Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz
Peritoneal kreft, eller "primær peritoneal kreft" er en sjelden kreft, som forekommer hos bare rundt seks av 1 million mennesker. (Til sammenligning forekommer epitelial eggstokkreft hos omtrent 120 av 1 million mennesker.)
Det nøyaktige antallet er imidlertid vanskelig å estimere, ettersom det antas at et betydelig antall kvinner (opptil 15%) som er diagnostisert med avansert serøs eggstokkreft, faktisk har peritoneal kreft.
På mange måter er peritoneal kreft lik epitelial eggstokkreft, forårsaker lignende symptomer, ser like ut under mikroskopet og svarer på samme type behandlinger.
På grunn av mangel på symptomer tidlig diagnostiseres primær peritoneal kreft ofte i de avanserte stadiene av sykdommen; det har en tendens til å spre seg tidlig på grunn av overflod av både blodkar og lymfekar i underlivet og bekkenet.
Peritoneum
Bukhinnen er en to-lags membran som strekker organene i buk- og bekkenhulen og dekker fordøyelseskanalen, leveren og reproduktive organer.
Den består av epitelceller og har et utseende som ligner på Saran wrap som omslutter organene. Disse membranene og en liten mengde væske mellom membranene beskytter organene, slik at de kan bevege seg fritt mot hverandre uten å feste seg.
Noen andre former for kreft kan spre seg til bukhinnen, men peritoneal kreft begynnerinnenforcellene som utgjør bukhinnen (grunnen til at den kalleshovedperitoneal kreft).
Det kan forekomme hvor som helst i buk- eller bekkenhulen, og når det sprer seg, sprer det seg ofte til overflaten av buk- og bekkenorganene.
Primær peritoneal kreft vs eggstokkreft
Det er mange likheter mellom primær peritoneal kreft og epitelial eggstokkreft, inkludert de vanligste symptomene og behandlingsmetodene som brukes. Foringen av magen (bukhinnen) og overflaten av eggstokken stammer fra samme vev i fosterutviklingen.
Det er noen trodde at peritoneale celler som gir opphav til peritoneal kreft, faktisk kan være rester av eggstokkceller som ble liggende i underlivet under utvikling.
Disse likhetene mellom kreftene er nyttige for å planlegge behandling, ettersom eggstokkreft i epitel er mye mer vanlig og mer forskning er gjort.
Mens peritoneal kreft og eggstokkreft er like, er det også viktige forskjeller. Personer som får diagnosen peritoneal kreft har en tendens til å være eldre enn de med eggstokkreft.
Når det gjelder behandlinger (nedenfor), er sjansen for at debulking kirurgi vil lykkes større i peritoneal kreft, men den totale overlevelsesraten er dårligere. Dette antyder at det er forskjeller i tumorbiologi mellom de to typer kreft.
Symptomer
Akkurat som eggstokkreft er kjent som den "stille morderen" på grunn av mangel på symptomer i de tidlige stadiene av sykdommen, har personer med peritoneal kreft ofte få symptomer før sykdommen er ganske avansert.
Når symptomer oppstår, er de ofte vage og ikke-spesifikke, med symptomer på hevelse i magen, diffus magesmerter, urinfrekvens og en følelse av metthet når du spiser.
Andre symptomer kan omfatte tarmendringer (oftere forstoppelse), unormal vaginal blødning, magemasse eller utilsiktet vekttap.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan væske bygge seg opp i underlivet (ascites), forårsake ubehag i magen, kvalme og oppkast og kortpustethet på grunn av trykket i magen som skyver oppover på lungene. Tretthet er også vanlig.
Komplikasjoner av peritoneal kreft kan omfatte tarmhindringer (noen ganger nødvendiggjør stomi eller hull mellom tarmen og utsiden av kroppen) og urinveisobstruksjon (på grunn av blokkering av urinlederne av svulster), noen ganger krever en stent eller nefrostomirør ( et rør fra nyrene til utsiden av kroppen).
Årsaker og risikofaktorer
Det er ikke kjent nøyaktig hva som forårsaker peritoneal kreft, selv om prosessen begynner når en serie mutasjoner i peritonealceller resulterer i vekst utenfor kontrollen.
