dokumentert klinisk progresjon (som betyr en forverring av hans eller hennes MS-symptomer).
  • Minst to av følgende:
    En MR-lesjon i hjernen som er typisk for MS
  • To eller flere MS-lesjoner i ryggmargen
  • En positiv lumbal punktering, noe som betyr at det er bevis på enten oligoklonale bånd eller et forhøyet IgG-antistoffnivå (dette er proteiner som indikerer at det oppstår betennelse i kroppen)

De fleste med PPMS begynner med symptomet på gradvis forverrede vanskeligheter med å gå, referert til som "progressiv spastisk paraparese."

Imidlertid har andre mennesker det som kalles "cerebellar syndrom", som er preget av alvorlig ataksi og problemer med balanse. Uansett hvilke typer symptomer de er, må det vises at progresjonen har vært jevn i over et år, uten tilbakefall, for å diagnostisere PPMS.

MR i diagnostisering av PPMS

Diagnosen multippel sklerose krever spredning (forverring) av symptomer og lesjoner i tid og rom. “Formidlingen i tide” blir ivaretatt ved forverring av symptomene i minst ett år (som omtalt ovenfor). MR-skanning brukes til å bestemme "spredning av lesjoner i rommet."

Når det er sagt, har det utfordringer å bruke MR-skanning for å diagnostisere PPMS. En stor utfordring er at resultatene av MR-skanning av hjernen til mennesker med PPMS kan være mer "subtile" enn for personer med RRMS, med langt færre gadoliniumforbedrende (aktive) lesjoner.

Imidlertid vil ryggmargs-MR av personer med PPMS klassisk vise atrofi. Siden ryggmargen er sterkt påvirket i PPMS, har folk en tendens til å ha problemer med å gå, samt blære- og tarmdysfunksjon.

Lumbal punktering ved diagnostisering av PPMS

Også referert til som en ryggkran, kan lumbale punkteringer være svært nyttige for å stille diagnosen PPMS og utelukke andre forhold.

To funn er viktige for å bekrefte en diagnose av PPMS:

• Tilstedeværelse av oligoklonale bånd: Dette betyr at "bånd" av visse proteiner (immunglobuliner) dukker opp når ryggmargsvæsken analyseres. Bevis for oligoklonale bånd i CSF kan sees hos over 90 prosent av personer med MS, men kan også finnes i andre lidelser.
• Intratekalt IgG-antistoffproduksjon: Dette betyr at IgG produseres i ryggradsvæskedelen - dette er et tegn på at det er en immunsystemrespons.

VEP for å bekrefte diagnosen av PPMS

Visuelt fremkalt potensial er en test som innebærer bruk av EEG (elektroencefalogram) sensorer i hodebunnen mens du ser på et svart-hvitt rutet mønster på en skjerm. EEG måler reduserte responser på visuelle hendelser, noe som indikerer nevrologisk dysfunksjon. VEPs har også vært nyttige for å styrke en diagnose av PPMS, spesielt når andre kriterier ikke er oppfylt definitivt.

Progressiv-tilbakevendende MS

Det er viktig å merke seg at noen som begynner med en diagnose av PPMS, kan oppleve tilbakefall etter diagnosen. Når det begynner å skje, blir diagnosen til personen endret til progressiv tilbakefall MS (PRMS). Imidlertid starter alle med PRMS med diagnosen PPMS. Progressiv tilbakevendende MS er den sjeldneste formen for MS, med bare 5 prosent av individer med MS berørt.

Et ord fra veldig bra

Til slutt etterligner mange nevrologiske sykdommer MS, så mye av byrden ved å diagnostisere enhver type MS eliminerer muligheten for at det kan være noe annet. Andre lidelser som må utelukkes inkluderer: B12-vitaminmangel, borreliose, ryggmargskompresjon, nevrosyfilis eller motorneuronsykdom, for bare å nevne noen.

Det er derfor det er viktig å oppsøke lege for en riktig diagnose hvis du opplever nevrologiske symptomer. Mens diagnoseprosessen kan være kjedelig, vær tålmodig og proaktiv i helsevesenet.