En oversikt over Raynauds syndrom

Raynauds syndrom er en tilstand der en persons fingre, og noen ganger tær, blir blå og / eller hvite ved eksponering for kulde, og deretter knallrøde ved oppvarming. Disse symptomene - forårsaket av innsnevring av små blodkar i hender eller føtter - kan vare i sekunder til timer, men varer ofte rundt 15 minutter.

Det er to typer: Primær Raynauds syndrom (Raynauds sykdom), som vanligvis er mild, og sekundært Raynauds syndrom (Raynauds fenomen), som kan være mer alvorlig.

Typer

Både primær og sekundær Raynauds syndrom er preget av innsnevring av små blodkar - vanligvis på begge sider av kroppen (bilateral) - som fører til redusert blodgjennomstrømning til fingrene, og noen ganger tær, nesespiss, øreflipp, hud over kneskålen, eller brystvortene.

Tenkte å påvirke omtrent 5 prosent av befolkningen i USA, Raynauds er mer vanlig i kaldere klima og hos de som har en familiehistorie av tilstanden.

Både primær og sekundær Raynauds syndrom er mye mer vanlig hos kvinner enn menn, og de påvirker vanligvis kvinner i fertil alder.

Dette bildet inneholder innhold som noen mennesker kan synes grafisk eller forstyrrende.

Primær Raynauds sykdom

Primær Raynauds er mer sannsynlig å forekomme hos unge kvinner enn sekundære Raynauds, med en høy forekomst mellom 15 og 25. Primær er differensiert fra sekundær Raynauds ved at det ikke er noen underliggende medisinsk tilstand, men en liten prosentandel av de diagnostiserte med primær Raynauds vil senere utvikle en av tilstandene som ligger til grunn for sekundær sykdom (og diagnosen vil bli endret).

Tilstanden er vanligvis mild og kan kontrolleres av livsstilstiltak alene.

Sekundær Raynauds fenomen

Sekundært Raynauds syndrom har en tendens til å komme senere enn den primære tilstanden, og det blir ofte diagnostisert rundt 40 år. Det er forbundet med en rekke underliggende årsaker, for eksempel hypotyreose, og kan være mer alvorlig. I tillegg til livsstilstiltak, kan det være nødvendig med medisiner og til og med kirurgiske prosedyrer for å kontrollere symptomene og forhindre komplikasjoner.

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på Raynauds syndrom kan variere fra knapt detekterbare til de som i stor grad begrenser aktiviteter og påvirker en persons livskvalitet.

Fingre (og for rundt 40 prosent av mennesker, tær) kan bli kalde og følelsesløse da blodstrømmen reduseres med vasokonstriksjon (innsnevring av blodårene).

Vasokonstriksjon: Steg for trinn

1. Fingrene virker ofte hvite (blekhet).
2. Fingrene får da et blåaktig utseende (cyanose) ettersom vevet er fratatt oksygen og næringsstoffer.
3. Når blodstrømmen kommer tilbake, kan fingrene eller tærne bli knallrøde (rubor).
4. Symptomer på kribling, hevelse og deretter smertefull banking kan forekomme (mer vanlig med sekundært Raynauds syndrom).

Symptomene kan bare involvere en eller flere fingre, selv om det er uvanlig at tommelen blir påvirket. "Vasospastiske angrep" kan påvirke andre fingre eller tær enn tidligere episoder. Andre områder av kroppen kan også bli påvirket.

Utløsere

Episoder av Raynauds er ikke alltid forutsigbare, men det er flere vanlige utløsere, inkludert:

• Går ute i kalde temperaturer
• Å legge hendene i kaldt vann
• Å legge hendene i fryseren
• Holder en isdrink
• Følelsesmessig stress av noe slag

Komplikasjoner

For de fleste er Raynauds syndrom en plage og ubehagelig, men fører ikke til varig skade. Når det er sagt, og spesielt med sekundære Raynauds, kan komplikasjoner oppstå. Disse kan variere fra hudsår som er sakte å gro og arrdannelse. I svært alvorlige tilfeller kan koldbrann utvikle seg og føre til tap av sifre.

Årsaker

Vasokonstriksjon i ekstremitetene er en normal, beskyttende respons på kuldeeksponering. Det er kroppens måte å opprettholde varmen i kjernen din, der viktige organer befinner seg.

Med primært Raynauds syndrom er innsnevring av blodkar en "ekstrem" normal reaksjon på kulde. Selv om mekanismen ikke er helt forstått, antas det at et "overaktivt" sympatisk nervesystem er i spill, og at disse nervene enten er overfølsomme å forkjøle eller stimulere overdreven sammentrekning av blodkarene.