Peritoneal kreft er mye mer vanlig hos kvinner og har risikofaktorer som ligner risikofaktorene for eggstokkreft.
Disse inkluderer alder, hvor de fleste som er diagnostisert er over 60 år, har en historie med brystkreft, bruk av hormonerstatningsterapi (både kombinasjons- og østrogen-bare typer), en historie med endometriose og fedme. Bruk av talkum under livet er også knyttet til økt risiko.
Derimot er det faktorer som er forbundet med en lavere risiko enn gjennomsnittet for å utvikle sykdommen. Disse inkluderer bruk av p-piller (den reduserte risikoen kan vare 30 år etter at de er avsluttet), har en tubal ligering, føder, spesielt før fylte 35 år, og ammer.
Noen studier antyder at bruk av aspirin og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler som Advil (ibuprofen) kan redusere risikoen.
Som nevnt har noen mennesker forebyggende kirurgi for å fjerne egglederne og eggstokkene (hysterektomi og salpingo-ooforektomi) på grunn av en familiehistorie av eggstokkreft eller en BRCA-genmutasjon. Selv om dette kan redusere risikoen for epitelial eggstokkreft med opptil 90 prosent, er risikoen for peritoneal kreft fortsatt.
Genetikk
En familiehistorie av eggstokkreft, eggleder eller peritoneal kreft øker risikoen, og rundt 10 prosent av disse kreftene anses å være arvelige. Å ha visse genetiske syndromer som Lynch syndrom (arvelig ikke-polypose tykktarmskreft) eller å ha en BRCA-genmutasjon øker risikoen.
Kvinner som bærer en BRCA-genmutasjon har omtrent 5 prosent risiko for å utvikle peritoneal kreft, selv om de har eggstokkene har blitt fjernet forebyggende.
Diagnose
Det er for øyeblikket ikke en screeningtest som er funnet effektiv i tidlig påvisning av primær peritoneal kreft, selv ikke for de som har forhøyet risiko for å utvikle sykdommen.
Etter å ha lyttet til symptomer og utført en fysisk undersøkelse, er det en rekke tester leger kan bestille når de vurderer diagnosen.
Blodprøver
Blodprøven CA-125 er en svulstmarkør som kan være forhøyet hos personer med peritoneal kreft. Når det er sagt, kan nivåene av CA-125 være forhøyet under mange forskjellige forhold, fra bekkeninfeksjoner til graviditet, og nivåene kan være normale selv i nærvær av kreft.
En annen test, kalt OVA1-testen, brukes til å forutsi sannsynligheten for eggstokkreft eller peritoneal kreft før operasjonen. Testen bruker en kombinasjon av 5 biomarkører for å estimere sannsynligheten.
Imaging Tester
Imaging studier kan være nyttige for å evaluere symptomene på peritoneal kreft. En ultralyd (transvaginal ultralyd) er ofte den første testen som utføres. En CT-skanning av magen og bekkenet, eller MR kan også være nyttig. I tillegg kan en øvre og nedre GI-serie bestilles.
Biopsi og laparoskopi
Ofte er det behov for en biopsi for å enten bekrefte eller tilbakevise en diagnose. En biopsi tas ofte under en laparoskopi, en minimalt invasiv prosedyre der flere små snitt blir gjort i underlivet, og instrumenter settes inn for å fjerne vevsprøver fra underlivet eller bekkenet.
En laparoskopi kan også gi viktig informasjon om behandlingen. En studie fra 2018 fant at laparoskopi var veldig følsom for å bestemme hvem som sannsynligvis ville ha god respons på optimal cytoreduksjonskirurgi (se nedenfor).
Siden denne operasjonen er en veldig stor operasjon, kan laparoskopi være svært nyttig for å avgjøre hvem som skal ha denne operasjonen og for hvem risikoen kan oppveie fordelene.
Når ascites er til stede, kan en prosedyre kalt paracentese gjøres for å tømme litt av væsken og hjelpe til med å puste. Denne væsken kan også undersøkes under mikroskopet for å se etter tilstedeværelsen av kreftceller.
Differensialdiagnose
Det er en rekke forhold som kan etterligne primær peritoneal kreft. Noen av disse inkluderer de forskjellige typene av eggstokkreft, bukabscesser, cystisk oppsamling av væske, galle eller lymfevæske, samt metastaser til bukhinnen fra andre typer kreft.
