Symptomer på sklerodermi

Sklerodermi er en kronisk autoimmun sykdom i bindevevet som forårsaker herding og stramming av huden. (Sklerodermi betyr "hard hud" på gresk). Sykdommen kan lokaliseres med symptomer som alle er relatert til huden, eller det kan være systemisk, og herdingen kan forekomme i bindevev i kroppen.

Nesten alle med sklerodermi utvikler flekker av tykk, herdet hud. Regionen vil avhenge av typen sklerodermi, men det inkluderer ofte hender, armer og / eller ansikt, og noen ganger torso og ben. Når huden strammer seg, kan bevegelse bli begrenset og leddsmerter og muskelsmerter kan oppstå.

Den systemiske formen, også kalt systemisk sklerose (SSc), forårsaker også ofte misfarging av huden, hovne hender, innsnevring av blodkar i hender og føtter som svar på kalde, røde flekker i ansiktet fra hevende blodkar, kalsiumavleiringer under huden, og halsbrann og andre gastrointestinale problemer. I tillegg kan lungene, hjertet eller nyrene bli påvirket og slutte å fungere effektivt, noe som kan føre til alvorlige symptomer og komplikasjoner, som kortpustethet og uregelmessige hjerterytmer (arytmier).

Behandlinger varierer sterkt avhengig av typen sklerodermi og symptomer, men kan omfatte aktuelle og / eller orale medisiner og fysioterapi under behandling og overvåking av en lege, for eksempel en revmatolog (spesialist i autoimmune og inflammatoriske tilstander).

Verywell / Emily Roberts

Typer

De to hovedkategoriene av sklerodermi er lokalisert sklerodermi, som påvirker huden og noen ganger de underliggende muskler eller ledd, og systemisk sklerodermi, som involverer blodkar og indre organer i hele kroppen.

Lokalisert sklerodermi rammer for det meste barn og er mindre alvorlig enn systemisk sklerose, som er mer vanlig hos voksne. Årsaker til sklerodermi er fortsatt ukjent, men det antas å være relatert til opphopning av kollagen (et protein i bindevev) i huden og en unormal immunsystemrespons. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Lokalisert sklerodermi kan vises på ett sted eller i flere flekker eller områder av huden. Den har to hovedundertyper:

• Lineær sklerodermi: Lesjoner ser ut som rette linjer eller striper
• Morphea: Røde ovale flekker dannes

Vanlige symptomer på lokalisert sklerodermi

Lokalisert sklerodermi er en sjelden tilstand. Lineær sklerodermi involverer vanligvis både overflaten og de dypere lagene i huden, men morphea har ikke en tendens til å gå utover overflatelagene i epidermis og dermis.

Lineær sklerodermi

Lineær sklerodermi dannes i linjer når den stivner. Det forekommer ofte på den ene siden av kroppen og kan vises som en linje nedover en arm eller et bein, eller noen ganger i hodet. Når det sprer seg til dypere hudlag, kan det også involvere muskler og bein. Lineær sklerodermi forekommer vanligvis hos barn.

Vanlige symptomer på lineær sklerodermi inkluderer:

• Linjer eller striper av herdet, voksaktig hud på stammen og lemmer eller ansikt og hodebunn
• Misfarging av huden som kan virke lysere eller mørkere
• Felles tetthet

Morphea

Morphea scleroderma, den vanligste formen for lokalisert sklerodermi, dannes oftest på underlivet og ryggen. Det kan også noen ganger utvikle seg i ansiktet, armene og bena.

Morphea kan være begrenset til en til fire små flekker (plaque morphea), eller i noen tilfeller kan den spre seg over store områder av kroppen (generalisert morphea). Morphea forekommer oftest hos voksne mellom 20 og 50 år, men det kan også forekomme hos barn.