Med sekundært Raynauds fenomen kan tykkelse av blodkarveggene eller andre endringer forstørre denne effekten. Det er flere forhold som er assosiert med sekundære Raynauds. Hos noen av disse er Raynauds fenomen veldig vanlig; For eksempel opplever 85 til 90 prosent av mennesker som har sklerodermi også Raynauds. Det er ikke like vanlig med andre.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for begge typer Raynauds syndrom inkluderer:

• Kvinnelig kjønn
• Fruktbar alder
• Kaldt klima
• Familiehistorie av tilstanden
• Røyking

Underliggende forhold for sekundært Raynauds fenomen inkluderer:

Bindevev / autoimmune sykdommer

• Sklerodermi
• Blandet bindevevssykdom
• Dermatomyositis
• Polymyositis
• Systemisk lupus erythematosus (lupus eller SLE)
• Leddgikt

Andre medisinske tilstander

• Hypotyreose
• Lungehypertensjon
• Fibromyalgi og kronisk utmattelsessyndrom

Skader / traumer

• Skader eller operasjoner i hender eller føtter
• En historie med forfrysninger
• Gjentatte eksponeringer på jobben, spesielt med vibrerende håndverktøy som jackhammere
• Andre gjentatte håndaktiviteter, som å spille piano eller skrive på tastaturet
• Karpaltunellsyndrom

Medisiner

• Betablokkere
• Noen cellegiftmedisiner (cisplatin, vinblastin, bleomycin)
• Noen migrene medisiner (ergotderivater og sumatriptan)
• Noen reseptfrie kulde- og allergipreparater
• ADHD medisiner
• Østrogenholdige medisiner
• Narkotika

Giftstoffer

• Vinylklorid

Diagnose

En diagnose av Raynauds syndrom begynner med en nøye historie, inkludert symptomer, utløsere og risikofaktorer for sykdommen. Mens de første symptomene kan tyde på primært Raynauds syndrom, kan diagnoseprosessen noen ganger oppdage underliggende autoimmune tilstander (det er mer enn 80 typer) assosiert med sekundært Raynauds fenomen.

For eksempel for omtrent 30 prosent av mennesker med sklerodermi er Raynauds syndrom det første symptomet på sykdommen - og det kan være det eneste symptomet i mange år.

Fysisk eksamen

Med primær Raynauds er den fysiske eksamen vanligvis normal, med mindre et angrep fra Raynauds er vitne til og tegn på vasokonstriksjon blir sett. Ved sekundær Raynauds kan en undersøkelse avsløre bevis på bindevevssykdom eller andre forhold.

Laboratorietester

Laboratorietester gjøres først og fremst for å lete etter underliggende forhold. En antinukleær antistofftest (ANA) -test ofte utført når mistanke om autoimmune sykdommer eller bindevevssykdommer. Med noen av disse sykdommene lager mennesker antistoffer mot kjernene i sine egne celler, som dukker opp med en spesiell flekk.

En erytrocytsedimenteringshastighet (sed-rate) eller C-reaktiv proteintest er ikke-spesifikke tester som er et mål på betennelse i kroppen. Skjoldbruskfunksjonstester kan også gjøres.

Prosedyrer

Det er to prosedyrer som kan gjøres på kontoret for å evaluere mulig Raynauds syndrom:

• Neglefoldkapillaroskopi: Denne studien innebærer å plassere en dråpe olje i bunnen av en negl, og deretter undersøke området under et mikroskop. Med bindevevssykdommer kan kapillærene vises unormalt. Denne testen kan således være nyttig for å skille mellom primær og sekundær Raynauds syndrom.
• Kaldstimuleringstest: I en kaldstimuleringstest er varmesensorer teipet til fingrene, og hendene dine senkes ned i et isvannsbad. Enheten måler hvor raskt fingrene varmes opp og går tilbake til normal temperatur når de fjernes fra vannet. Med Raynauds syndrom er responsen treg; det kan ta 20 minutter eller mer før fingrene får normal temperatur.

Diagnostiske kriterier

En diagnose av Raynauds syndrom kan virke åpenbar, men man kan ikke formelt stilles før visse kriterier er oppfylt.