Iscenesettelse
I motsetning til mange kreftformer som er delt inn i trinn fra 1 til 4, har ikke primær peritoneal kreft et "tidlig stadium".
Uavhengig av symptomer og funn, er sykdommen alltid trinn 3 eller trinn 4 ved diagnose.
I stadium 3 sykdom kan kreften ha spredt seg utenfor bekkenet eller til lymfeknuter nær baksiden av magen (retroperitoneal lymfeknuter). Med stadium 4 peritoneal kreft, har svulsten vanligvis spredt seg (metastasert) til organer i magen, som leveren, eller til andre regioner i kroppen, for eksempel lungene.
Behandling
Behandlingen av peritoneal kreft vil avhenge av en rekke faktorer, inkludert kreftens beliggenhet, kreftstadiet og en persons generelle helse. Alternativene inkluderer:
Kirurgi
For de som skal opereres, anbefales det at en spesialist kjent som gynekologisk onkolog utfører prosedyren. Studier har funnet at resultatene er bedre når kirurgi utføres av disse subspesialistene enn hvis kirurgi utføres av en generell kirurg eller gynekolog. Det er også viktig å finne en gynekologisk onkolog som har erfaring med å behandle kvinner med eggstokkreft og peritoneal kreft.
Operasjonen som oftest utføres er en type utforskende kirurgi kjent som cytoreduksjon eller debulking kirurgi. Målet er å fjerne en optimal mengde kreft, men det er ofte umulig å fjerne all kreften.
I denne operasjonen fjerner en kirurg livmoren (hysterektomi), både egglederne og eggstokkene (bilateral salpingo-oophorektomi), og kreftens primære plassering i bukhinnen. Noen ganger fjernes også omentum, det fettete laget av vev som omgir tarmene (omentektomi).
Avhengig av kreftstedet og omfanget av lymfeknuter i nærheten, samt vedlegget kan fjernes. (Peritoneum i seg selv kan ikke fjernes.) Peritoneal kreft kan spre seg mye gjennom magen, og ofte blir mange områder av svulsten fjernet.
Cytoreduktiv kirurgi kan virke forvirrende for de som er kjent med andre kreftformer. For eksempel, hvis en lungekreft eller brystkreft ikke kan fjernes fullstendig med kirurgi, forbedrer ikke kirurgi å overleve (men øker smerte og komplikasjoner).
I kontrast, med peritoneal og eggstokkreft, ser det ut til å fjerne mye, men ikke all kreft, å forbedre overlevelsen. Ved å redusere mengden tumor som er tilstede, kan cellegift være mer effektivt, da det fungerer bedre hvis det bare er små svulster i underlivet.
Målet med cytoreduktiv kirurgi er vanligvis ikke fullstendig fjerning av kreften, men heller "optimal" fjerning av svulsten.
Med en optimal cytoreduktiv kirurgi er det ikke igjen noen områder av kreft i magen som er større enn 1 centimeter (omtrent en tomme) i diameter. Kjemoterapi kan gis under operasjonen eller etterpå.
Cellegift
Kjemoterapi brukes ofte til peritoneal kreft under eller etter operasjonen, eller alene for svulster som er utbredt. Kjemoterapi kan gis intravenøst, eller i stedet injiseres direkte i bukhulen (intraperitoneal cellegift).
En ganske unik behandling har vist seg nyttig for peritoneal kreft. I denne prosedyren injiseres oppvarmede cellegiftmedisiner i underlivet under (intraoperativt) eller etter kirurgi (hypertermisk intraperitoneal cellegift). Med oppvarmet intraperitoneal cellegift oppvarmes cellegiftmedisinene til 107,6 grader F. Før de injiseres i underlivet.
Varme kan drepe kreftceller og ser ut til å gjøre cellegiftet mer effektivt. Det brukes oftest kort tid etter at cytoreduktiv kirurgi er fullført med avansert peritoneal kreft.
Målrettede terapier
Målrettede medisiner er medisiner som er målrettet mot spesifikke veier involvert i veksten av en kreftcelle. Avastin (bevacizumab) ble godkjent i 2016 for bruk sammen med cellegift (etterfulgt av Avastin alene).