Vanlige symptomer inkluderer:

• Flekker av rødlig hud som tykner til faste, ovale områder på magen, brystet eller ryggen
• Huden blir voksaktig og skinnende når den strammer seg
• Sentrum av lappene kan være elfenben eller gule med fiolette kanter
• Pruritt (kløende hud)

Morphea har en tendens til å være oval og rødaktig, men de voksagtige flekkene kan variere i farge, nyanse (lys eller mørk), størrelse og form. Plasterne kan bli større eller krympe, og de kan forsvinne spontant.

Lokalisert sklerodermi forsvinner vanligvis over tid, men det kan gi misfarging av huden selv etter at den har løst seg. Lineær sklerodermi varer vanligvis to til fem år, og morphea lesjoner varer i gjennomsnitt tre til fem år.

Vanlige symptomer på systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi kan påvirke bindevev i mange deler av kroppen. De to hovedundertypene er begrenset sklerodermi, som utvikler seg sakte over en periode på år, og diffus sklerodermi, som dekker mer hudområde og utvikler seg raskt til flere organer og systemer.

Begrenset sklerodermi

Begrenset sklerodermi kalles også begrenset kutan systemisk sklerose eller CREST syndrom, et akronym for vanlige tilstander og symptomer.

CREST

Personer med begrenset sklerodermi kan ha to eller flere vanlige trekk ved CREST:

• Kalsinose, som er kalsiumavleiringer i huden
• Raynauds fenomen, en krampe i blodårene som svar på kulde, stress eller følelsesmessig opprør som kan redusere blodstrømmen i fingre eller tær
• Esophageal dysfunction, som er når glatte muskler som strekker spiserøret mister normal bevegelse og funksjon
• Sclerodactyly, en fortykning og stramming av fingrene og hendene
• Telangiectasia, en hevelse i kapillærer (små blodkar) nær overflaten av huden i ansiktet og hendene som forårsaker røde flekker

Vanlige hudrelaterte symptomer på begrenset sklerodermi / CREST inkluderer:

• Fingre eller tær blir blå og / eller hvite når de er kalde, og blir deretter knallrøde når de varmes opp igjen
• Hevelse og pølselignende utseende på fingrene
• Tykkere hud i ansiktet, armene og bena
• Små, harde klumper i eller under huden (kalsinose)
• Fingrene krøller seg på grunn av stramming av huden
• Området med fingerbevegelse reduseres
• Voksende, masklignende utseende på ansiktet
• Små røde flekker på hender og ansikt
• Unormal tørr hud

Anslagsvis 95% av systemiske sklerodermatilfeller begynner med Raynauds fenomen, ifølge American Scleroderma Foundation. Ved begrenset sklerodermi forekommer Raynauds fenomen ofte i flere år før hudfortykning.

Tidlige symptomer på begrenset sklerodermi involverer følsomhet og / eller hevelse i fingre eller tær. Hevelsen i hendene kan være spesielt uttalt om morgenen på grunn av inaktivitet i muskler i søvntiden. Fingrene kan se pølselignende ut, noe som gjør det vanskelig å lukke hånden i en knyttneve. Symptomene kan avta når dagen går.

Gastrointestinale problemer rammer opptil 90% av personer som har systemisk sklerodermi. Spiserøret er det mest involverte organet, og rammer 67% av mennesker med systemisk sklerodermi. Symptomene skyldes strukturelle og funksjonelle endringer i spiserøret som kan oppstå i begrenset eller diffus sklerodermi

Vanlige spiserørssymptomer inkluderer:

• Halsbrann (følelsen av å brenne bak brystbenet)
• Vanskeligheter eller smerter under svelging
• Oppstøt
• Heshet
• Magesår
• Syresmak i munnen

Det vanligste symptomet er halsbrann. Dette skyldes irritasjon av spiserøret ved sur refluks (magesyre som støtter eller strømmer opp i spiserøret).

