Hva er restriktiv kardiomyopati?

Jochen Tack / Getty Images

Restriktiv kardiomyopati (RCM) er en hjertesykdom der hjertets vegger blir stive og ikke kan ekspandere normalt for å fylle med blod. Selv om det sjelden gir merkbare symptomer, kan RCM forårsake hjertesvikt og må overvåkes nøye når det er diagnostisert. Restriktiv kardiomyopati er den sjeldneste formen for kardiomyopati (en paraplybetegnelse for en hvilken som helst sykdom i hjertemuskelen), som omfatter færre enn 5% av alle kardiomyopatier og som rammer for det meste eldre mennesker. Behandling for restriktiv kardiomyopati kan variere fra å ta medisiner til å motta et hjerte transplantasjon.

Også kjent som

• Idiopatisk restriktiv kardiomyopati
• Infiltrativ kardiomyopati

Typer av restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati utvikler seg som et resultat av arrvev eller annet unormalt vev som erstatter sunt vev, noe som får hjertekamrene til å bli stive og ustabil for blodstrømmen.

Det er to klassifiseringer av restriktiv kardiomyopati: primær og sekundær. Primær RCM refererer til tilstander der sykdommen utvikler seg uavhengig av underliggende faktorer. Eksempler på restriktiv kardiomyopati i denne kategorien inkluderer:

• Endomyokardiell fibrose
• Löfflers endokarditt
• Idiopatisk restriktiv kardiomyopati

Sekundær RCM oppstår som et resultat av en annen sykdom som forstyrrer den normale funksjonen i hjertemuskelen, reduserer elastisiteten og begrenser ventriklene til å fylle blod. Det er to kategorier av slike sykdommer:

• Infiltrative sykdommer, som betyr inflammatoriske sykdommer som sprer seg til organer som amyloidose, sarkoidose og strålingskarditt
• Lagringssykdommer, som hemokromatose, glykogenlagringsforstyrrelser og Fabrys sykdom.

Symptomer

Restriktiv kardiomyopati gir relativt få symptomer, hvis noen. De som forekommer ligner klassiske symptomer på hjertesvikt:

• Dyspné (kortpustethet)
• Ødem (hevelse i ben og føtter)
• Svakhet
• Utmattelse
• Manglende evne til å trene
• Hjertebank
• Vektøkning og oppblåsthet
• Kvalme
• Liten appetitt

Mindre vanlige symptomer på restriktiv kardiomyopati inkluderer:

• Besvimelse, ofte forårsaket av uregelmessige hjerterytmer eller unormal ytelse av blodkar under fysisk anstrengelse
• Brystsmerter eller trykk, som hovedsakelig oppstår med aktivitet, men kan også skje i hvile eller etter å ha spist

Alvorlig restriktiv kardiomyopati kan forårsake overbelastning i bukorganene, produsere forstørret lever og milt og ascites (væskeansamling i bukhulen).

Årsaker

Restriktiv kardiomyopati oppstår når hjertemuskelen blir stiv, og forhindrer at den slapper helt av i løpet av den diastoliske fasen av hjertesyklusen - perioden mellom hjerteslag når hjertet må utvides for å fylle seg med blod. Dette gjør det vanskelig for hjertekamrene å fylle tilstrekkelig og får atriene til å forstørres fordi de må jobbe hardere enn normalt. Ventrikkelenes størrelse og systoliske funksjon forblir vanligvis normal eller nesten normal, i det minste til senere stadier av sykdommen.

Hva som får hjertemuskelen til å bli stiv, er ikke helt forstått. Tilstanden er ikke relatert til koronararteriesykdom (CAD), men en rekke tilstander er forbundet med RCM.

• Sarkoidose, en sjelden tilstand der grupper av immunceller danner klumper, kalt granulomer, i organer i kroppen. Det påvirker oftest lungene og lymfeknuter i brystet, men kan direkte påvirke hjertet.
• Hemokromatose, en sykdom preget av akkumulering av overflødig jern i kroppen. Unødvendig jern er giftig og kan forårsake organskader.
• Amyloidose, der unormale proteiner bygger seg opp i kroppens organer, inkludert hjertet.
• Bindevevssykdommer, som sklerodermi
• Visse kreftbehandlinger, inkludert stråling og cellegift
• Lagringssykdommer, som Gauchers sykdom

Diagnose

Legen din kan oppdage restriktiv kardiomyopati med en fysisk undersøkelse, medisinsk historie og diagnostiske tester. Ekkokardiogram er standardprøven som brukes til å bekrefte RCM. Den viser diastoliske abnormiteter og bevis på at blod ikke fyller ventriklene riktig.

