Oversikt over neuroblastom

Som en av de vanligste kreftformene i spedbarnsalderen, er neuroblastom en kreft som finnes hos små barn. Svulsten begynner i nevroblaster (umodne nerveceller) i sentralnervesystemet.

Spesielt involverer neuroblastom nerveceller som er en del av det sympatiske nervesystemet. Det sympatiske og parasympatiske nervesystemet er begge deler av det autonome nervesystemet, et system som styrer prosesser i kroppen som vi vanligvis ikke trenger å tenke på, for eksempel pust og fordøyelse. Det sympatiske nervesystemet er ansvarlig for "fight or flight" -reaksjonen som oppstår når vi er stresset eller redd.

Det sympatiske nervesystemet har områder som kalles ganglier, som ligger på forskjellige nivåer av kroppen. Avhengig av hvor i dette systemet et neuroblastom begynner, kan det starte i binyrene (omtrent en tredjedel av tilfellene), magen, bekkenet, brystet eller nakken.

Statistikk

Neuroblastom er en vanlig barndomskreft, og utgjør 7% av kreftformene under 15 år, og 25% av kreftformene som utvikler seg i løpet av det første leveåret. Som sådan er det den vanligste typen kreft hos spedbarn. Det er litt mer vanlig hos menn enn kvinner. Rundt 65% av nevroblastomer er diagnostisert før fylte 6 måneder, og denne typen kreft er sjelden etter fylte 10 år. Neuroblastom er ansvarlig for omtrent 15% av kreftrelaterte dødsfall hos barn.

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på et neuroblastom kan variere avhengig av hvor i kroppen de oppstår, samt om kreften har spredt seg til andre regioner.

Det vanligste presentasjonstegnet er av en stor magemasse. En masse kan også forekomme i andre regioner der det er ganglier som bryst, bekken eller nakke. Feber kan være tilstede, og barn kan ha led av vekttap eller "manglende trives."

Når kreften har spredt seg (oftest til beinmarg, lever eller bein), kan andre symptomer være tilstede. Metastaser bak og rundt øynene (periorbitale metastaser) kan føre til at et spedbarns øyne bøyer seg ut (proptose) med mørke ringer under øynene. Metastaser i huden kan forårsake blåsvarte flekker (ecchymoses) som har gitt opphav til begrepet "blueberry muffin baby." Trykk på ryggraden fra metastaser i bein kan føre til symptomer på tarm eller blære. Metastaser til lange bein forårsaker ofte smerte og kan resultere i patologiske brudd (beinbrudd som er svekket på grunn av kreft i beinet).

Hvor neuroblastomer sprer seg (metastasering)

Neuroblastomer kan spre seg fra det primære stedet via enten blodstrømmen eller lymfesystemet. Områdene av kroppen som den sprer seg mest til inkluderer:

• Ben (forårsaker bein smerte og halter)
• Lever
• Lunger (forårsaker kortpustethet eller pustevansker)
• Benmarg (resulterer i blekhet og svakhet på grunn av anemi)
• Periorbital-regionen (rundt øynene som forårsaker buler)
• Hud (forårsaker blåbærmuffinsutseendet)

Diagnose

Diagnosen neuroblastom inkluderer vanligvis både blodprøver på jakt etter markører (stoffer som kreftcellene skiller ut) og bildebehandling.

Som en del av det sympatiske nervesystemet, skiller neuroblastomceller ut hormoner kjent som katekolaminer. Disse inkluderer hormoner som adrenalin, noradrenalin og dopamin. Stoffene som oftest måles ved diagnostisering av neuroblastom inkluderer homovanillinsyre (HVA) og vanillylmandelic acid (VMA). HVA og VMA er metabolitter (nedbrytningsprodukter) av noradrenalin og dopamin.

Bildebehandlingstester gjort for å evaluere en svulst (og for å lete etter metastaser) kan omfatte CT-skanning, MR og PET-skanning. I motsetning til CT og MR som er "strukturelle" studier, er PET-skanning "funksjonelle" studier. I denne testen injiseres en liten mengde radioaktivt sukker i blodet. Raskt voksende celler, som tumorceller, tar opp mer av dette sukkeret og kan oppdages med bildebehandling.

En benmargsbiopsi gjøres vanligvis også siden disse svulstene ofte spres til beinmarg.

En unik test for neuroblastomer er MIBG-skanningen. MIBG står for metajodbenzylguanidin. Neuroblastomceller absorberer MIBG som kombineres med radioaktivt jod. Disse studiene er nyttige for å evaluere beinmetastaser samt involvering av beinmarg.

