En oversikt over systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE), også kjent som lupus, er en autoimmun sykdom der immunforsvaret feilaktig angriper sunt vev i hele kroppen. Med lupus forårsaker en persons overaktive immunforsvar betennelse som skader bindevev, inkludert brusk og slimhinnen i blodårene. SLE er en av flere typer lupus og den vanligste formen.

Her er hva du trenger å vite om SLE, inkludert prevalens, symptomer, årsaker og risikofaktorer, diagnose, behandling og komplikasjoner.

Symptomer

Symptomene på SLE varierer fra person til person og skifter type. De vanligste symptomene er:

• Alvorlig tretthet
• Leddsmerter og hevelse
• Hodepine
• Sommerfuglutslett på kinnene og nesen
• Hårtap
• Anemi
• Problemer med blodpropp
• Raynauds fenomen - en vaskulær sykdom som forårsaker blek, blå eller rød fargeendring i hender og føtter når den utsettes for kalde temperaturer

Noen av de første symptomene på SLE er ekstrem tretthet, utilpashed (en generell sykdomsfølelse), feber, vekttap og tap av appetitt. De fleste med SLE vil utvikle leddsmerter på begge sider av kroppen og muskler. smerte og svakhet.

Hudproblemer er også vanlige i SLE, spesielt et flatt utslett - kalt sommerfuglutslett - som sprer seg over kinnene og på nesebroen. Andre hudproblemer inkluderer:

• Kalsinose: Kalsiumavsetninger under huden
• Vaskulitt: Skadede blodkar
• Petechiae: Små røde flekker forårsaket av utilstrekkelig blodpropp eller kapillærskade, noe som fører til blødning under huden
• Alopecia: Hårtap
• Sårdannelse: Sår i fuktige foringer i munn, nese og sjelden kjønnsorganer

Noen mennesker med SLE vil utvikle nyreproblemer. Faktisk vil opptil halvparten av pasientene med SLE ha nyreengasjement. Hjerteproblemer er også vanlige i SLE, inkludert betennelse i membranen rundt hjertet (perikarditt) og hjerteventilproblemer som styrer blodstrømmen til hjertet. Hjertesykdom er mer vanlig hos personer med SLE.

Betennelse fra SLE kan også forårsake skade på nervesystemet og føre til perifer nevropati, kramper, hjerneslag og kognitiv svikt. Angst og depresjon er også vanlig hos personer med SLE.

Mennesker som lever med SLE har perioder med sykdommen der tilstanden forverres - kalt oppblussing - og andre ganger der tilstanden blir bedre - kalt remisjoner. SLE er en progressiv tilstand, noe som betyr at den vil bli verre med tiden og potensielt forårsake skade på store organer i kroppen. Selv om det ikke finnes noen kur mot SLE, kan denne tilstanden behandles, og medisiner kan redusere og redusere sykdommens påvirkning.

Lupussymptomer ses også i andre sykdommer, noe som kan gjøre det vanskelig å bekrefte en diagnose. Hvis du opplever noen av disse symptomene, kan du avtale en time for å se legen din som kan kjøre tester for å stille en nøyaktig diagnose.

Årsaker

I likhet med andre autoimmune sykdommer, er en eksakt årsak til SLE ikke kjent. Imidlertid er det flere risikofaktorer knyttet til forholdene.

Gener

Hos de fleste med sykdommen er det ikke en eneste genmutasjon som forårsaker lupus. Likevel har lupus og andre autoimmune sykdommer en tendens til å løpe i familier. Studier på tvillinger, søsken og første- og andregrads slektninger indikerer alle en sterk genetisk komponent til SLE.4 I studier av identiske tvillinger, hvis en tvilling har lupus, har den andre tvillingen lupus omtrent halvparten av tiden.

Miljø

Visse miljøutløsere antas å bidra til sykdomsutvikling. Disse inkluderer ultrafiolette stråler fra solen, visse medisiner, virus, fysisk og følelsesmessig stress og traumer.

Sexhormoner

SLE påvirker kvinner langt oftere enn menn. Forskning indikerer at kjønnshormoner som østrogen spiller en rolle i utviklingen av SLE, selv om de eksakte mekanismene forblir uklare.

Utbredelse

I følge Lupus Foundation of America har opptil 1,5 millioner amerikanere og opptil 5 millioner mennesker verden over en eller annen form for lupus. Lupus har en tendens til å påvirke kvinner i fertil alder, men alle kan utvikle lupus, til og med barn. Kvinner i alle aldre er langt mer berørt enn menn med estimater på 4 til 12 kvinner for hver mann, dette ifølge Centers for Disease Control and Prevention. Lupus påvirker også barn. De utgjør 20% av tilfellene, ifølge American College of Rheumatology.

Noen etniske grupper, inkludert afroamerikanere, latinamerikanere, latinamerikanere, asiater og amerikanske indianere, har en høyere risiko sammenlignet med hvite. CDC anslår at det er 16 000 nye diagnoser av lupus hvert år.

