Årsaker og risikofaktorer for angioødem

Angioødem, hevelse i vevslaget rett under huden, kan være forårsaket av en allergi, en medikamentell reaksjon, omgivelsene eller til og med stress. Det kan også være arvelig, med en relatert genmutasjon som overføres i familier. Den underliggende mekanismen er i alle tilfeller en funksjonsfeil i immunforsvaret der kjemikalier kalt histamin eller bradykininer frigjøres unormalt i blodet. Det berørte området av kroppen - ansikt, tunge, hals, armer eller ben - kan gi et hint om årsaken, men ikke alltid.

Vanlige årsaker

Ervervet angioødem (AAE) kan enten være immunologisk (relatert til allergi), ikke-immunologisk (utløst av ikke-allergiske årsaker) eller idiopatisk (av ukjent opprinnelse). I motsetning til angioødem med en rent genetisk årsak (se nedenfor), kan noen av faktorene som er involvert i disse typene være modifiserbare.

Immunologisk

Allergi er den vanligste årsaken til angioødem, utløst av en reaksjon på medisiner, mat, insektstikk eller andre stoffer som latex. Årsaken anses å være immunologisk fordi den innebærer en unormal respons fra immunforsvaret.

Av ukjente årsaker vil kroppen noen ganger feile et ellers ufarlig stoff for et farlig stoff og spre store mengder histamin i blodet som et forsvarsmiddel.

Mens histaminer er ment å utvide blodkarene slik at hvite blodlegemer kan komme nærmere skadestedet, når de frigjøres i fravær av skade, kan de utløse en rekke uønskede symptomer, inkludert høysnue (allergisk rhinitt), elveblest (urtikaria) og allergisk astma.

I motsetning til andre allergiske reaksjoner, oppstår angioødem i subkutant vev like under det øverste laget av hud eller slimhinne. Hevelsen vil verken være kløende eller rød og kan vare i flere timer eller dager.

Når hevelsen til slutt stopper, vil huden vanligvis virke normal uten flassing, peeling eller blåmerker.

Ikke-immunologisk

Med immunologisk angioødem er cellene som er ansvarlige for å starte angrepet kjent som mastceller. Mastceller inneholder granulater som er rike på histamin, og når de blir instruert av immunsystemet, vil de gjennomgå en prosess som kalles degranulering for å frigjøre histamin i systemet.

Med ikke-immunologisk angioødem har immunforsvaret ingenting å gjøre med frigjøringen. I stedet kan visse kjemikalier eller fysiologiske prosesser få mastceller til å degranulere. Reaksjoner vil ofte forekomme hos personer med en underliggende mastcelleforstyrrelse, for eksempel mastocytose.

Legemidlene som ofte er forbundet med dette inkluderer:

• Opiater, spesielt kodein og morfin
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), spesielt aspirin
• Intravenøs vancomycin, et kraftig antibiotikum
• Ikke-ioniske radiokontrastfargestoffer som brukes til å forbedre røntgenbilder

Andre ikke-immunologiske årsaker inkluderer blodtransfusjon, kreft som lymfom, autoimmune sykdommer som lupus, og visse infeksjoner som hepatitt, HIV, cytomegalovirus og Epstein-Barr-virus.

Visse fysiske stimuli som varme, kulde, overdreven trening, vibrasjoner, soleksponering og til og med følelsesmessig stress har vært kjent for å forårsake angioødem.

Idiopatisk

Ved idiopatisk angioødem vil det ikke være noen kjent årsak eller forklaring på den plutselige akutte hevelsen. Det som gjør tilstanden så plagsom, er at de som er rammet er utsatt for tilbakefall, noen ganger alvorlig.

Ansiktet, munnen og tungen var områdene som oftest ble rammet. Totalt rapporterte 55 prosent av dem at de mottok minst ett kurs med høy dose kortikosteroider for å lindre hevelse. Mer bekymrende var det faktum at 52 prosent krevde minst ett besøk på legevakten.

Genetikk

Arvelig angioødem (HAE) regnes som en autosomal dominerende lidelse, noe som betyr at du kan arve det problematiske genet fra bare en forelder. Det er to typer HAE relatert til mutasjoner i SERPING1 genet og en tredje forårsaket av mutasjonen av F12 genet.

Alle tre typene forårsaker unormal aktivering av immunforsvaret og kan forårsake hevelse i alle deler av kroppen. Hvor HAE skiller seg fra AAE, er at den viktigste skyldige ikke er histamin. Snarere vil angrepet være igangsatt av en annen naturlig forekommende forbindelse kjent som bradykinin.

Bradykinin, som histamin, forårsaker utvidelse av blodkar, men gjør det som et middel for å regulere kroppsfunksjoner. For eksempel vil kroppen frigjøre bradykininer for å senke blodtrykket eller for å regulere luftveiene eller nyrefunksjonen.

Den unormale frigjøringen av bradykininer kan utløse angioødem, ofte i bena, armene, kjønnsorganene, ansiktet, leppene, strupehodet eller mage-tarmkanalen. En mindre skade eller episode av følelsesmessig stress kan utløse et angrep, men de fleste forekommer uten noen kjent årsak.

Angioødem i mage-tarmkanalen kan være alvorlig og forårsake voldsom oppkast, intens smerte og dehydrering fra å ikke kunne holde væske nede. Hvis det oppstår hevelse i halsen, kan det være livstruende.

Fordi ACE-hemmere (brukes til å behandle høyt blodtrykk) virker ved å opprettholde bradykininnivåer, er de blant de vanligste årsakene til legemiddelindusert angioødem (om enn med en annen sykdomsmekanisme enn opiater eller aspirin).

HAE regnes som sjelden, forekommer hos en av hver 50.000 mennesker, og mistenkes ofte bare hvis noen med angioødem ikke reagerer på antihistaminer.

Risikofaktorer

Det er egentlig ingen måte å forklare hvorfor noen mennesker får angioødem, og andre med samme helsemessige forhold eller livsstil ikke. Når det er sagt, kan du ha høyere risiko hvis du har eller har opplevd noe av følgende:

Du kan ha høyere risiko for angioødem hvis du har opplevd følgende:

• Legemiddelreaksjoner som involverer utslett eller elveblest
• Allergier med elveblest
• Historien om angioødem
• En familiehistorie av elveblest eller angioødem
• Autoimmun sykdom som lupus eller Hashimotos tyreoiditt, der angioødem er et mulig symptom

Hvis du eller en elsket har hatt flere angioødemanfall, kan du dra nytte av behandlinger som kan bidra til å forhindre fremtidige angrep. Alternativene inkluderer en nattlig dose av antihistamin Zyrtec (cetirizin), hvis årsaken er allergisk, eller immunforandrende medisiner som Kalbitor (ecallantide) eller Firazyr (icatibant).