Diagnostiske kriterier for primært Raynauds syndrom inkluderer:

• Episoder av blekhet (hvithet) eller cyanose (blåhet) av fingre eller tær som a) utløses av eksponering for kulde eller stress, og b) har skjedd i minst to år
• Symmetrisk involvering av begge sider av kroppen (for eksempel begge hender)
• Fraværet av komplikasjoner som hudsår, gropearr eller koldbrann i fingrene eller tærne
• Fraværet av en kjent underliggende årsak
• Normale laboratorietester for betennelse (negativ ANA og normal sed-rate)
• Normale funn ved spikerfoldkapillaroskopi

Diagnostiske kriterier for sekundært Raynauds fenomen inkluderer tilstedeværelsen av minst to av følgende:

• De samme symptomangrepene som ble funnet med primære Raynauds
• Et unormalt spikerfold kapillærmønster
• En kjent underliggende tilstand
• Positiv ANA
• Positiv sedrate
• Arr, sår eller koldbrann i fingrene eller tærne

Differensialdiagnoser

Det er en rekke forhold som kan se ut som Raynauds syndrom, men som er forskjellige i mekanismen til symptomene. Disse inkluderer:

• Buerger sykdom (tromboangiitis obliterans): Denne tilstanden ses vanligvis hos menn som røyker; pulser i hånden eller føttene kan være redusert eller fraværende. (Når Raynauds fenomen oppstår med Buerger sykdom, er det vanligvis bare med ett eller to sifre).
• Hyperviskositetssyndrom (tykt blod), som myeloproliferative sykdommer og Waldenstroms makroglobulinemi.
• Bloddyskrasier, slik som kryoglobulinemi med myelomatose; forkjølelse kan forårsake klumping av proteiner, røde blodlegemer, blodplater, etc.
• Aterosklerose: Innsnevring eller okklusjon av arterier i ekstremiteter (perifer vaskulær sykdom) kan forårsake symptomer som ligner på Raynauds, men vedvarende. Blodpropper som bryter av og beveger seg til sifrene (emboli) kan også forårsake okklusjon av blodkarene i sifrene og vevsdød.
• Akrocyanose: I denne tilstanden er sifrene blå i stedet for midlertidige.
• Narkotikarelatert vasokonstriksjon, som med noen migrene medisiner, interferon eller kokain.
• Refleks sympatisk dystrofi
• Pernio (chilblains)
• Erytromelalgi
• Livedo reticularis

Behandling

Målet med behandling med Raynauds syndrom er å redusere hyppigheten og alvorlighetsgraden av angrep og forhindre komplikasjoner. Mens livsstiltiltak ofte er tilstrekkelig, kan det være nødvendig med medisinsk behandling, spesielt med sekundær Raynauds.

Optimal behandling for den underliggende tilstanden ved sekundært Raynauds syndrom er også kritisk. Med tilstander som hypotyreose, kan nøyaktig og optimal behandling av tilstanden forbedre symptomene betydelig, da kalde ekstremiteter også er et symptom på underbehandlet skjoldbruskkjertel. Ved bindevevssykdommer kan nøyaktig behandling redusere skader på blodkar som kan føre til Raynauds fenomen.

Livsstiltiltak

Livsstiltiltak er den viktigste måten å kontrollere sykdommen for de fleste mennesker på og involverer å unngå utløsere som kan resultere i et angrep.

Beskytt deg selv i kalde temperaturer

Beskytt hendene dine med votter eller hansker, og føttene dine med tykke sokker (noen mennesker synes det er nyttig å ha dem ute og i senga). For å forhindre vasokonstriksjon av ekstremiteter, må du også holde kjernen varm. Det er viktig å ha på seg klær, skjerf og spesielt holde hodet dekket (med en lue som dekker øreflippene) for å forhindre varmetap.

Å bruke kjemiske eller batteridrevne hånd- eller fotvarmere kan være nyttig, og det kan holde hendene varme ved å plassere dem i armhulene mens du vrir fingrene. Hvis du bor i et kaldere klima, kan oppvarming av bilen din før du reiser hjemmefra redusere eksponeringen, og det kan lønne seg å investere i en ekstern bilstarter.

Svar raskt på et angrep

Når et angrep oppstår, er det best å gå innendørs. Påfør varmt vann ved å kjøre hendene og / eller føttene (avhengig av hvor symptomene dine er) under kranen, plassere dem i badekaret eller legge dem i en bolle. Masser hendene eller føttene forsiktig.

Unngå visse medisiner

En rekke medisiner kan forårsake vasokonstriksjon og bør unngås. Dette inkluderer å unngå reseptfri forkjølelse og allergipreparater som inneholder ingredienser som Sudafed (pseudoefedrin) og mange flere.