Diagnose

Det kan være vanskelig å stille en diagnose av SLE fordi tegn og symptomer på sykdommen varierer fra person til person over tid og overlapper andre lidelser. I tillegg er det ingen test for å bekrefte en diagnose av SLE. Imidlertid kan legen din utføre en fysisk undersøkelse, spørre om medisinsk historie, inkludert tegn og symptomer, og utføre laboratorietester, bildebehandling og / eller utføre en biopsi.

Fysisk eksamen og medisinsk historie

Legen din vil se etter utslett og andre synlige tegn på SLE. Fortell legen din dersom lupus eller andre autoimmune sykdommer forekommer i familien din. Du vil bli spurt om symptomer på SLE du kan oppleve, for eksempel sommerfuglerutslett, slimhinnesår, leddsmerter, ømhet og hevelse, hårtap og tegn på lunge- eller hjerteinvolvering, for eksempel uregelmessig hjerterytme og hjertelyd.

Laboratorietester

Denne testen inkluderer både urin- og blodprøver. En komplett blodtelling (CBC) ser etter abnormiteter i antall hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater (som ofte har lite lupus). En blodprøve med erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) kan indikere økt inflammatorisk aktivitet i kroppen, men en ESR-test er unormal under en rekke forhold, og ikke bare SLE. Andre blodprøver vurderer nyrer og ser etter anti-nukleære antistoffer, som, hvis de er til stede, kan indikere at en autoimmun prosess er på jobb. Ytterligere antistofftester kan utføres for å lete etter andre antistoffer som er mer spesifikke for SLE. En urinanalyse ser etter økte proteinnivåer eller røde blodlegemer i urinen, som er bemerkelsesverdige hvis SLE har påvirket nyrene.

Imaging

Hvis legen din mistenker at SLE påvirker hjertet eller lungene, kan bildebehandling avsløre skygger som tyder på væske i lungene eller betennelse i lungene. Et ekkokardiogram bruker lydbølger for å produsere avbildning av det bankende hjertet for å sjekke om ventilproblemer og andre hjerteproblemer.

Biopsi

Hvis SLE påvirker nyrene, vil legen din bestemme typen, så en prøve av vev vil bli tatt og testet for å bestemme det beste behandlingsforløpet. En hudbiopsi kan også bidra til å bekrefte en diagnose av lupus når den påvirker huden.

Hvis legen din mistenker eller bekrefter SLE, vil du sannsynligvis bli henvist til revmatolog. Dette er en lege som er spesialist i behandling av leddsykdommer og autoimmune sykdommer.

Behandling

Det er ingen kur mot SLE, men tilstanden kan behandles. I følge Lupus Foundation of America kan behandlingsmål omfatte:

• Kontrollerer tretthet, leddsmerter og andre SLE-symptomer
• Redusere betennelse
• Undertrykker effekten av et overaktivt immunsystem
• Forebygging og behandling av bluss
• Minimering av komplikasjoner, spesielt organskader

Behandlingsalternativene avhenger av hvor alvorlige symptomene på en person er og hvilke deler av kroppen SLE påvirker. Behandlinger kan omfatte:

• Antiinflammatoriske medisiner - som aspirin, ibuprofen, naproxen natrium og naproxen, diklofenak og en rekke reseptbelagte medisiner - for å behandle betennelse og leddsymptomer, inkludert smerte og stivhet
• Steroid kremer for utslett
• Kortikosteroidbehandling for å redusere immunsystemresponsene
• Antimalariamidler for å løse ledd- og hudproblemer
• Immunosuppressive medikamenter og målrettede immunsystembiologier for alvorlige tilfeller av SLE

Spør legen din om hvilke diett- og livsstilsendringer du kan innlemme i behandlingsplanen din. Legen din kan anbefale å unngå visse matvarer og minimere stress for å redusere oppblussing (perioder med høy sykdomsaktivitet).

Hvis du bruker steroidterapi, spør om osteoporose-screening, siden disse medisinene kan tynne ut bein. Legen din kan også foreslå forebyggende behandling, inkludert vaksinasjoner og screening for hjerte og nyrer.

Komplikasjoner

SLE er kjent for å forårsake skade og komplikasjoner i kroppssystemer. Noen av disse komplikasjonene er:

Nyreproblemer

Nyreproblemer er vanlige hos mennesker med lupus. I følge National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, vil opptil halvparten av de voksne med lupus utvikle en nyresykdom som kalles lupus nefritis, og opptil 80% av barna vil utvikle lupus nefritis.

Hjerteproblemer

Lupusbetennelse kan påvirke hjertet på flere måter. I tillegg har personer som lever med lupus økt langvarig risiko for å utvikle hjerte- og karsykdommer, som er en ledende dødsårsak.

Hjerteproblemer forårsaket av SLE kan omfatte:

• Perikarditt - betennelse i sekken rundt hjertet
• Aterosklerose - herding av arterier som tilfører blod til hjertemuskelen
• Endokarditt, blodpropp eller hjertesvikt - sykdommer som skyldes skade på hjerteventilen
• Myokarditt - betennelse i hjertemuskelen

Lungeproblemer

SLE forårsaker lungebetennelse hos omtrent 50% av personene med tilstanden.

