Scleromalacia Perforans: Typer og komplikasjoner

Scleromalacia perforans er en sjelden, men alvorlig form for skleritt, en betennelsessykdom som påvirker det hvite ytre belegget i øyet, kalt sclera. Også kjent som nekrotiserende skleritt uten betennelse, er skleromalacia perforans generelt asymptomatiske (uten symptomer), men kan forårsake smertefri øyeirritasjon og rødhet. Over tid kan imidlertid scleromalacia perforans føre til at det indre øyetrykket øker unormalt, noe som fører til synsforstyrrelser og, i svært sjeldne tilfeller, spontan øyesprengning.

Scleromalacia perforans er oftest sett hos eldre mennesker med langvarige autoimmune sykdommer, som revmatoid artritt. Hvis du oppdager tidlig, kan skleromalacia perforans behandles med immunsuppressiva og antiinflammatoriske legemidler, selv om responsen på behandlingen i beste fall er variabel.

Symptomer

Hos de fleste er scleromalacia perforans helt asymptomatiske og gjenkjennes bare av utviklingen av gulaktige eller grå flekker eller knuter på sclera (vanligvis i begge øyne).Mennesker med sykdommen klager ofte over rødhet, tørrhet og irritasjon i øynene, men opplever ellers ikke synstap.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan nodulene imidlertid føre til at underliggende vev dør, en tilstand som kalles skleral nekrose. Med tiden vil sclera-vevet begynne å skille seg og kaste, slik at det underliggende vaskulære laget av øyet (kalt uveal vev) blir utsatt.

Når dette skjer, kan skleromalacia perforans manifestere seg med en kaskade av øyeproblemer, inkludert:

• Astigmatisme (endringer i øyeformen)
• Staphyloma (buling på det svake punktet i øyeeplet)
• Fremre uveitt (betennelse i det midterste laget av øyet, kalt uvea)
• Katarakt (øyehimmel)
• DrDeramus (økt indre øyetrykk)

Noen av disse komplikasjonene, som grå stær og glaukom, oppstår som et resultat av langvarig kortikosteroidbruk hos personer med autoimmune sykdommer.

Omtrent 60% av personer med skleromalacia perforans vil oppleve noe synstap.

I ekstremt sjeldne tilfeller kan tynning av øyelagene forårsake spontan brudd i øyebollet, referert til som global perforering. Selv om dette ofte ses hos personer med alvorlig glaukom, kan det også veldig sjelden forekomme med bare mindre traumer på grunn av sårbarheten i tynnende øyevev.

Hvis det ikke behandles riktig, kan global perforering hos personer med skleromalacia perforans ikke bare føre til blindhet, men også tap av øyet.

Årsaker

Scleromalacia perforans er oftest sett hos eldre kvinner med langvarig revmatoid artritt (en autoimmun form for leddgikt). Andre autoimmune tilstander nært knyttet til sykdommen inkluderer ankyloserende spondylitt, lupus, gikt og granulomatose med polyangiitt.

Årsaken til skleromalasi er fortsatt ukjent, men antas å være et resultat av den gradvise akkumuleringen av immunkomplekser i øyet. Immunekomplekser er unormale klynger av molekyler forårsaket av binding av autoimmune antistoffer til antigener i vev (i dette tilfellet skleralt vev).

Oppbyggingen av immunkomplekser kan forårsake strukturelle endringer i sclera, samt gradvis obstruksjon av små blodkar i underliggende choroid. Det er den permanente obstruksjonen av disse karene som forårsaker vevsdød.

Selv om skleromalacia perforans i stor grad anses å være en eldre persons sykdom, antyder den langsomme utviklingen av lidelsen sammen med mangelen på bemerkelsesverdige symptomer at den kan starte i god tid før fylte 50 år.

Mindre vanlig er skleromalacia perforans knyttet til infeksjoner og tilstander som direkte skader sclera, inkludert herpes zoster ophthalmicus, okulær syfilis og graft-versus-host sykdom (GvHD).

Diagnose

Scleromalacia perforans blir oftest oppdaget av et familiemedlem når man ser på seg selv i speilet, eller under en rutinemessig øyeundersøkelse. De gullige eller gråaktige flekkene kan noen ganger vike for en blå-svart bule, da sløyfing (skjuling) av sklervev avslører det underliggende koroidale laget.

Scleromalacia perforans kan diagnostiseres av en øyelege med kombinasjonen av en fysisk undersøkelse av øyet og en spaltelampe (et mikroskop som visualiserer det indre av øyet med en lysstyrke med høy intensitet). Spaltelampen vil vanligvis avsløre en reduksjon i antall og størrelse på blodkar bak på øyet, noe som gir vevene et nesten porselenhvitt utseende.

I de fleste tilfeller kan scleromalacia perforans diagnostiseres basert på kliniske symptomer alene, spesielt hvis det har vært en langvarig historie med autoimmun sykdom.