Noen reseptbelagte legemidler, som p-piller (p-piller), østrogenerstatningsterapi og betablokkere (mot hjertesykdom eller høyt blodtrykk), kan forverre symptomene for noen mennesker.

Moderere kostholdet ditt og øke treningen

Å begrense alkohol- og koffeinforbruk er nyttig. Moderat trening kan forbedre sirkulasjonen og kan være til nytte.

Øv deg på stresshåndtering

Stressmestring er viktig for alle, men mye mer for de som har Raynauds syndrom, ettersom følelser kan føre til angrep.

Utforsk arbeidsjusteringer

Hvis jobben din krever at du er ute, eller hvis du må reise i kaldt vær for å komme til jobb, snakk med legen din. Lov om voksne med funksjonshemninger krever at arbeidsgivere som har 15 eller flere ansatte skal tilby "rimelig tilrettelegging" for de med noen medisinske tilstander. Det er mange måter dette kan hjelpe på, for eksempel å sjekke muligheten for å jobbe hjemmefra spesielt kalde dager.

Gjør endringer hjemme

Hvis du takler Raynauds, kan det føre til et angrep å ta kald matvarer ut av kjøleskapet eller fryseren. Det kan være lurt å ha et par hansker på kjøkkenet ditt for akkurat dette formålet, så vel som i bilen din når du handler på mat.

Å holde øye med termostaten er også nøkkelen, ettersom klimaanlegg er en vanlig utløser for angrep. Kald drikke kan også være et problem, men bruk av isolerte drikkeglass kan hjelpe.

Slutte å røyke

Hvis du røyker, må du slutte, da røyking forårsaker vasokonstriksjon. Prøv å unngå passiv røyking også.

Beskytt hendene og føttene

Skader på hender eller føtter kan øke risikoen for komplikasjoner fra Raynauds, da helbredelse av kutt, skraper og blåmerker kan skje sakte. Bruk sko i stedet for å gå barbeint. Hvis du utvikler tørre hender eller føtter, spesielt fotsprekker, bruk en god smøreolje eller salve for å holde huden fuktig. Unngå også for små ringer, tette sko, tette klokker og alt som begrenser sirkulasjonen til hender og føtter.

Medisiner

Medisiner kan brukes hvis livsstiltiltak er utilstrekkelig, og det er ofte nødvendig for personer med sekundært Raynauds syndrom. For noen mennesker kan det hende at medisiner bare er nødvendige i de kalde vintermånedene og kan stoppes om sommeren.

Kalsiumkanalblokkere, som arbeider for å utvide blodårene, er noen av de tryggeste og mest nyttige medisinene som brukes til Raynauds. Av denne kategorien ser Procardia (nifedipin), Norvasc (amlodipin) og Cardizem eller Dilacor (diltiazem) ut til å være mest effektive og kan redusere både hyppigheten og alvorlighetsgraden av angrep; slow-release-skjemaene fungerer ofte best. Kalsiumkanalblokkere kan fungere best for primær Raynauds sykdom, og noen ganger er høyere doser mer effektive.

I tillegg til kalsiumblokkere inkluderer andre kategorier medisiner som har vært effektive for minst noen mennesker:

• Alfa-blokkere, slik som Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) og Hytrin (terazosin): Disse medisinene forhindrer virkningen av et hormon som samler blodårene.
• Angiotensin-reseptorblokkere, som Cozaar eller Hyzaar (losartan), kan redusere alvorlighetsgraden av angrep.
• Andre sympatolytiske medikamenter, som Aldomet (metyldopa), Ismelin (guanethidine) og Dibenzyline (fenoksybenzamin)
• Fosfodiesterasehemmere kan utvide venene og kan lette symptomene. Eksempler inkluderer Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) og Levitra (vardenafil).
• Selektive serotonin-gjenopptakshemmere, for eksempel Prozac (fluoksetin)
• Orale prostaglandiner, slik som Cytotec (misoprostol): For alvorlige Raynauds (for eksempel hvis sår er tilstede og amputasjon er fryktet), kan IV Flolan (epoprostenol) brukes.
• Endotelinreseptorhemmeren Tracleer (bosentan) sammen med Ventavis (iloprost) kan være nyttig for alvorlig Raynauds relatert til sklerodermi.
• Mildt blodfortynnende middel, slik som aspirin eller persantin (dipyridamol), eller medisiner som hjelper røde blodlegemer å strømme bedre gjennom sirkulasjonen, for eksempel Trental (pentoksifyllin)

Nitroglyserin er en vasodilator og kan være nyttig når sår er tilstede. Aktuelt nitroglyserin (salve, pasta, gel eller flekker) kan være nyttig for de som nøler med å ta medisiner hver dag. En 2018 gjennomgang iRheumatology Internationalfant ut at de fleste studier fant at nitroglyserinsalve var gunstig.

