Mastcelle-aktiveringssyndrom (MCAS) er en lidelse der mastceller kan bli feil og frigjøre for store mengder kjemiske mediatorer, ofte til flere stimuli, noe som resulterer i en spenning av symptomer av allergisk type som påvirker forskjellige kroppssystemer.
For å forstå mastcelleaktiveringssyndrom, må du først ha en grunnleggende forståelse av mastceller. Alle har mastceller i kroppen - disse immunsystemcellene styrer hvordan kroppen din reagerer når du kommer i kontakt med noe du er allergisk mot.
Når du blir utsatt for et allergen, frigjør mastcellene dine en rekke naturlige kjemiske mediatorer, som histamin. Disse meglerne, som selektivt frigjøres når kroppen din oppdager et allergen, kan forårsake en rekke allergiske symptomer, inkludert rødming, kløe og nysing.
Verywell / Nusha Ashjaee
Symptomer
Symptomene på mastcelleaktiveringssyndrom kan påvirke forskjellige systemer i kroppen.
En gjennomgang i tidsskriftetNåværende rapporter om allergi og astmaantyder at MCAS kan påvirke flere systemer i kroppen, inkludert:
- Hud
- Mage-tarmkanalen
- Sirkulasjonssystem
- Luftveiene
- Nevrologiske system
Symptomene forbundet med MCAS kan variere fra bare noen få til et omfattende sett med ubehagelige problemer, men de involverer vanligvis to eller flere organsystemer i kroppen. Symptomene inkluderer:
- Anafylaksi
- Kløende hud, utslett eller elveblest
- Hevelse i hud eller slimhinner (kan sees i alvorlige allergiske reaksjoner)
- Hvesing
- Rødme eller rødhet i huden
- røde øyne
- Gastrointestinale problemer (kvalme, oppkast, diaré, kramper eller matfølsomhet)
- Lavt blodtrykk
- Besvimelse
- Takykardi eller rask hjertefrekvens
- Nesetetthet
MCAS-symptomer kan blusse opp på en syklisk basis, variere i alvorlighetsgrad og endre seg over tid.
Personer med denne tilstanden kan også ha andre overlappende sykdommer, som Ehlers-Danlos syndrom (EDS), postural ortostatisk hypotensjon (POTS), interstitiell blærebetennelse (IC), irritabel tarmsyndrom (IBS) og andre, men ytterligere forskning er nødvendig for å forstå sammenhengen disse sykdommene kan ha med mastceller.
Årsaker
For tiden antas MCAS å være en familie av lidelser med flere potensielle årsaker. Disse er klassifisert som primær, sekundær eller idiopatisk. Forskning indikerer at det kan være en genetisk disposisjon for sykdommen. Omtrent 74% av personer med lidelser som påvirker mastceller har også en eller flere førstegradsfamilier med mastcellestilstand.
I primær MCAS er årsaken en abnormitet i selve mastcellene. En slik lidelse er mastocytose, som fører til at en unormal mengde mastceller akkumuleres i forskjellige deler av kroppen. De to typene mastocytose er kutan, som først og fremst påvirker huden, og systemisk, noe som kan påvirke mange systemer i kroppen.
Monoklonal MCAS er en annen primær lidelse, der en unormal klon av mastceller forårsaker symptomene.
I sekundær MCAS er mastcellene i seg selv normale, men de blir unormalt aktivert av en ekstern stimulans. Personer med sekundær MCAS har utløsere som provoserer en overdrevet immunrespons. Listen over utløsere er omfattende, men den kan inneholde ett eller flere av følgende:
- Gift fra bitt / stikk som tilhører bier, edderkopper og fluer
- Endringer i værtemperatur
- Mat
- Alkohol
- Trening
- Medisiner
- Kjemiske stoffer
- Infeksjoner
- Understreke
I idiopatisk MCAS forekommer unormal mastcelleaktivering uten identifiserbar, konsistent trigger, og ingen primær mastcellelidelse kan identifiseres. ("Idiopatisk" betyr "av ukjent årsak.")
Diagnose
Foreløpig er det ikke en test som avgjørende indikerer om noen har MCAS eller ikke. Imidlertid har tre deler av viktige diagnostiske kriterier blitt identifisert i en 2013-artikkel publisert iNåværende rapporter om allergi og astma.
