Hva er multippel myelom?

Multipelt myelom (også referert til som myelom) er en type sjelden, uhelbredelig kreft i blodet - også kjent som hematologisk kreft. Det påvirker celler som kalles plasmaceller, som er typer hvite blodlegemer. Normale plasmaceller fungerer for å lage antistoffer, og hjelper kroppen til å bekjempe infeksjon. Myelom involverer ondartede plasmaceller som bygger seg opp i benmargen eller bløtvevet i sentrum av bein.

Uttrykket ondartet beskriver tendensen til å gradvis forverres, invadere og ødelegge nærliggende vev ved å spre seg (metastasere) til andre deler av kroppen. Myelom betraktes som en ødeleggende forstyrrelse i plasmacellene som kan resultere i mange komplikasjoner som beinbrudd, nyreproblemer og andre blodcellelidelser.

Bakgrunn

Selv om det er sagt at myelomatose har eksistert siden eldgamle tider, ble den aller første godkjente saken dokumentert i 1844. Saken var Thomas Alexander McBean i London. I 1889 ble sykdommen mer anerkjent etter at det ble rapportert om et kjent tilfelle av en person som overlevde i 8 år uten noen form for cellegiftbehandling.

Etter hvert som tiden utviklet seg, utviklet nye medikamentelle behandlinger (så vel som stamcelletransplantasjonsbehandling) seg for behandling av myelom. Selv om sykdommen ikke anses som helbredelig, har den utviklet seg til en sykdom som anses som svært håndterbar, etter å ha hatt rask medisinsk utvikling - spesielt det siste tiåret.

Faktisk har utviklingen av nye terapier resultert i så mange som 10 nye medisiner som er godkjent på den tiden det vanligvis tar å få medisinsk godkjenning for en enkelt medisingodkjenning, ifølge Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statistikk i USA

Multipelt myelom utgjør litt over 10 prosent av alle blodkreftene (også kalt hematologisk kreft). Ifølge National Cancer Institute var det anslagsvis 30.770 nye tilfeller av myelom i USA i 2018. I tillegg anslår instituttet at 1,8 prosent av alle nye krefttilfeller i USA involverer myelom.

Instituttet hevder at 52,2 prosent av de som ble diagnostisert med myelom i USA overlevde 5 år eller mer etter diagnosen, mens 0,8 prosent av menn og kvinner i USA vil få diagnosen myelom i løpet av livet.

Totalt sett anslås det 124.733 mennesker å leve med myelom i USA (fra 2015).

Global statistikk

Multipelt myelom regnes som den nest vanligste blodkreft, med nærmere 160 000 nye tilfeller diagnostisert globalt per år. Uavhengig av de mange nye behandlingsmetodene som utvikles for myelom, er det fremdeles en sykdom som er ledsaget av konsistente tilbakefall og i henhold til en kilde, fører til 106 000 dødsfall per år over hele verden.

Oversikt

Multipelt myelom er en unormal vekst av plasmaceller. Denne kreften starter i beinmargen. Immunsystemet er det primære kroppslige systemet påvirket av myelomatose.

Beinmarg

Benmarg er et svampete, mykt vev med konsistensen av gelatin, funnet i midten av beinene. Det er to typer benmarg: rød og gul.

Rød beinmarg finnes hovedsakelig i de flate bein som hofte, ribbein, bekkenben, ryggrad og skulderben - dette er områdene som myelomatose ofte påvirker.

Benmargs primære funksjon er å produsere nye blodceller. Faktisk er det kjent å produsere så mange som 200 milliarder røde blodlegemer hver dag. Benmarg produserer hvite blodlegemer og blodplater, som er celler som er nødvendige for normal blodpropp.

Plasmaceller

Plasmaceller er en type hvite blodlegemer som beinmarg produserer. De bekjemper infeksjoner i kroppen ved å produsere antistoffer. Benmargen har normalt et lite antall plasmaceller; når det er kreftceller i beinmargen som et resultat av myelomatose, produserer imidlertid kreftcellene unormale plasmaceller. Disse kalles myelomceller.

Akkumulering av myelomceller kan forårsake lokaliserte svulster i beinene, kalt plasmacytomer. I motsetning til dette, i multippel myelom, involverer akkumulering av plasmaceller beinmarg av flere bein og kan påvirke andre sunne immunceller negativt ettersom det forstyrrer deres evne til å bekjempe infeksjon tilstrekkelig. Dette kan igjen føre til mangel på røde blodlegemer (anemi) samt mangel på sunne hvite blodlegemer (leukopeni).

Antistoffer

Et antistoff er et protein produsert av plasmacellene som respons på et antigen. Antistoffer sirkulerer i blodet og er tilstede i visse sekreter (tårer, spytt og mer). Antigener som kan produseres av smittsomme stoffer, slik som bakterier, induserer en immunreaksjon. Ved å feste til antigener ødelegger antistoffer cellene som bærer antigenene på overflaten.

Dannelsen av kreftceller i marg ved myelomatose kan redusere antallet normale produserende plasmaceller, og i sin tur utsette kroppen for infeksjoner.

Antigener

Et antigen er et fremmed stoff som induserer en respons fra immunforsvaret i kroppen (immunsystemresponsen innebærer produksjon av antistoffer). Myelomcellene kan redusere antall plasmaceller og som et resultat redusere immunsystemets evne til å bekjempe antigener når antistoffproduksjonen hemmer.

M Protein

Når de ondartede plasmacellene begynner å trene ut de normale plasmacellene, hemmer de kroppens evne til å bekjempe infeksjon.