Lynparza (olaparib) kan brukes til kvinner som bærer BRCA-genmutasjoner. Medisinen Tarceva (erlotinib) kan også være effektiv for noen mennesker.
I tillegg overpreserer noen primære peritoneale kreftformer (er positive for) HER2, i likhet med noen brystkreftformer, og kan reagere godt på HER2-målrettede behandlinger.
I 2018 ble Rubraca (rucaparib) godkjent for vedlikeholdsbehandling på grunn av en behandling som resulterte i en betydelig lengre progresjonsfri overlevelse enn placebo.
Stråling
Stråling brukes sjelden for peritoneal kreft, men kan noen ganger være nyttig i isolerte områder av kreft.
Kliniske studier
Det er for tiden flere kliniske studier i prosess som evaluerer nye måter å behandle peritoneal kreft. Disse inkluderer studier som ser på andre målrettede terapier, og immunterapi medisiner; medisiner som fungerer på forskjellige måter ved å utnytte ditt eget immunsystem for å bekjempe kreften.
Støttende / lindrende behandling
Dessverre får folk flest diagnosen peritoneal kreft etter at den er i avanserte stadier, og når en kur ikke er mulig. Likevel, selv om helbredende behandlinger ikke anbefales (fordi de ofte ikke forbedrer resultatene, men øker bivirkningene), er det mange ting som kan gjøres for å forbedre livskvaliteten.
Paracentese (å sette en nål gjennom huden i bukhulen for å tømme væske) kan forbedre pusten. Ernæringskonsultasjon kan hjelpe til med tap av appetitt assosiert med kreft, og kanskje (det er ikke sikkert) redusere risikoen for kreftkakeksi.
Smertekontroll er viktig, siden denne kreften kan være veldig ubehagelig, og kvalmehåndtering kan også forbedre livskvaliteten.
Alternative behandlinger har ikke vist seg å være effektive for behandling av kreft, men kan hjelpe mennesker med å takle symptomene knyttet til kreft og kreftbehandling. Integrerte terapier som yoga, meditasjon, massasje, akupunktur og mer tilbys på mange av de større kreftsentrene.
Prognose
Mens prognosen for peritoneal kreft generelt er dårlig, har det vært dokumentert tilfeller av fullstendig remisjon fra sykdommen.
Det er få studier som ser på overlevelsesrater, men det er noen faktorer forbundet med bedre overlevelsesrate. Disse inkluderer fravær av kreft i lymfeknuter, en optimal eller fullstendig cytoreduksjonskirurgi og bruk av hypertermisk intraperitoneal cellegift.
Mestring
Å takle kreft er utfordrende, og lagt til de normale problemene er at mange mennesker aldri har hørt om peritoneal kreft. Dette kan føles veldig isolerende, spesielt når du ser støtten som tilbys mennesker med andre typer kreft (for eksempel brystkreft). Men selv om du neppe vil finne en støttegruppe for peritoneal kreft i samfunnet ditt på grunn av sykdommens relative sjeldenhet, er det online peritoneal kreftfellesskap folk kan få kontakt med dag og natt om nødvendig.
Primary Peritoneal Cancer Foundation har et online supportforum, og det er også flere Facebook-grupper for mennesker som lever med peritoneal kreft.
I tillegg til disse ressursene, kan noen av kreftorganisasjonene som representerer eggstokkreft, samt organisasjoner som støtter mennesker med mange former for kreft, også være en støttekilde. Noen, som CancerCare, tilbyr til og med støttegrupper og lokalsamfunn for venner og familiemedlemmer til mennesker som lever med kreft også.
Et ord fra veldig bra
Enhver diagnose av kreft kan være skremmende, men med tanke på at peritoneal kreft er sjelden og som oftest finnes i de avanserte stadiene av sykdommen, kan det gjøre dette spesielt utfordrende. Når du begynner å lære om kreft, kan du føle deg motløs.
Det kan hjelpe å huske at endelig, etter mange år med bare mild fremgang, forbedres behandlingsalternativene for avansert kreft betydelig. Men selv om en peritoneal kreft ikke kan helbredes, har behandlingen av symptomer relatert til kreft også forbedret seg eksponentielt, og mange mennesker er i stand til å leve komfortable og oppfylle liv mens de takler sykdommen.