For det første kan en lege som er kjent med MCAS være i stand til å diagnostisere et individ basert på hennes kliniske presentasjon når to eller flere organsystemer i kroppen påvirkes. For eksempel kan en person med MCAS ha økt hjertefrekvens, utslett og oppkast - mange kombinasjoner av symptomer er mulige.
Det andre er at en person som opplever merkbar lindring fra symptomene når de får medisiner - som H1- eller H2-histaminblokkere som hjelper til med å stabilisere mastceller - støtter ideen om at pasienten kan ha tegn på MCAS.
Til slutt, under oppblussing av MCAS, kan en person ha forhøyede urin- eller blodnivåer av kjemiske mediatorer som tryptase eller histamin i løpet av to eller flere episoder. Denne laboratorietesten kan bidra til å støtte diagnosen MCAS.
Andre faktorer som hjelper en lege med å få en diagnose av MCAS er:
- tar en detaljert medisinsk historie
- fullføre en grundig evaluering
- utelukker andre medisinske tilstander som kan forårsake et lignende sett med tegn og symptomer
- rutinemessig overvåking for å se etter utvikling av andre sykdommer
Behandling
Til dags dato er det ingen kur mot MCAS. De primære målene med behandlingen er å stabilisere mastceller slik at de slutter å frigjøre kjemiske mediatorer, gir lindring av symptomer og minimerer kjente triggere. Alle reagerer forskjellig på behandlingen, så det kan ta litt prøving og feiling å finne hva som fungerer for deg.
Hvis symptomene dine er milde (for eksempel hodepine eller kløende hud), kan du kanskje lette dem med reseptfrie medisiner som ibuprofen eller hydrokortison salve eller krem. Hvis symptomene utvikler seg til et moderat intensitetsnivå, kan H1 antihistaminblokkere som difenhydramin (Benadryl), hydroksyzin (Vistaril) eller loratadin (Claritin) være nyttige for å bekjempe kløe, smerte eller ubehag i magen og rødme eller rødhet på hud.
Andre antihistaminer - kjent som H2-blokkere - som famotidin (Pepcid) kan redusere gastrointestinale problemer og redusere kvalme. Begge typer antihistaminer hjelper til med å minimere frigjøringen av den kjemiske mediatorhistaminen.
Andre mastcellestabilisatorer som cromolyn kan også bidra til å redusere symptomene. I alvorlige tilfeller av MCAS, kan kortikosteroider anbefales for å redusere den pågående kaskaden av kjemiske mediatorer og betennelser.
Merk at det kan være andre typer medisiner som ikke er nevnt her, at legen din kan foreskrive deg for symptomene dine på MCAS.
Uansett hvilke medisiner du tar, er det å være oppmerksom på utløserne og gjøre ditt beste for å unngå dem.
Mestring
MCAS kan forårsake betydelig nød for de som har det, og sykdommen kan være ensom og isolerende. Noen ganger, uansett hvor hardt du prøver å unngå potensielle utløsere, vil tilstanden blusse opp uansett - det kan virke som om ingen forstår hva du går gjennom.
Det er mange nettgrupper og fora der pasienter samles for å dele behandlingsstrategier, ressurser og støtte hverandre. Å bli med i en gruppe kan hjelpe deg til å føle at du ikke er alene, og også gi deg verdifull informasjon for å finne en ekspert som er dyktig i å behandle sykdommer med mastcelleinvolvering. Du kan lære hva som har hjulpet andre og hva som også kan være til hjelp for deg.
Hvis du har blitt diagnostisert med MCAS eller mistenker at du har det, kan The Mastocytosis Society's Physician Database hjelpe deg med å finne en spesialist, og forhåpentligvis få deg på veien til å føle deg bedre.
Et ord fra veldig bra
Selv om det ikke er noen kjent kur mot MCAS, og tilstanden kan være veldig frustrerende å takle, vær trygg på at du kan få kontakt med andre mennesker som gjennomgår lignende opplevelser. Diskuter med legen din den beste måten å håndtere symptomene dine på. Du kan kontakte The Mastocytosis Society for å kontakte en lege som er kunnskapsrik om tilstanden din.
.jpg)
