Da han bare var to år gammel, la moren til Joseph Merrick merke til at noen områder av huden hans begynte å endre seg. Noen mørke, misfargede hudvekster dukket opp, og de begynte å se humpete og grove. Klumper begynte å vokse under guttens hud - på nakken, brystet og baksiden av hodet. Mary Jane Merrick begynte å bekymre seg for sønnen, Joseph, og de andre guttene begynte å gjøre narr av ham. Da Joseph ble eldre, begynte han å se enda mer rart ut. Den høyre siden av hodet begynte å vokse, det samme gjorde hans høyre arm og hånd. Da han var 12 år gammel, var Josefs hånd så deformert at den ble ubrukelig. Vekstene på huden hans var nå store og frastøtende for de fleste å se på.
NYPL / Science Source / Getty ImagesHvordan Joseph Merrick ble Elefantmannen
I løpet av de neste årene og med bortgangen til moren, dro Joseph hjemmefra, prøvde å jobbe på en fabrikk, men ble misbrukt av arbeiderne der, og endte til slutt på et freak show. Nå var ansiktet hans forvrengt av den tilgrotte halvdelen av hodet, og kjøttet rundt nesen hans hadde også vokst, og førte showpromotoren til å kalle Joseph "Elefantmannen."
Feil diagnosen
De fleste kjenner resten av historien fra filmen fra 1980,Elefantmannen, med John Hurt i hovedrollen: hvordan først en lege, deretter andre inkludert kongelige, kom til å se den intelligente, følsomme mannen bak de groteske misdannelsene. Folk har blitt rørt av det universelle budskapet om toleranse for forskjellene som finnes i Joseph Merricks historie. Men det de fleste ikke vet er at det tok 100 år for leger å identifisere hans medisinske tilstand riktig.
På den tiden Joseph Carey Merrick levde (1862-1890) uttalte ledende myndigheter at han led av elefantiasis. Dette er en forstyrrelse i lymfesystemet som får deler av kroppen til å hovne opp til enorm størrelse. I 1976 postulerte en lege at Merrick led av nevrofibromatose, en sjelden lidelse som får svulster til å vokse i nervesystemet. Bilder av Merrick viser imidlertid ikke de brune hudflekkene som er karakteristiske for lidelsen. Dessuten kom hans misdannelse ikke fra svulster, men fra gjengroing av bein og hud. Dessverre, selv i dag, kaller folk fortsatt (feilaktig) nevrofibromatose for "Elephant Man sykdom."
Først i 1996 ble svaret på det som påvirket Merrick funnet. En radiolog, Amita Sharma, fra National Institutes of Health (U.S.), undersøkte røntgen og CT-skanning av Merricks skjelett (holdt på Royal London Hospital siden hans død). Dr. Sharma bestemte at Merrick hadde Proteus syndrom, en ekstremt sjelden lidelse, som bare ble identifisert i 1979.
Proteus syndrom
Denne sjeldne arvelige lidelsen er oppkalt etter den greske guden som kunne endre form, og er preget av:
- flere lesjoner i lymfeknuter (lipolymphohemangiomas)
- gjengroing av den ene siden av kroppen (hemihypertrofi)
- et unormalt stort hode (makrocephaly)
- delvis gigantisme av føttene, og mørke flekker eller føflekker (nevi) på huden.
Merricks utseende, og spesielt skjelettet, bærer alle kjennetegnene på lidelsen, selv om det tilsynelatende er et ekstremt alvorlig tilfelle. Hodet hans var så stort at hatten han hadde på seg, målte tre meter i omkrets.
Hvordan historien endte
Mer enn noe annet, ønsket Joseph Merrick å være som andre mennesker. Han ønsket ofte at han kunne legge seg mens han sov, men på grunn av størrelsen og vekten på hodet måtte han sove sittende oppe. En morgen i 1890 ble han funnet liggende i sengen på ryggen, død. Den enorme vekten av hodet hans hadde forvredet nakken og knust ryggmargen. Han var 27 år gammel.
