Immunoglobulin A-mangel

Mangel på immunoglobulin A (IgA) er den vanligste primære immunsvikt. Det er preget av svært lave til fraværende nivåer av IgA i blodet. Dette kan resultere i hyppige infeksjoner som involverer slimhinner, som i ørene, bihulene, lungene og mage-tarmkanalen.

Personer med IgA-mangel har en økt risiko for andre tilstander, inkludert visse autoimmune sykdommer, gastrointestinale (GI) sykdommer, allergiske sykdommer og forverrede former for immunsvikt.

Hva er IgA?

IgA er det mest utbredte antistoffet som produseres av kroppen. Det er tilstede i blodet og det skilles ut på overflaten av slimhinner.

Den viktigste rollen til IgA er å beskytte mot infeksjoner fra de mange bakteriene som er tilstede på slimhinnene.

Hva er IgA-mangel?

Litt lave IgA-verdier stemmer ikke overens med IgA-mangel.

For en diagnose av IgA-mangel, må en person ha:

• Fullstendig fravær eller ekstremt lave verdier av IgA målt i blodet
• Normale IgG og IgM nivåer

IgA-mangel antas å være arvet i omtrent 20% av nye tilfeller, og årsaken til denne mangelen er ikke kjent i de fleste tilfeller.

Hva er symptomene på IgA-mangel?

Det er ikke forstått hvorfor noen mennesker har mange komplikasjoner fra denne antistoffmangel, og noen har ingen effekter. De fleste som har IgA-mangel, opplever ingen økning i infeksjoner overhodet. Noen, men ikke alle, personer med IgA-mangel har økt risiko for infeksjoner som involverer slimhinner,

Kliniske effekter kan inkludere en økning i:

• Bihulebetennelse
• Mellomøreinfeksjoner (otitis media)
• Lunginfeksjoner, inkludert lungebetennelse
• Mageveisinfeksjoner, for eksempel Giardiasis

Gastrointestinale forhold

IgA-mangel er også assosiert med andre gastrointestinale sykdommer, inkludert cøliaki og ulcerøs kolitt.

Cøliaki blir oftest diagnostisert ved tilstedeværelse av IgA-antistoffer mot visse proteiner i GI-kanalen - men dette ville ikke bli funnet hos en person som har både cøliaki og IgA-mangel. I stedet forventes IgG-antistoffer mot de samme proteinene å være tilstede hos en person med cøliaki.

Hvis du har mulig cøliaki, kan du også ha en test for å sjekke for IgA-mangel. Dette kan bidra til å avgjøre om en normal test for cøliaki faktisk kan være et falskt negativt resultat som en konsekvens av IgA-mangel.

Blodoverføring

Noen mennesker med alvorlig IgA-mangel lager faktisk allergiske antistoffer (IgE) mot IgA-antistoffer. Blodtransfusjoner inneholder vanligvis IgA-antistoffer, så en alvorlig IgA-allergi kan øke risikoen for anafylaksi som et resultat av å motta blodtransfusjoner.

Hvis en nødblodstransfusjon er nødvendig, kan et blodprodukt med få IgA-antistoffer brukes for å minimere sjansen for anafylaksi. Derfor, hvis du har alvorlig IgA-mangel, kan det anbefales at du bruker et medisinsk alarmarmbånd for å sikre en tryggere blodtransfusjon hvis du trenger det.

Komorbiditeter

IgA-mangel er assosiert med økt risiko for comorbiditeter. Disse inkluderer forskjellige autoimmune sykdommer, inkludert visse blodsykdommer (som ITP), revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og Graves 'Disease. Disse sykdommene forekommer hos omtrent 20-30% av personer med IgA-mangel.

Komplikasjoner

GI-kreft og lymfomer kan forekomme i høyere grad hos personer med gastrointestinale lidelser assosiert med IgA-mangel.

Disse kreftene antas å skyldes økt betennelse i mage-tarmkanalen, og de antas ikke å være økt hvis folk er asymptomatiske eller ikke har gastrointestinale manifestasjoner av IgA-mangel.

Noen mennesker med IgA-mangel kan utvikle seg til forverrede former for immunsvikt, for eksempel vanlig variabel immunsvikt (CVID).

Hva er behandlingen for IgA-mangel?

Hovedbehandlingen for IgA-mangel er behandling av infeksjoner eller av tilhørende sykdommer som kan oppstå. Hvis du har IgA-mangel og gjentatte infeksjoner, bør du behandles tidligere og mer intensivt enn noen uten IgA-mangel. Dette kan omfatte behandling med antibiotika for bakterielle infeksjoner.

Du bør ha vaksinasjoner mot vanlige infeksjoner, for eksempel sesonginfluensavaksine og pneumokokkvaksine. Og du må unngå levende vaksiner hvis du har en alvorlig IgA-mangel.

Hvis du har IgA-mangel, vil legen din overvåke deg for tegn på autoimmune sykdommer, gastrointestinale sykdommer, allergiske tilstander og forverret immunsvikt.

ANSVARSFRASKRIVELSE: Informasjonen på dette nettstedet er kun til pedagogisk formål og skal ikke brukes som erstatning for personlig pleie av en lisensiert lege. Ta kontakt med legen din for diagnose og behandling av symptomer eller medisinsk tilstand.