Noen ganger samles overflødig kollagen i vevet mellom lungens luftsekker hos personer med begrenset sklerodermi, noe som gjør lungevevet stivere og mindre i stand til å fungere ordentlig. Hvis lungene blir påvirket, inkluderer vanlige tilleggssymptomer:

• Vedvarende hoste
• Kortpustethet

Diffus sklerodermi

Raynauds fenomen forekommer ofte samtidig eller like før hudfortykning hos de med diffus sklerodermi. Diffus sklerodermi kan involvere hjerte, lunger, nyrer, mage-tarmkanalen og sentrale og perifere nervesystem.

Vanlige symptomer på diffus sklerodermi inkluderer:

• Hevelse og pølselignende utseende på fingrene
• Tykkere hud over store områder av torso, hender, armer og ben
• Voksende, masklignende utseende på ansiktet
• CREST
• Mørking av huden eller et salt-og-pepper-utseende
• Tynning av lepper og furing rundt munnen
• Muskel- og leddsmerter og / eller stivhet
• Ristestøy med bevegelse av ledd
• Vekttap
• Utmattelse
• Halsbrann
• Gastroparese (følelse av kvalme, fylde eller oppblåsthet fra oppbevaring av mat i magen)
• Kramper og / eller diaré
• Kronisk hoste
• Kortpustethet

Muskel- og leddsmerter kan også forekomme langs sener og i muskler i armer og ben. Dette kan forverres med bevegelse av anklene, håndleddene, knærne eller albuene. Når sykdommen utvikler seg, kan muskeltap og svakhet utvikles sammen med hevelse, varme og ømhet rundt ledd og muskler.

Ofte opplever personer med diffus skleroderm en gitterlyd når de prøver å bevege betente ledd, spesielt ledd ved og under knærne.

I den nedre GI-kanalen kan diffus sklerodermi noen ganger redusere matbevegelsen og redusere matabsorpsjonen.

I begge typer systemisk sklerodermi kan klumper av kalsinose bryte gjennom huden og lekke et hvitt stoff. De åpne kuttene kan da bli smittet.

Sjeldne symptomer

Det er sjeldne undertyper av lokalisert sklerodermi som noen ganger kan være mer alvorlige forhold. Disse typene inkluderer:

• Subkutan morphea påvirker dypere vev og kan strekke seg dypt inn i muskler.
• Bulløs morphea forårsaker blæreaktige støt eller områder med erosjon i regionen morphea.
• Generalisert morphea kan også begrense leddfunksjonen på grunn av de større dekningsområdene. I sjeldne tilfeller kan større lesjoner smelte sammen og dekke hele kroppen.
• En coup de saber er en sjelden form for lineær sklerodermi som påvirker hodet, spesielt pannen. Lesjoner danner deprimerte spor som ligner et sverd eller en sabel. Hvis det er i hodebunnen, kan hårtap forekomme. I sjeldne tilfeller kan en coup de saber forårsake abnormiteter i veksten av ansiktsbein, og i motsetning til andre former for begrenset sklerodermi, kan det gjenta seg mange år etter at det gikk bort.

Noen mennesker med systemisk sklerodermi opplever flere symptomer som kanskje eller ikke virker relatert til sykdommen. Dette kan omfatte:

• Trigeminus nevralgi (plutselige episoder med alvorlig ansiktssmerter)
• Begrenset øyebevegelse
• Alvorlig tretthet og depresjon

Komplikasjoner

Sklerodermi kan forårsake mange komplikasjoner som spenner fra mild til livstruende. Disse oppstår vanligvis når sykdommen ikke har blitt behandlet eller når behandlingen ikke har tilstrekkelig adressert symptomene.

Komplikasjoner av lokalisert sklerodermi

Komplikasjoner av lokalisert sklerodermi inkluderer:

• Leddsmerter: Omtrent 10% til 20% av mennesker med lokalisert sklerodermi utvikler smerter i berørte ledd.
• Langsom vekst av en arm eller et ben: Lineær sklerodermi som strekker seg til muskler og sener kan noen ganger stoppe eller redusere veksten av det berørte lemet hos barn.
• Sameksisterende inflammatorisk leddgikt og juvenil idiopatisk artritt (JIA): Når lokalisert sklerodermi og leddgikt forekommer sammen, kan lesjoner dekke leddgikt, og leddgikt kan være mindre responsiv eller ikke reagerer på behandlinger.

