Hva er sklerodermi?

Sklerodermi er en kronisk, autoimmun bindesykdom som forårsaker endringer i hud, blodkar og indre organer på grunn av overflødig kollagenproduksjon. Mens symptomene på sklerodermi varierer fra person til person, er den mest synlige manifestasjonen av denne sykdommen herding og stramming av huden.Organer, som lunger, nyrer, hjerte og fordøyelseskanalen, kan også bli påvirket. Det finnes ingen kur, men en kombinasjon av egenomsorgsstrategier og medisiner kan bidra til å lette symptomene og forhindre komplikasjoner.

Sklerodermi symptomer

Det er to hovedtyper av sklerodermi. Lokalisert sklerodermi er begrenset til herding av huden, mens systemisk sklerose involverer påvirker blodkar og indre organer, i tillegg til huden. Denne artikkelen vil mest fokusere på systemisk sklerose (også kjent som sklerodermi).

Lokalisert sklerodermi

Lokalisert sklerodermi påvirker primært bare huden og sees hovedsakelig hos barn.

Symptomer kan omfatte:

• Morphea: Misfargede, harde plaketter på kofferten, armene og bena
• Lineær sklerodermi: striper av fortykket og unormalt farget hud som ofte påvirker armer, ben og panne

Systemisk sklerose

Systemisk sklerose er delt inn i to undertyper: begrenset kutan og diffus kutan.

Begrenset kutan systemisk sklerose

Ved begrenset kutan systemisk sklerose er hudfortykning / stramming vanligvis begrenset til bestemte områder av kroppen, for det meste hender og ansikt. En undertype av begrenset kutan systemisk sklerose kalt CREST syndrom er basert på de karakteristiske symptomene som gir det navnet.

Symptomer på CREST syndrom:

• Calcinosis cutis: Kalsiumavleiringer under huden
• Raynauds fenomen: Når fingre og tær blir en hvit eller blålig farge som svar på kulde eller stress
• Unormal bevegelse av spiserøret, røret som forbinder munnen din med magen
• Sclerodactyly: Tykk, tett og skinnende hud på fingre eller tær som skyldes overproduksjon av kollagen
• Telangiectasias: Utvidede blodkar som forårsaker små, røde flekker på hender og ansikt

Diffus kutan systemisk sklerose

Diffus kutan systemisk sklerose forårsaker mer omfattende hudfortykning og stramming, ofte med bagasjerommet og beveger seg utover hendene til over håndleddene. Innvendige organer, som lunger, nyrer, hjerte, fordøyelses- og muskuloskeletale systemet, blir også ofte påvirket.

For eksempel er leddsmerter og muskelsmerter vanlig i de tidlige stadiene av sklerodermi, og det samme er hevelse i hendene.

Når sklerodermi påvirker nyrene, kan det oppstå en sjelden, men alvorlig komplikasjon, kalt sklerodermi nyrekrise. Med denne tilstanden utvikler en person ondartet høyt blodtrykk sammen med nyresvikt.

På samme måte kan sklerodermarelaterte hjerteproblemer manifestere seg som unormal hjerterytme eller hjertesvikt.

Lungekomplikasjoner — interstitiell lungesykdom (arrdannelse i lungevevet) og pulmonal arteriell hypertensjon (høyt blodtrykk i lungene) - er de viktigste dødsårsakene ved systemisk sklerose.

Årsaker

Sklerodermi skyldes abnormiteter i tre forskjellige systemer eller vev i kroppen:

• Immunforsvar
• Små blodkar
• Bindevev

Hva som forårsaker disse abnormitetene, er stort sett ukjent. Eksperter mistenker imidlertid at en kombinasjon av genetikk og eksponering for miljøfaktorer er den sannsynlige skyldige bak utviklingen av systemisk sklerose. Miljøeksponering som er evaluert inkluderer visse giftstoffer (f.eks. Polyvinylklorid, benzen og silisiumdioksyd) og infeksjon med et virus eller en parasitt.

Kvinner mellom 30 og 50 år står for 75% av tilfellene med systemisk sklerose, men menn og barn i alle aldersgrupper kan også utvikle det. Tilstanden utvikler seg vanligvis mellom 25 og 55 år.

Diagnose

Ingen enkelt test fungerer som en definitiv diagnose for sklerodermi. Snarere brukes en kombinasjon av funn fra en medisinsk historie, fysisk undersøkelse og forskjellige studier for å diagnostisere denne sykdommen.

Historie og fysisk undersøkelse

Mange symptomer på sklerodermi kan komme til syne under en avtale med legen din. For eksempel kan en pasient merke en endring i ansiktets fysiske utseende på grunn av herding og stramming av huden. Hendene kan også virke oppsvulmede, og det kan være ekskursjoner (bevis på hudplukking) og skorper tilstede fra kløe forårsaket av betennelse som oppstår under huden.

Videre kan en lege legge merke til stive ledd, forstørrede blodkar i ansiktet og hendene (telangiectasias) og kalsiumavleiringer på fingrene eller langs visse sener hos en pasient med systemisk sklerose.

Raynauds fenomen er et av de tidligste tegn på sykdom ved systemisk sklerose. Husk imidlertid at det er andre årsaker enn sklerodermi, som må vurderes. Raynauds fenomen kan også eksistere alene, noe som betyr at det ikke er assosiert mednoenunderliggende sykdomsprosess.