En annen test som ofte gjøres er en MYCN-forsterkningsstudie. MYCN er et gen som er viktig for cellevekst. Noen neuroblastomer har overflødige kopier av dette genet (mer enn 10 eksemplarer), et funn referert til som "MYCN-amplifikasjon." Neuroblastomer med MYCN-forsterkning reagerer mindre sannsynlig på behandlinger av neuroblastom og er mer sannsynlig å metastasere til andre regioner i kroppen.

Neuroblastom-screening

Siden nivåer av urin vanillylmandelinsyre og homovanillinsyre er ganske enkle å oppnå, og unormale nivåer er tilstede i 75 til 90 prosent av neuroblastomer, har muligheten for å undersøke alle barn for sykdommen blitt diskutert.

Studier har sett på screening med disse testene, vanligvis ved 6 måneders alder. Mens screening tar opp flere barn med neuroblastom i tidlig stadium, ser det ikke ut til å ha noen innvirkning på dødeligheten for sykdommen, og anbefales for øyeblikket ikke.

Iscenesettelse

Som med mange andre kreftformer, er neuroblastom delt mellom trinn I og IV avhengig av kreftens spredningsgrad. International Neuroblastoma Staging System Committee (INSS) -systemet utviklet i 1988 inneholder følgende trinn:

• Fase I - I stadium I sykdom er svulsten lokalisert, selv om den kan ha spredt seg til nærliggende lymfeknuter. I dette stadiet kan svulsten fjernes i sin helhet under operasjonen.
• Fase II - Svulsten er begrenset til området der den begynte, og nærliggende lymfeknuter kan bli påvirket, men svulsten kan ikke fjernes helt med kirurgi.
• Trinn III - Svulsten kan ikke fjernes kirurgisk (kan ikke resekteres). Det kan ha spredt seg til nærliggende eller til regionale lymfeknuter, men ikke til andre regioner i kroppen.
• Stage IV - Stage IV inkluderer hvilken som helst svulst i alle størrelser med eller uten lymfeknuter som har spredt seg til bein, benmarg, lever eller hud.
• Stage IV-S - En spesiell klassifisering av stadium IV-S er laget for svulster som er lokaliserte, men til tross for dette har spredt seg til beinmarg, hud eller lever hos spedbarn under ett år. Benmargen kan være involvert, men svulsten er tilstede i mindre enn 10 prosent av beinmargen.

Omtrent 60% til 80% av barna får diagnosen når kreften er stadium IV.

Det internasjonale neuroblastom risikogruppestaging-systemet (INRGSS)

International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) ble designet spesielt av International Neuroblastoma Risk Group (INRG) for å vurdere, forbehandling, "risikoen" for kreft, med andre ord hvor sannsynlig svulsten er å være kurert.

Ved bruk av dette systemet blir svulster klassifisert som høy risiko eller lav risiko, noe som hjelper til med å veilede behandlingen.

Årsaker og risikofaktorer

De fleste barn med neuroblastom har ikke en familiehistorie av sykdommen. Når det er sagt, antas genetiske mutasjoner å være ansvarlige for rundt 10% av neuroblastomer.

Mutasjoner i ALK-genet (anaplastisk lymfomkinase) er en viktig årsak til familiært neuroblastom. Kjønnsmutasjoner i PHOX2B er identifisert i en delmengde av familiært neuroblastom.

Andre mulige risikofaktorer som er foreslått inkluderer foreldrerøyking, alkoholbruk, noen medisiner under graviditet og eksponering for visse kjemikalier, men på dette tidspunktet er det usikkert om disse spiller en rolle eller ikke.

Behandlinger

Det er flere behandlingsalternativer for neuroblastom. Valget av disse vil avhenge av om kirurgi er mulig og andre faktorer. Hvorvidt svulsten er "høy risiko" eller ikke i følge INCRSS spiller også en rolle i valg av behandlinger, og valg blir vanligvis tatt basert på om svulsten er høy eller lav risiko. Alternativene inkluderer:

• Kirurgi - Med mindre et neuroblastom har spredt seg (trinn IV), blir kirurgi vanligvis gjort for å fjerne så mye av svulsten som mulig. Hvis kirurgi ikke klarer å fjerne hele svulsten, anbefales vanligvis behandling med cellegift og stråling.
• Kjemoterapi - Kjemoterapi innebærer bruk av medisiner som dreper av celler som deler seg raskt. Som sådan kan det resultere i bivirkninger på grunn av dets effekter på normale celler i kroppen som deler seg raskt, slik som de i beinmargen, hårsekkene og fordøyelseskanalen. Kjemoterapimedisiner som ofte brukes til å behandle neuroblastom inkluderer cytoxan (cyklofosfamid), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) og etoposid. Ytterligere medisiner brukes vanligvis hvis svulsten anses som høy risiko.
• Stamcelletransplantasjon - Høydose cellegift og strålebehandling etterfulgt av stamcelletransplantasjon er et annet alternativ for behandling. Disse transplantasjonene kan være enten autologe (ved bruk av barnets egne celler som trekkes tilbake før cellegift) eller allogene (ved bruk av celler fra en donor som en forelder eller en ikke-relatert giver).
• Andre behandlinger - For svulster som går igjen, inkluderer andre kategorier av behandlinger som kan vurderes retinoidbehandling, immunterapi og målrettet behandling med ALK-hemmere og andre behandlinger, for eksempel bruk av forbindelser tatt opp av neuroblastomceller festet til radioaktive partikler.

Spontan remisjon

Et fenomen referert til som spontan remisjon kan forekomme, spesielt for de barna som har svulster som er mindre enn 5 cm (2 1/2 tommer i størrelse,) er trinn I eller trinn II og er under ett år.

Spontan remisjon oppstår når svulstene "forsvinner" av seg selv uten behandling. Selv om dette fenomenet er sjeldent med mange andre kreftformer, er det ikke uvanlig med neuroblastom, verken for primære svulster eller metastaser. Vi er ikke sikre på hva som får noen av disse svulstene til å bare forsvinne, men det er sannsynligvis knyttet til immunforsvaret på en eller annen måte.

Prognose

Prognosen for neuroblastom kan variere enormt blant forskjellige barn. Alder ved diagnose er den viktigste faktoren som påvirker prognosen. Barn som er diagnostisert før fylte ett år har en veldig god prognose, selv med de avanserte stadiene av nevroblastom.

Faktorer som er forbundet med prognosen for neuroblastom inkluderer:

• Alder ved diagnose
• Stadie av sykdommen
• Genetiske funn som ploidi og amplifikasjon
• Uttrykket av svulsten av visse proteiner

Finne støtte

Noen sa en gang at det eneste som er verre enn å ha kreft selv, er å få barnet til å møte kreft, og det er mye sannhet i det utsagnet. Som foreldre ønsker vi å spare barna våre for smerte. Heldigvis har behovene til foreldre til barn med kreft fått mye oppmerksomhet de siste årene. Det er mange organisasjoner designet for å støtte foreldre som har barn med kreft, og det er mange personlige og online støttegrupper og lokalsamfunn. Disse gruppene lar deg snakke med andre foreldre som står overfor lignende utfordringer og få støtte som kommer av å vite at du ikke er alene. Ta deg tid til å sjekke ut noen av organisasjonene som støtter foreldre som har et barn med kreft.

Det er viktig å nevne søsken også - barn som takler følelsene av å ha søsken med kreft, mens de ofte har mye mindre tid med foreldrene. Det er støtteorganisasjoner og til og med leirer designet for å møte barnas behov overfor det som de fleste av vennene deres ikke ville forstå. CancerCare har ressurser for å hjelpe søsken til et barn med kreft. SuperSibs er dedikert til å trøste og styrke barn som har søsken med kreft og har flere forskjellige programmer for å møte behovene til disse barna. Det kan også være lurt å sjekke ut leirene og retrettene for familier og barn som er rammet av kreft.

Et ord fra veldig bra

Neuroblastom er den vanligste typen kreft hos barn i løpet av deres første leveår, men er sjelden senere i barndommen eller voksenlivet. Symptomene inkluderer ofte å finne en masse i underlivet, eller symptomer som et "blåbærmuffins" utslett.

En rekke behandlingsalternativer er tilgjengelige både for nevroblastomer som nettopp har blitt diagnostisert, eller for de som har gått igjen. Prognosen avhenger av mange faktorer, men overlevelsen er høyest når sykdommen diagnostiseres det første leveåret, selv om den har spredt seg vidt. Faktisk forsvinner noen neuroblastomer spontant uten behandling.

Selv når prognosen er god, er et neuroblastom en ødeleggende diagnose for foreldre, som heller vil ha diagnosen selv enn å få barna sine til å møte kreft. Heldigvis har det vært enorm forskning og fremskritt innen behandling av kreft hos barn de siste årene, og nye behandlingsmetoder utvikles hvert år.