Som nevnt er det mange alternativer, og en kategori av oral eller aktuell behandling kan fungere bedre for en person enn en annen.

Hvis du har sekundær Raynauds, er optimal behandling av den underliggende tilstanden (for eksempel kontroll av bindevevssykdommer eller optimal skjoldbruskbehandling) viktig, og medisiner kan være en del av det.

Prosedyrer

Prosedyrer brukes sjeldnere enn medisiner og blir ofte valgt når ingenting annet virker for symptomer eller når komplikasjoner som sår oppstår. Disse behandlingene retter seg mot de sympatiske nervene. Alternativene inkluderer:

• Sympathectomy: Digital sympathectomy er en kirurgisk prosedyre der de sympatiske nerver som forårsaker innsnevring av blodkar blir kuttet. Det brukes primært mot sekundært Raynauds syndrom. Cervikal sympatektomi innebærer å kutte disse nervene høyere opp og er mer effektiv for primær Raynauds sykdom. Effekten av disse prosedyrene kan redusere symptomene, men forbedringen er ofte forbigående.
• Injeksjoner: Lokale injeksjoner av Botox, lokalbedøvelse eller onabotulinumotoxin type A kan forstyrre nervesignalet som forårsaker vasokonstriksjonen.

Komplementær og alternativ medisin

Sinn og kroppsterapi som bekjemper stress hjelper noen mennesker med å redusere hyppigheten av Raynauds angrep, inkludert:

• Meditasjon eller bønn
• Yoga
• Qigong
• Guidede bilder
• Biofeedback

En liten koreansk studie så på Ginkgo biloba som en potensiell alternativ terapi, men fant at den ikke var så nyttig som nifedipin for behandling av symptomer. Andre kosttilskudd og urtetilskudd er evaluert, men forskningen er fortsatt ung.

Det er noen tidlige bevis for at fettsyre og andre kosttilskudd kan være nyttige. Niacin (vitamin B3) utvider blodkarene (i motsetning til innsnevring av kar som fører til symptomer på Raynauds), men bivirkninger som diaré og rødme kan begrense bruken.

Prognose

Prognosen for Raynauds syndrom avhenger av om den er primær eller sekundær, og de underliggende prosessene når sistnevnte. De fleste mennesker med en mild form av sykdommen gjør det veldig bra, og komplikasjoner er uvanlige.

Noen mennesker opplever at tilstanden forsvinner av seg selv i tide. Andre kan ha symptomer som gradvis blir verre (for eksempel å bevege seg til alle fingrene på den ene hånden i stedet for bare fingertoppen). For andre med Raynauds er det ikke noe klart mønster for progresjon.

Mestring

Å takle Raynauds syndrom kan være frustrerende, da det kan føre til at folk begrenser aktiviteter betydelig for å unngå angrep. Med sekundært Raynauds fenomen kan den underliggende sykdommen også være utfordrende. Å ta en aktiv rolle i din omsorg kan hjelpe deg til å føle deg mer ansvarlig for sykdommen din. Ta deg tid til å lære om sykdommen din. Stol på familien og vennene dine for støtte.

Med tilstander som Raynauds syndrom, kan det være veldig nyttig å få kontakt med andre som også takler sykdommen. Organisasjoner som Raynauds forening gir støtte og utdannelse for mange mennesker med tilstanden.

For de som er aktive på sosiale medier, kan hashtaggen #Raynauds hjelpe deg med å finne andre som har lignende spørsmål og lære om hva som har hjulpet andre med å takle. Det er også flere Facebook-grupper tilgjengelig.

Et ord fra veldig bra

En nøyaktig diagnose av Raynauds syndrom er viktig både for å kontrollere symptomene og forebygge komplikasjoner. Evaluering av hva som først antas å være primær Raynauds sykdom kan også føre til diagnosen en underliggende tilstand som deretter kan behandles.

Hvis du har blitt diagnostisert, er det uvurderlig å sette oppmerksomhet mot detaljene i symptomene dine og deres utløsere. Disse ledetrådene kan hjelpe deg å vite hvilke livsstilsjusteringer som kan hjelpe deg mest.