Komplikasjoner av systemisk sklerodermi

Komplikasjoner av systemisk sklerodermi er ofte relatert til diffus sklerodermi og kan involvere mange organer og kroppssystemer. Komplikasjoner kan omfatte:

• Sår på fingre og tær: Alvorlig Raynauds fenomen kan hindre blodstrømmen til fingre og tær, og forårsake sår som kan være vanskelige å helbrede. Fingertuppene kan bli permanent skadet.
• Koldbrann: I ekstreme tilfeller kan unormale eller innsnevrede blodkar kombinert med alvorlig Raynauds føre til koldbrann og kan kreve amputasjon.
• Inkontinens: En svekkelse av musklene forårsaket av en reduksjon i blodtilførselen til nervene kan føre til gastrointestinalt ubehag og urin- eller fekal inkontinens.
• Lungeskader: Pusteproblemer på grunn av pulmonal hypertensjon og arrdannelse i bindevevet i lungene kan føre til lungesykdom og potensielt hjertesvikt.
• Hjerteproblemer: Arrdannelse i hjertevev og innsnevrede blodkar kan føre til unormal hjerterytme og i sjeldne tilfeller til betent hjertemuskulatur (myokarditt).
• Nyreskade: Begrenset blodgjennomstrømning til nyrene kan føre til nyrekrise i sklerodermi. Hvis ubehandlet, kan denne tilstanden føre til ondartet høyt blodtrykk og nyresvikt.
• Tannproblemer: Sterk innstramming av ansiktshuden kan gjøre det vanskelig å åpne munnen så bred at du kan pusse tennene. I tillegg kan sur refluks ødelegge tannemaljen, og endringer i tannkjøttvev på grunn av sklerodermi kan føre til at tennene løsner eller faller ut.
• Tørre øyne og munn: Diffus sklerodermi kan forårsake tørre øyne og munn, en tilstand som kalles Sjogrens syndrom.
• Gastrisk antral vaskulær ectasia syndrom (GAVE): Noen ganger kalt "vannmelon mage", er dette en sjelden tilstand som resulterer i rødstripede områder i magen fra utvidede blodkar og jernmangelanemi. GAVE, som berører anslagsvis 5% av personer med systemisk sklerodermi, øker risikoen for magekreft.
• Seksuell dysfunksjon: Menn med sklerodermi kan oppleve erektil dysfunksjon; kvinner kan ha redusert smøring og en innsnevret vaginal åpning.
• Hjertesvikt: Sklerodermarelaterte hjerteproblemer kan manifestere seg som unormal hjerterytme eller hjertesvikt.
• Nervesystemproblemer: Hodepine og svimmelhet, kramper og synsforstyrrelser kan oppstå hvis nervesystemet påvirkes. I noen tilfeller kan det også føre til afasi (tap av evne til å snakke og forstå språk).

Når skal jeg oppsøke lege

Personer som viser symptomer på sklerodermi, bør oppsøke lege med ekspertise i denne komplekse sykdommen, for eksempel revmatolog. Tidlig påvisning av sklerodermi kan bidra til å redusere risikoen for alvorlige komplikasjoner. Ved å gjenkjenne og behandle organinvolvering i systemisk sklerodermi tidlig, kan du forhindre irreversibel skade.

Et ord fra veldig bra

Hvis du eller barnet ditt blir diagnostisert med sklerodermi, kan det være overveldende, men det er viktig å huske at lokalisert sklerodermi vanligvis forsvinner over tid og systemisk sklerodermi er håndterbar med behandlinger for å målrette berørte organer.

Hvis det er lokalisert sklerodermi, vil det sannsynligvis komme en tid da ingen nye lesjoner dannes og de eksisterende blekner. Med systemisk sklerodermi forbedres behandlingene kontinuerlig og kan hjelpe deg med symptomene dine og forbedre livskvaliteten din.