Lab-tester

Hvis årsaken er usikker, kan blodprøver utføres for å utelukke andre mulige årsaker. Disse inkluderer antall hvite blodlegemer, C-reaktivt proteintesting og erytrocytsedimenteringshastighet (ESR). Forhøyede nivåer av noen av disse antyder at en infeksjon eller betennelsesprosess er involvert, og ingen av disse er iboende forbundet med skleromalacia perforans.

På den annen side, hvis en person med symptomer på skleromalacia perforans ikke har noen historie med autoimmun sykdom, bør en serum autoantistoffskjerm utføres for å avgjøre om en udiagnostisert autoimmun lidelse er involvert.

Det er ingen blodprøver som kan diagnostisere skleromalacia perforans.

Imaging Studies

Noen ganger kan CT-skanning bestilles hvis en øyeundersøkelse ikke gir nok bevis på sykdommen. Skanningen vil vanligvis avsløre forkalkningsområder (kalsiumavleiringer) der sklervev er kastet og tynnet.

Fluorescein-angiografi, en teknikk som brukes til å kartlegge blodkar med et injisert fluorescerende fargestoff, kan bidra til å avgjøre om det er permanent vaskulær obstruksjon eller om tilstanden bare er midlertidig.

Behandling

Behandlingen av skleromalacia perforans kan være utfordrende, spesielt siden det vanligvis bare diagnostiseres når sykdommen er avansert og uopprettelig skade på øynene allerede har oppstått. Likevel kan visse behandlinger redusere eller stoppe sykdomsutviklingen.

Behandlinger og prosedyrer som ofte brukes inkluderer følgende.

• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs): Selv om skleromalacia perforans er ikke-inflammatorisk, er mange av årsakene og komplikasjonene av sykdommen inflammatoriske. NSAID som Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) og Tivorbex (indometacin) er blant medisinalternativene som ofte brukes.
• Immunmodulatorer: Fordi scleromalacia perforans i stor grad er drevet av autoimmunitet, kan immunmodulatorer brukes til å tappe ned den autoimmune responsen og forhindre sykdomsprogresjon. Alternativene inkluderer Cytoxan (cyklofosfamid), metotreksat, Imuran (azathioprine) og CellCept (mycophenolate mofetil) samt biologiske medikamenter som Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) og Kineret (anakinra).
• Aktuelle midler: Scleromalacia perforans er preget av tørrhet i øyet, rødhet og irritasjon og har generelt fordeler med å smøre øyedråper. Noen leger vil foreskrive natriumversenate øyedråper for å forhindre forverring av kollagen i scleraen og langsom kaste (selv om de faktiske fordelene ved behandlingen fortsatt er ukjent). Det samme gjelder aktuell syklosporin A.
• Scleral graftkirurgi: I det sjeldne tilfellet der global perforering oppstår, kan kirurgi utføres for å lappe det briste området med scleralt vev fra en transplanterer. Fordelene ved operasjonen må veies opp mot mulige konsekvenser gitt den økte risikoen for ytterligere nekrose og tynning.

Prognose

Som med behandling av skleromalacia perforans, kan sykdomsprognosen variere enormt, informert om alt fra en persons alder og generelle helse til mange risikofaktorer som påvirker astigmatisme, grå stær, glaukom og andre øyesykdommer. De fleste med senere stadium komplikasjoner vil oppleve en gradvis reduksjon i synet på grunn av astigmatisme.

Uten tvil er den større bekymringen den underliggende autoimmune lidelsen som driver sykdommen. Ofte er progresjonen av skleromalacia perforans et signal om at den underliggende sykdommen også utvikler seg.

Et slikt eksempel er revmatoid artritt, der akkumulering av immunkomplekser i hele kroppen kan føre til revmatoid vaskulitt (betennelse og innsnevring av blodkar). Symptomatisk skleromalacia perforans går ofte foran revmatoid vaskulitt og kan tjene som et rødt flagg for alvorlig sykdom.

Hvis de ikke behandles med immunmodulatoriske medisiner, vil mellom 36% og 45% av personer med skleritt og revmatoid artritt dø innen tre år (sammenlignet med bare 18% av personer med revmatoid artritt). Dødsårsaken er vanligvis vaskulitt som er felles for begge tilstandene.

Et ord fra veldig bra

Scleromalacia perforans er en sjelden, men alvorlig tilstand, spesielt hos eldre voksne som allerede har økt risiko for synstap. Som med de fleste sykdommer, er tidlig påvisning av skleromalacia perforans forbundet med bedre resultater.

Som sådan bør du aldri ignorere misfargingen av det hvite i øynene eller betrakte dem som en "normal del av aldring." La dem sjekke ut av en øyelege (i stedet for en optiker eller optiker) selv om du ikke har noen risikofaktorer for sykdommen, som eldre alder, kvinnelig kjønn eller autoimmun sykdom.