Et unormalt antistoff kalt “M-protein” (monoklonalt protein) produseres av de ondartede plasmacellene. Kjennetegnet ved å ha høye nivåer av M-protein i blodet, kjent hos personer med myelomatose, kan forårsake:

• Svulster
• Nyreskade
• Benødeleggelse
• Nedsatt immunfunksjon

Multippel myelom betraktes som en "klonal plasmacelle malignitet." Dette er fordi myelomcellene vanligvis kommer fra en enkelt celle som blir kreft.

Multiple myelom symptomer

Vanlige symptomer på myelomatose inkluderer:

• Hyppige infeksjoner på grunn av et svekket immunforsvar (en person med myelom er referert til som immunkompromittert)
• Bensmerter (ofte i rygg, ribbein og hofter)
• Nyreproblemer
• Svakhet på grunn av anemi

Årsaker

Den eksakte årsaken til myelomatose er ikke klarlagt. Det antas at det kan være en genetisk faktor involvert på grunn av økt forekomst av sykdommen blant nære slektninger.

En annen mulig årsaksfaktor kan være strålingseksponering eller kontakt med kjemiske løsemidler som benzen.

Diagnose

Diagnosen multippel myelom mistenkes ved å finne en forhøyet mengde visse antistoffer i blod og urin. En benmargsbiopsi og et benmargsaspirat (ved hjelp av en nål for biopsi og en sprøyte for å aspirere en liten mengde benmargsblod) blir utført for å bekrefte diagnosen.

Behandling

Multipel myelombehandling kan omfatte:

• Tradisjonelle cellegiftmedisiner som (melphalan, cyklofosfamid eller bendamustin) som virker for å drepe kreftceller
• Antiinflammatoriske legemidler som virker for å redusere betennelse ved å stoppe hvite blodlegemer fra å reise til områder der myelomceller forårsaker skade
• Proteasomhemmere som bortezomib, carfilzomib eller ixazomib, som virker for å drepe myelomceller
• Immunmodulerende legemidler som lenalidomid, talidomid eller pomalidomid, som har sterke anti-kreft egenskaper
• Monoklonale antistoffer, inkludert daratumumab eller elotuzumab, behandler myelomatose ved å målrette antigener på overflaten av myelomceller, kalt CD38. (Monoklonale antistoffer brukes ofte til personer med myelom som ikke responderer på første behandling, de som ikke kvalifiserer for stamcelleterapi, eller de som har symptomer som går igjen etter en periode med remisjon fra sykdommen.)
• Stamcelletransplantasjon, som hjelper til med å fylle normale benmargsceller etter høy dose cellegift
• Andre behandlinger som smertestillende midler og strålebehandling for å behandle bein smerter og mer

Prognose

Ifølge en rapport publisert av National Cancer Institute, har antallet mennesker som har overlevd de siste 5 årene økt fra rundt 46 prosent i 2006 til nesten 54 prosent i 2016. Noen mennesker kan selvfølgelig dramatisk slå den statistikken, og leve langt utover fem år til 10 eller til og med 20 år etter diagnosen.

Nøkkelen til lang levetid, sier en person med myelomatose som har overlevd sykdommen i 11,5 år, er tidlig diagnose og intervensjon (før nyresvikt oppstår), takle sykdommen effektivt og oppsøke det høyeste nivået av omsorg tilgjengelig.

Komplikasjoner

Det er mange komplikasjoner som kan oppstå fra myelomatose, disse kan omfatte:

• Benbrudd (på grunn av plasmacelletumorer som invaderer beinet)
• Hyperkalsemi (høyt kalsiumnivå)
• Anemi (redusert nivå av røde blodlegemer)
• Nedsatt blodplateproduksjon (hemmer kroppens normale blodproppsevne, symptomer er blødning eller lett blåmerker)
• Et kompromittert immunsystem (som resulterer i forskjellige typer infeksjoner)
• Myelom nyre (monoklonale antistoffer samles i nyrene, som kan forstyrre nyrefunksjonen)
• Nyrestein (fra økning i urinsyre forårsaket av vekst av kreftceller)
• Nyresvikt
• Amyloidose (opphopning av proteiner som kalles amyloid i nyrene, leveren og andre organer)
• Andre sjeldne komplikasjoner (for eksempel hyperviskositetssyndrom fra en forstyrrelse i normal blodstrøm som får blodet til å tykne)

Mestring

Å ha multippel myelom krever vanligvis å gjøre noen vanskelige justeringer i livet. Noen av disse endringene kan være forbigående, mens andre er langsiktige. Det er viktig å oppsøke et støttenettverk og lære å bruke metoder for å håndtere en pågående livstruende sykdom, for eksempel myelomatose.

Mange overlevende anbefaler å skaffe seg et støttekjæledyr, delta på støttegruppemøter, journalføring og bruke positive mestringsmekanismer som yoga, meditasjon, praksis med oppmerksomhet og mer.

Konfrontert med avansert uhelbredelig sykdom, synes noen det er gunstig å utforske alternativer for slutten av livet. Emner som smertelindring, bruk av matrør og andre viktige medisinske problemer kan håndteres proaktivt i god tid før de noen gang trenger å ansette dem.

Selv om det er forståelig at folk flest ikke ønsker å fokusere på dødsfallet ved noen sykdom, kan det være veldig bemyndigende å lære å være proaktiv i å håndtere avanserte direktiver, testamenter og andre omsorgsproblemer ved livets slutt.

Et ord fra veldig bra

Mens forskere lærer mer om årsakene og risikofaktorene for myelomatose, er det fortsatt mye å oppdage. Hvis du eller din kjære står overfor en diagnose eller takler sykdommen, må du oppsøke et erfarent helseteam som du kan konsultere om dine bekymringer, samt en ekstern støttegruppe å snakke med. Disse tingene kan være betryggende når du møter usikkerheten om å leve med myelomatose.