Klager på fordøyelsesproblemer - acid reflux og svelgeproblemer - kan også rapporteres, i tillegg til fargeforandringer (rød, blå og hvit) i fingrene og noen ganger i tærne, spesielt når de blir utsatt for kulde (Raynauds fenomen).

Til slutt, hvis legen din mistenker en potensiell diagnose av sklerodermi, vil de henvise deg til noen som spesialiserer seg i diagnose og behandling av bindevevssykdommer, kalt revmatolog.

Blodprøver

Ulike blodprøver kan støtte en diagnose av sklerodermi.

De aller fleste mennesker med sklerodermi er positive for det anti-nukleære antistoffet (ANA). I tillegg er antistopoisomerase I (anti-Scl-70) antistoff assosiert med diffus kutan systemisk sklerose; antisentromere antistoffet (ACA) er assosiert med begrenset kutan systemisk sklerose.

Fordi sklerodermi kan påvirke nyrefunksjonen din, kan legen din også bestille urinprøver og en blodprøve som kalles det grunnleggende metabolske panelet (BMP).

Imaging og andre tester

Imaging og andre tester brukes til å evaluere for indre organinvolvering i sklerodermi:

Eksempler på disse testene inkluderer:

• Hudbiopsi
• Røntgen av brystet
• Datortomografi (CT) skanning
• Lungefunksjonstester (PFT)
• Esophageal manometry og / eller øvre endoskopi
• Ekkokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)

Behandling

Det er ingen kur mot sklerodermi. Det er med andre ord ingen medisiner som kan stoppe eller reversere huden fra herding og fortykning. Imidlertid, gjennom en kombinasjon av egenomsorgsstrategier og medisiner, kan mange symptomer på sklerodermi håndteres, og noen komplikasjoner kan forhindres.

Her er noen eksempler på hvordan forskjellige symptomer / komplikasjoner blir behandlet i sklerodermi.

Raynauds fenomen

Å holde hele kroppen varm (ikke bare hendene og føttene) ved å bruke hatt og flere lag er viktig for å håndtere dette symptomet.

Medisiner, slik som kalsiumkanalblokkere eller fosfodiesterase type 5 (PDE-5) -hemmere, kan også brukes.

Fordøyelsesproblemer

Sammen med livsstils- og diettendringer, kan medisiner for å kontrollere syre refluks, som protonpumpehemmere Prilosec (omeprazol), være nyttige.

For svelgeproblemer relatert til sklerodermi, kan legemidlet Reglan (metoklopramid) gi litt lindring.

Nyresykdom

Et legemiddel kalt en angiotensin-converting enzym (ACE) hemmer brukes til å behandle nyreproblemer relatert til sklerodermi.

Lungesykdom

Medisinene Cytoxan (cyklofosfamid) eller CellCept (mycophenolate mofetil) brukes til å behandle interstitiell lungesykdom, som er en av to lungekomplikasjoner relatert til sklerodermi.

For pasienter med symptomatisk pulmonal arteriell hypertensjon (en annen lungekomplikasjon av sklerodermi) kan en rekke medisiner gis, inkludert:

• Endotelinreseptorantagonister: f.eks. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) eller Ventavis (iloprost)
• Prostanoider og prostacyklinanaloger: f.eks. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) eller Ventavis (iloprost)

Muskel- og leddproblemer

Muskel- og leddsmerter fra sklerodermi kan behandles med en kombinasjon av fysisk og ergoterapi og medisiner, som et ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAID).

Mestring

I tillegg til svekkende fysiske symptomer, rapporterer personer med skleroderm ofte problemer med søvn og intimitet, samt følelsesmessige problemer, som depresjon og kroppsbilde.

Det er også sosiale utfordringer; de fleste i befolkningen generelt har svært lite (hvis noen) kunnskap om sklerodermi. Denne mangelen på kunnskap kan føre til stigmatisering og / eller relatert isolasjon.

Økonomiske bekymringer, inkludert bratte medisinske regninger og begrensede ansettelsesmuligheter, er ytterligere utfordringer for mange mennesker med sklerodermi.

Det sier seg kanskje selvsagt at det å leve med en kronisk, kompleks sykdom som sklerodermi er en innflytelsesrik opplevelse. Med støtte og en daglig tilnærming kan du forbedre livskvaliteten din og lindre mange av disse belastningene.

For støtte gir Scleroderma Foundation kontaktinformasjon for personer og grupper i hele USA som du kan snakke med eller møte med, henholdsvis. Å bli kjent med andre som opplever de samme kampene dine, kan være utrolig trøstende og nyttig.

Det er også fornuftig å jobbe med en terapeut, spesielt noen som har erfaring med å hjelpe de med kroniske sykdommer.

Til slutt, for å optimalisere din daglige funksjon og følelse av velvære, er det viktig å ta i bruk sunne livsstilsvaner.

Noen få eksempler på disse vanene inkluderer:

• Spise velbalanserte, næringsrike måltider
• Å håndtere stress godt (du kan vurdere å innlemme kropps-og kroppsbehandlinger, som mindfulness-meditasjon, i din daglige rutine)
• Unngå røyking

Et ord fra veldig bra

Hvis du eller en elsket har sklerodermi, må du oppsøke pleie fra et team av spesialister som har erfaring med å behandle denne uvanlige tilstanden og dens forskjellige manifestasjoner. Mens sklerodermi er en sykdom som gir unike utfordringer, finnes det terapier og strategier der ute for å hjelpe deg med å håndtere det og leve godt.