Lungeproblemer forbundet med SLE er:

• Pleuritt - betennelse i den to-lags membran som omgir lungene.
• Akutt lupus lungebetennelse - en alvorlig lungesykdom som forårsaker brystsmerter, kortpustethet og tørr hoste som kan føre til blod.
• Kronisk (fibrotisk) lupus lungebetennelse - forårsaker lignende symptomer som akutt lupus lungebetennelse, denne tilstanden akkumuleres over tid. Det forårsaker smerter i bryst, lunge og puste, og trenger kontinuerlig behandling slik at det ikke blir verre.
• Lungehypertensjon - en type høyt blodtrykk i hovedkarene mellom hjertet og lungene. Ubehandlet kan dette føre til lave oksygenivåer i kroppen (hypoksi) og hjertesvikt.
• Krympende lungesyndrom - Et sjeldent syndrom som er spesifikt for lupus hvor en person føler seg åndenød og opplever redusert brystutvidelse.

Blodrelaterte problemer

Blodproblemer er vanlige hos personer med SLE, men de gir ikke alltid åpenbare symptomer. Noen av disse problemene kan være alvorlige eller truende.

Disse kan omfatte:

• Lavt antall sirkulerende røde blodlegemer (anemi), som svekker oksygenforsyningen til kroppen. Alvorlig, livstruende anemi kan skje når lupus autoimmunitet ødelegger røde blodlegemer (hemolytisk anemi).
• Lavt antall blodplater (trombocytopeni). Blodplater hjelper blodet å koagulere. Lavt antall blodplater øker risikoen for alvorlig blødning.
• Lavt antall hvite blodlegemer (leukopeni). Mild leukopeni er vanlig hos personer med lupus. Alvorlig leukopeni øker risikoen for infeksjoner.
• Blodpropp. Lupus autoimmunitet kan forårsake farlige blodpropper i venene (lungeemboli) eller arterier (hjerneslag)

Problemer med nervesystemet

Nevrologiske problemer knyttet til SLE kan omfatte:

• Kognitive problemer - hukommelsestap, konsentrasjonsproblemer og feil i dømmekraft og innsikt
• Spenningshodepine og migrene
• Beslag
• Hjerneslag
• Andre nevrologiske problemer som forårsaker synsforstyrrelser, svimmelhet, muskelproblemer eller smertefulle opplevelser i føtter, hender, armer eller ben

Fordøyelsesproblemer

Fordøyelsessystemproblemer forbundet med SLE kan omfatte:

• Magesmerter, ofte med kvalme og oppkast
• Leverforstørrelse
• Pankreatitt - betennelse i bukspyttkjertelen
• Peritonitt - betennelse i sekken som omgir tarmene
• Fordøyelsesbesvær
• Problemer med å svelge
• Tørr i munnen

Problemer med mental helse

Å takle fysiske og følelsesmessige effekter av SLE er ikke lett. Effektene kan føre til vanskeligheter med å håndtere mental helse. Psykiske helseproblemer forbundet med SLE inkluderer:

• Angst, depresjon eller begge deler
• Psykose - en psykisk lidelse som fører til vrangforestillinger og / eller hallusinasjoner
• Manisk oppførsel — som resulterer i høye nivåer av energi og aktivitet, søvnproblemer og irritabilitet, som følge av SLE-behandlinger eller høye nivåer av betennelse. Denne tilstanden kan forsvinne med behandlingen.

Ifølge en rapport fra 2018The Korean College of Rheumatologydepresjon rammer opptil 39% av personer med lupus, mens mani rammet rundt 3%. Videre er angstlidelser vanlig i lupus med en prevalens på 40% og inkluderer fremtredende angst, generalisert angst, panikklidelser og tvangslid forstyrrelser. Lupuspsykose er mindre vanlig og ses ofte i de tidlige stadiene av lupus. Det kan være mer vanlig hos personer som behandler med høye doser kortikosteroider.

Å kontrollere SLE med passende behandling kan redusere og til og med forhindre mange av disse potensielt livstruende sykdomskomplikasjonene.

Et ord fra veldig bra

Systemisk lupus erythematosus alvorlighetsgrad vil variere fra person til person. For folk som har alvorlige bluss, er det større sjanse for at SLE kan være livstruende. Imidlertid kan alvorlige komplikasjoner unngås ved å følge instruksjonene fra behandlende lege, ta medisiner som foreskrevet, praktisere en sunn livsstil og ikke røyke, og kontakte legen din om alvorlige sykdomsbluss, nye symptomer og medisiner.

Og mens det ikke finnes noen kur mot SLE, er utsiktene for mange mennesker med sykdommen gode. Faktisk er prognosen for lupus bedre enn den har vært tidligere, og mange mennesker med SLE kan forvente å leve en normal levetid, upåvirket av alvorlige lupuskomplikasjoner.