5 typer pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon (PH) er en alvorlig sykdom som defineres av høyere enn normalt trykk i lungearterien.Pulmonal hypertensjon forårsaker svimmelhet, besvimelse, kortpustethet, brystsmerter, tretthet og hjertebank. Over tid fører det til høyre hjertesvikt.

Det er nyttig å forstå noen grunnleggende ting om sirkulasjonssystemet for å se hvordan pulmonal hypertensjon kan oppstå. Den venstre siden av hjertet, som er den større siden, pumper blod som er rik på oksygen til resten av kroppen. Etter at oksygenet er plukket opp av andre vev og organer i kroppen, føres det oksygenfattige blodet tilbake til høyre side av hjertet. Den høyre siden av hjertet pumper deretter blodet tilbake til lungene for å plukke opp mer oksygen.

Lungehypertensjon oppstår når trykket som kreves for å føre blod gjennom lungene for å plukke opp mer oksygen, overstiger 25 millimeter kvikksølv (mmHg).

Det er mange forskjellige årsaker til dette. Som et resultat har pulmonal hypertensjon blitt kategorisert i fem typer av Verdens helseorganisasjon (WHO). Lær hva som skiller hverandre.

Lungearteriell hypertensjon

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) kan også kalles primær pulmonal hypertensjon. Dette er WHO gruppe 1.

Lungearteriell hypertensjon oppstår på grunn av en reduksjon i diameteren på lungearteriene. Denne innsnevringen kan være et resultat av stivhet, hardhet eller fortykning av arterieveggen. Resultatet er en økning i mengden trykk som kreves for å pumpe blod gjennom disse innsnevrede blodkarene. Over tid utvikler det seg lesjoner inne i disse blodkarene, noe som ytterligere hemmer mengden blodstrøm.

Denne typen pulmonal hypertensjon er mer vanlig hos kvinner i alderen 30-60 år.

Det er flere undertyper av PAH som inkluderer:

Idiopatisk PAH

Dette er PAH som oppstår i fravær av en identifiserbar årsak.

Arvelig PAH

Pulmonal arteriell hypertensjon kan arves. Denne familiære typen PAH er vanligvis assosiert med mutasjoner i BMPR2-genet, selv om andre gener også har blitt implisert. Omtrent 15-20% av personer med PAH arvet det.

Anorexigen indusert PAH

Denne typen pulmonal hypertensjon har vært assosiert med bruk av slankepiller, spesielt dexfenfluramin (Redux) og fenfluramin (Pondimin). Disse appetittdempende midler er fjernet fra markedet. En annen slankepille som ble brukt i Europa, benfluorex, har også blitt assosiert med PAH, i likhet med amfetamin og dasatinib.

Andre sykdommer assosiert med PAH

Flere sykdommer har vært knyttet til utviklingen av denne typen pulmonal hypertensjon, inkludert:

• Bindevevssykdommer (sklerodermi, lupus, etc.)
• HIV / AIDS
• Leversykdom
• Medfødt hjertesykdom
• Sykdommer i benmarg eller blod
• Parasittiske ormer

Det er foreløpig ingen kur mot pulmonal arteriell hypertensjon. Medisiner som prostaglandiner (epoprostenolnatrium) kan forlenge og forbedre livskvaliteten for personer med PAH.

Lungehypertensjon på grunn av venstre hjertesykdom

Pulmonal hypertensjon på grunn av venstre hjertesykdom kan også refereres til som sekundær pulmonal hypertensjon eller pulmonal venøs hypertensjon (PVH). Dette er WHO-gruppe 2. Dette er den vanligste typen pulmonal hypertensjon.

Denne typen pulmonal hypertensjon har en helt annen underliggende patologi enn PAH. Lungehypertensjon på grunn av venstre hjertesykdom oppstår når venstre side av hjertet er for svak til å pumpe tilstrekkelig og en sikkerhetskopi oppstår i sirkulasjonssystemet. Denne sikkerhetskopien får deretter trykket i lungene til å øke. Det antas at dette etter en periode fører til en endring i blodkar (blodkar) som tilfører blod til lungene.

Dette skjer vanligvis når venstresidig hjertesvikt har utviklet seg til et avansert stadium av sykdom. Personer som utvikler PVH kan ha opplevd systemisk høyt blodtrykk i mange år.

Selv om denne typen pulmonal hypertensjon er den vanligste typen, er den underliggende patologien dårlig forstått, og derfor er behandlingen vanligvis forbeholdt adressering av venstresidig hjertesvikt med medisiner som diuretika eller medisiner for å redusere systemisk blodtrykk som ACE-hemmere eller beta blokkerere. Det er noen argumenter for at mer målrettede terapier, som stoffet sildenafil, kan være gunstige for behandling av PVH.

