Det er to hovedtyper eller klasser av sklerodermi: lokalisert sklerodermi, som bare påvirker visse deler av kroppen og inkluderer lineær sklerodermi og morphea, og systemisk sklerose, som påvirker hele kroppen.
Sklerodermi er et symptom på flere revmatiske sykdommer (tilstander preget av betennelse og smerter i muskler, ledd eller fibrøst vev) og bindevevssykdommer. Mange revmatologer refererer til den generelle sykdomsprosessen som systemisk sklerose og involvering av huden som sklerodermi. Sklerodermi betyr bokstavelig talt "hard hud", avledet av de greske ordenesklerose(som betyr hardhet) ogderma(som betyr hud).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Noen typer sklerodermi har en begrenset prosess, som først og fremst gjør huden hard og tett. Andre typer er mer kompliserte, og påvirker blodkar og indre organer, som hjerte, lunger og nyrer.
Lokalisert sklerodermi
Lokaliserte typer sklerodermi påvirker huden og nærliggende vev, og noen ganger muskelen under. Interne organer påvirkes ikke, men effektene kan være alvorlige og deaktiverende.
Lokalisert sklerodermi kan aldri utvikle seg til systemisk type sykdom. Disse typene kan forbedres over tid, men hudendringene som oppstår mens sykdommen er aktiv, kan være permanente.
Det er to typer lokalisert sklerodermi:
- Morphea: Rødlige flekker av huden som tykner til faste ovale områder er karakteristiske trekk ved morphea-typen lokalisert sklerodermi. Sentrene på lappene er elfenben, med fiolette kanter. Plaster kan forekomme på bryst, mage, rygg, ansikt, armer og ben. Plasterne svetter vanligvis bare minimalt og har liten hårvekst. Morphea kan være lokalisert (begrenset til en eller flere flekker, som varierer fra en tomme til 12 inches i diameter) eller generaliseres (hudfargene er harde og mørke og spres over større områder av kroppen). Morphea forsvinner vanligvis på tre til fem år, men mørke hudpletter kan være igjen, og selv om det er sjeldent, kan muskelsvakhet også forbli.
- Lineær: En særegen enkelt linje eller bånd av fortykket, unormalt farget hud karakteriserer typisk den lineære typen lokalisert sklerodermi. Linjen går vanligvis nedover en arm eller et ben, men kan løpe nedover pannen.
Systemisk sklerose
Systemisk sklerose påvirker ikke bare huden, men involverer også blodkar og store organer.
CREST-syndrom
Systemisk sklerose involverer ofte en gruppe symptomer kjent som CREST syndrom.
Funksjoner av CREST syndrom:
- Kalsinose: Dannelse av kalsiumavleiringer i bindevevet
- Raynauds fenomen: Blodkarene i hender eller føtter trekker seg sammen som svar på utløsere, som forkjølelse eller angst
- Esophageal dysfunction: Nedsatt funksjon av esophageal glatte muskler
- Sclerodactyly: Tykk og tett hud på fingrene på grunn av avsetninger av overflødig kollagen i hudlagene
- Telangiectasias: Små røde flekker på hender og ansikt forårsaket av hevelse i små blodkar
En sen komplikasjon av CREST kan være forhøyet lungearterietrykk. Overvåking for denne tilstanden anbefales, vanligvis ved lungefunksjonstesting og / eller ekkokardiogram.
Begrenset sklerodermi
Systemisk sklerose er delt inn i to kategorier, begrenset og diffust. Begrenset sklerodermi begynner vanligvis gradvis og er begrenset til visse områder av huden, for eksempel fingre, hender, ansikt, underarmer og ben.
Du kan oppleve Raynauds fenomen i mange år før hudfortykning er tydelig. Noen ganger påvirker hudproblemer mye av kroppen, forbedres over tid og etterlater bare ansiktet og hendene med stram, tykkere hud. Kalsinose og telangiektasier følger ofte.
Begrenset sklerodermi blir noen ganger referert til som CREST-syndrom på grunn av overvekt av CREST-symptomer i denne tilstanden.
Diffus sklerodermi
Diffus sklerodermi oppstår vanligvis plutselig. Hudfortykning utvikler seg raskt og dekker mye av kroppen, vanligvis i et symmetrisk mønster. Store indre organer kan bli skadet. Symptomer som er vanlige med diffus sklerodermi inkluderer:
- Tretthet
- Tap av appetitt eller vekttap
- Leddhevelse
- Leddsmerter
Huden kan hovne opp, virke blank og føles stram og kløende. Skaden av diffus sklerodermi oppstår over en periode på noen år. Etter omtrent tre til fem år stabiliseres tilstanden. I løpet av denne fasen er det liten tilsynelatende progresjon og symptomene avtar - men gradvis begynner hudforandringer igjen. En fase som er gjenkjent som mykgjøring, oppstår, der mindre kollagen blir laget og kroppen kvitter seg med overflødig kollagen.
De siste områdene med tykkere hud er reversibelt mykgjort. Noen ganger blir huden normal, og noen utvikler tynn og skjør hud.
De alvorligste effektene av denne typen sklerodermi er komplikasjoner som påvirker nyrene, lungene, hjertet og fordøyelseskanalen. Mindre enn en tredjedel av pasientene med den diffuse typen sklerodermi utvikler alvorlige komplikasjoner av disse organene.
Systemisk sklerose sinussklerodermi
Noen anerkjenner systemisk sklerose sinus sklerodermi som en tredje kategori av systemisk sklerose. Denne formen påvirker blodårene og indre organer, men ikke huden.
Et ord fra veldig bra
Det er viktig å forstå hvilken type systemisk sklerose du får diagnosen når du vurderer effekten av behandlingen. Selv om det ikke finnes en kur mot systemisk sklerose eller sklerodermi, er det tilgjengelige alternativer for å hjelpe deg med å håndtere tilstanden din, redusere symptomene og fortsette å leve godt.