Andre tester som kan brukes til å diagnostisere og evaluere restriktiv kardiomyopati inkluderer:

• Elektrokardiogram
• Røntgen av brystet
• Tren stresstest
• Hjertekateterisering
• CT skann
• MR
• Nukleær hjerteskanning, for eksempel en MUGA-skanning (multiple gated acquisition scan). Leger bruker denne ikke-invasive testen for å evaluere hjertefunksjonen.
• Blodprøver for å bestemme hvilken type RCM du har.

I sjeldne tilfeller vil en lege bestille en hjertemuskelbiopsi, som kan bidra til å stille diagnosen når en infiltrativ sykdom (som sarkoidose) eller lagringssykdom er tilstede.

Differensialdiagnose

Restriktiv kardiomyopati kan forveksles med konstriktiv perikarditt, der lagene av perikardiet (membranen som omslutter hjertet) blir tykkere, forkalkede og stive. Legen din kan trenge å utelukke dette for å bekrefte en restriktiv kardiomyopati-diagnose .

Behandling

Behandling for restriktiv kardiomyopati innebærer behandling av hjertesvikt, samt adressering av underliggende årsaker. Dessverre er det ingen spesifikk behandling som direkte reverserer selve RCM.

Det er imidlertid en rekke behandlingsalternativer som kan hjelpe.

Livsstilsendringer

Legen din vil sannsynligvis anbefale diett og trening som en del av behandlingsplanen din. Trening kan hjelpe deg med å gå ned i vekt og styrke hjertet ditt. Å vedta et diett med lavt natriuminnhold og miste vekt bidrar til å senke blodtrykket, noe som letter belastningen på hjertet ditt.

Diuretika

Diuretika, som Lasix (furosemid), gir størst fordel for behandling av restriktiv kardiomyopati ved å redusere ødem (hevelse), men må brukes med omhu og effekten deres overvåkes, da de kan fungere for godt og tømme kroppen for mer væske enn det er sunt. Dette kan ytterligere redusere mengden blod som fyller ventriklene i den diastoliske fasen av hvert hjerterytme.

Tett overvåking av vanndrivende bruk innebærer å måle vekt minst daglig og regelmessig sjekke blod for å se etter tegn på kronisk dehydrering. Den optimale dosen av diuretika kan endres over tid.

Kalsiumkanalblokkere

Kalsiumkanalblokkere kan hjelpe RCM ved å forbedre hjerteens diastoliske funksjon direkte og redusere hjertefrekvensen for å gi mer tid til å fylle ventriklene mellom hjerteslag. Av lignende grunner kan betablokkere også være nyttige. Hvis atrieflimmer er tilstede, er det viktig å kontrollere hjertefrekvensen for å gi tilstrekkelig tid til å fylle ventriklene. Bruk av kalsiumkanalblokkere og betablokkere kan vanligvis oppnå dette målet.

Ess-hemmere

Det er noen bevis for at ACE-hemmere kan være til fordel for i det minste noen mennesker med restriktiv kardiomyopati, muligens ved å redusere stivheten i hjertemuskelen.

Hjertetransplantasjon

Legen din kan anbefale hjertetransplantasjon som et kirurgisk alternativ hvis andre behandlinger ikke klarer å kontrollere restriktive kardiomyopatisymptomer.

Et ord fra veldig bra

Restriktiv kardiomyopati er sjelden, men hvis du utvikler denne tilstanden, vil du sannsynligvis ikke ha symptomer, og livskvaliteten din vil ikke bli påvirket. Hvis du får diagnosen restriktiv kardiomyopati, bør prognosen din være god: I en studie fra 2012 var overlevelsesgraden på ett, fem og ti år for RCM-pasienter totalt henholdsvis 88%, 66% og 45%. I tillegg til tross for at det er en sjelden type kardiomyopati, er det mange effektive behandlingsalternativer som legen din kan finjustere spesielt for deg.