Lungehypertensjon på grunn av lungesykdom

Sykdommer som påvirker lungene kan føre til pulmonal hypertensjon. Dette er WHO-gruppe 3. Den vanligste lungesykdommen som fører til pulmonal hypertensjon er kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS). Imidlertid kan det også være forårsaket av søvnapné, emfysem, interstitiell lungesykdom, lungefibrose eller til og med å bo i svært høye høyder i en betydelig periode.

Mennesker i denne gruppen opplever lave oksygenivåer over en lengre periode, noe som fører til en endring i vaskulaturen som tilfører blod til lungene (sannsynligvis kapillærene og arteriene). Det antas at arteriene, spesielt, har en tendens til å trekke seg sammen eller bli strammere i et forsøk på å begrense blodstrømmen til lungene som har mest oksygen. Denne innsnevringen øker det totale blodtrykket som kreves for å pumpe blod gjennom lungene.

I likhet med PVH blir denne typen pulmonal hypertensjon ofte behandlet ved å adressere den underliggende lungesykdommen og hypoksien.

Lungehypertensjon forårsaket av blodpropp i lungene

WHO-gruppe 4 består av personer som utvikler pulmonal hypertensjon som et resultat av kroniske blodpropper (lungeemboli) i lungene. Dette kalles også tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH). Dette er den eneste typen pulmonal hypertensjon som har potensial til å bli kurert uten hjerte- og lungetransplantasjon.

Hos personer med denne typen pulmonal hypertensjon blir blodproppene i lungene til arrvev i blodkarene etter en periode, noe som reduserer diameteren på disse karene og blokkerer eller reduserer blodstrømmen til lungene. Det er også mulig at det som i PAH foregår en ombygging av de små blodkarene som tilfører blod til lungene.

De fleste personer som opplever lungeemboli reagerer på blodfortynnende medisiner, men omtrent 0,5-5% kan fortsette å utvikle CTEPH. Personer som har underliggende koagulasjonsforstyrrelser kan ha økt risiko.

Noen pasienter med CTEPH kan være kandidater til et IVF-filter. Dette lille nettingfilteret er plassert i den nedre vena cava og forhindrer at nye blodpropper kommer til lungene. Tromboembolisk pulmonal hypertensjon kan i noen tilfeller behandles kirurgisk. Denne operasjonen kalles en tromboendarterektomi.

En tromboendarterektomi er en høyrisikokirurgi som bare utføres på visse spesialiserte sykehus i hele USA av leger som er spesialkvalifiserte. Under en tromboendarterektomi blir du plassert på en hjerte- og lungemaskin som sirkulerer blodet ditt ved å omgå hjertet og lungene. Det blir laget et snitt i brystet slik at kirurgen får tilgang til hjertet og lungene.

På et bestemt tidspunkt i prosedyren vil kroppen din bli avkjølt betydelig og hjerte- og lungemaskinen stoppes en stund, slik at legen kan visualisere og fjerne blodproppene fra lungearteriene. Den gradvise avkjølingen av blodet ditt til 65 F hjelper til med å forhindre organskader mens hjerte- og lungemaskinen er av. Etter at blodproppene er fjernet, blir du gradvis varmet opp igjen. Vanligvis settes brystrør inn for å hjelpe væske fra lungene til å renne i gjenopprettingsperioden.

Etter operasjonen vil du sannsynligvis trenge å bo på en intensivavdeling (ICU) i en ventilator for å hjelpe deg med å puste en dag eller to. Du kan tilbringe flere dager etter det på sykehuset. Selv etter utskriving vil det sannsynligvis ta flere måneder før du virkelig begynner å føle deg bedre og lenger enn det før du lager enfullgjenoppretting.

Lungehypertensjon på grunn av diverse årsaker

Den gjenværende gruppen, WHO-gruppe 5, er noe av en oppfangning for alle som har pulmonal hypertensjon og ikke passer inn i de andre 4 gruppene. Ofte kan ikke årsaken til pulmonal hypertensjon i denne gruppen identifiseres, men noen ganger kan den være assosiert med følgende forhold:

• Sarkoidose
• Sigdcelleanemi
• Andre typer anemi
• Fjerning av milt
• Noen metabolske forstyrrelser

Diagnostisering av pulmonal hypertensjon og identifisering av typen

Fordi symptomene på pulmonal hypertensjon er vage og overlapper med mange andre helsemessige forhold, kan noen pasienter med pulmonal hypertensjon gå mange år før de får en riktig diagnose. Mange tester kan brukes som fører til en faktisk diagnose, inkludert:

• Blodprøver for å se på oksygenivåer, nyre- eller leverfunksjon og mer
• Røntgenbilder av brystet (som kan vise forstørrelse av høyre hjerte)
• Hjertetester som et elektrokardiogram (EKG) eller ekkokardiogram
• Lungefunksjonstester
• Treningstoleransetester
• En kjernefysisk skanning for å lete etter blodpropp i lungene

Basert på resultatene av disse testene eller pasienthistorikken din kombinert med symptomene, kan legen din mistenke pulmonal hypertensjon. Standardtesten for å identifisere pulmonal hypertensjon er en prosedyre som kalles høyre hjertekateterisering.

En kateterisering av høyre hjerte er en mindre kirurgisk prosedyre som vanligvis utføres på et sykehus på samme dag. Du vil bli bedøvet og et kateter settes inn i en vene i nakken eller lysken. Kateteret er tredd opp i hjertet ditt, og når det faktisk kan måle trykket i hjertet og lungene.

Resultatene av en kateterisering av høyre hjerte kan ikke bare brukes til å avgjøre om du har pulmonal hypertensjon, men resultatene kombinert med din helsehistorie kan også brukes til å bestemme hvilken type pulmonal hypertensjon du har.

Terapier for pulmonal hypertensjon

Lungehypertensjon av hvilken som helst type er en alvorlig tilstand som vanligvis (med unntak av noen pasienter i WHO-gruppe 4) ikke kan helbredes. Behandlinger fokuserer på å forbedre livskvaliteten mens de forhåpentligvis også forlenger livet.

Det er viktig å finne en lege som spesialiserer seg på behandling av pasienter med pulmonal hypertensjon for å få best mulig pleie.

Hvilken behandling du og legen din bestemmer for, avhenger av flere faktorer, inkludert typen pulmonal hypertensjon du har, samt andre underliggende helsemessige forhold som kan bidra til sykdommen din. Utforsk alternativene som er tilgjengelige for øyeblikket, avhengig av typen PH.

Vasodilatorstudier

For personer som allerede er diagnostisert med pulmonal hypertensjon, kan en vasodilatorstudie bidra til å overvåke effektiviteten av behandlingene. Denne studien er en kateterisering av høyre hjerte med kombinert administrering av et medikament som slapper av de pulmonale blodkarene. Denne testen kan også avgjøre om du vil ha nytte av en type medisiner som kalles kalsiumkanalblokker.

Tradisjonelle medisiner

Noen medisiner som ikke er spesifikt brukt mot pulmonal hypertensjon, kan være gunstige for å kontrollere symptomene. Disse inkluderer kalsiumkanalblokkere for å senke blodtrykket, digoksin for å øke styrken i hjertet, eller diuretika for å fjerne overflødig væske fra kroppen.

Selv om disse medisinene kan brukes i alle typer, blir de ofte brukt til WHO-gruppe type 2. Andre medisiner som kan brukes inkluderer blodfortynnende midler (ofte brukt til WHO-gruppe type 4) eller oksygen (alle typer).

Endotelinreseptorantagonister

Dette er en klasse medisiner som vanligvis gis oralt. Endotelinreseptorantagonister forhindrer blodkarene i å smalne inn ved å blokkere endotelinreseptorer. Denne medisinen inneholder:

• Tracleer (bosentan)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Fosfodiesterasehemmere

Fosfodiesterasehemmere stimulerer produksjonen av vasodilatatorer i lungene (kjemikalier som forårsaker utvidelse av blodkar) og gis også oralt. Medisiner i denne legemiddelklassen inkluderer:

• Viagra (sildenafil)
• Cialis (tidalafil)

Intravenøs medisinering

Noen få intravenøse medisiner er tilgjengelige for pulmonal hypertensjon og arbeid ved vasodilatasjon av de pulmonale blodkarene. Disse inkluderer:

• Flolan eller Veletri (epoprostenol)
• Orenitram (treprostinil) som også kan gis subkutant eller inhaleres

Inhalatorer

Inhalerte medisiner som iloprost kan brukes til å lindre kortpustethet.

Hjerte- og lungetransplantasjon

Når andre behandlingsalternativer er oppbrukt, kan noen pasienter med pulmonal hypertensjon være kvalifisert til å få hjerte- og lungetransplantasjon. Mens en hjerte- og lungetransplantasjon potensielt kan kurere pulmonal hypertensjon, er det en alvorlig medisinsk prosedyre med en betydelig risiko for komplikasjoner, inkludert potensiell avvisning av donororganene.