Et PKU-diett er den viktigste behandlingsstrategien hvis du har den genetiske forstyrrelsen fenylketonuri (PKU), der du mangler et enzym som gjør det mulig å konvertere fenylalanin til tyrosin (begge aminosyrene). Fordi denne normale prosessen ikke forekommer, samler fenylalanin seg i hjernen og forårsaker kognitive og / eller atferdsproblemer. Et PKU-kosthold sentrerer seg om matvarer med lite fenylalanin for å holde denne oppbyggingen til et minimum.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesUnngå proteinrik mat er en av grunnleggende faktorene i PKU-dietten, da disse valgene er en viktig kilde til fenylalanin. Selvfølgelig trenger kroppen din fremdeles protein, så spesialtilpasset medisinsk mat hjelper deg med å fylle gapet.
Å følge et lavt fenylalanin PKU diett vil ikke kurere sykdommen, men det kan bidra til å holde symptomene dine under kontroll.
fordeler
Å følge et PKU-kosthold vil hjelpe deg med å leve ditt beste liv og forhindre eller lindre kognitive problemer relatert til tilstanden, for eksempel hukommelsesproblemer, hodepine, angst, depresjon, hyperaktivitet og psykose.
En studie publisert iJournal of Inherited Metabolic Diseaseså på den nevrologiske og psykologiske funksjonen til voksne som ble behandlet med et PKU-kosthold siden barndommen. Forskere fant at det var noen underskudd i nevrologisk og sosial funksjon. Imidlertid var de ikke signifikante, og de fleste voksne hadde en normal IQ og god livskvalitet sammenlignet med friske individer.
Det er spesielt viktig for små barn med PKU å følge dietten nøye fordi hjernen deres utvikler seg raskt. Høye nivåer av fenylalanin i barnets kropp kan forårsake anfall og irreversibel skade på hjernen, noe som resulterer i permanent intellektuell funksjonshemming.
Forskere identifiserte skadelige forandringer i hvit substans i hjernen til barn som hadde både høye og variable nivåer av fenylalanin gjennom hele livet. Forskningen deres, publisert iMolekylær genetikk og metabolisme,understreker viktigheten av å følge en PKU-diett strengt og ikke liberalisere dietten med alderen.
Andre bivirkninger av ukontrollerte nivåer av fenylalanin i alle aldre inkluderer eksem, kroppslukt og dårlig sosialisering.
I følge National PKU Alliance er det å følge PKU-dietten for livet assosiert med høyere IQ-nivåer, mens det å ha høyere nivåer av fenylalanin i blodet over hele livet er knyttet til flere problemer med hjernens funksjon og nevrologisk svekkelse.
Hvordan det fungerer
PKU dietten fungerer ved å tilby:
- Tilstrekkelig kalorier for riktig vekst (hos barn) eller for å opprettholde en sunn vekt (hos voksne)
- Nok protein og fenylalanin til å dekke, men ikke overstige dine essensielle aminosyrebehov
- De riktige næringsstoffene for å holde deg frisk
Fenylalanin er tilstede i forskjellige mengder i forskjellige matvarer. Proteinmat er de høyeste kildene, så de bør unngås. Andre matvarer som korn, stivelsesholdige og vanlige grønnsaker, og noen frukter har mindre mengder fenylalanin, slik at de kan spises i moderasjon.
For å kompensere for proteinet og andre næringsstoffer du mangler i kostholdet ditt, må du legge til en spesialdesignet, fenylalaninfri medisinsk ernæringsmat. Faktisk vil omtrent 70% til 85% av proteinet ditt komme fra slike kosttilskudd, som fenylfritt. Aminosyrene de leverer oksideres veldig raskt sammenlignet med aminosyrene i hele matvarer, så proteinbehovet er høyere for noen som stoler på disse medisinske matvarene for protein.
Barn (over 4 år) og voksne trenger 120% til 140% av referansen daglig inntak av protein for deres alder. Proteinbehovet til spedbarn er avhengig av alder, men gjennomsnittlig 2,5 gram protein per gram kroppsvekt. For barn opp til 4 år er proteinbehovet 1,5 til 2,1 gram per kilo kroppsvekt.
Helsepersonell kan fortelle deg hvor mye protein du trenger hver dag, og hva ditt daglige fenylalaninmål skal være.
Varighet
PKU-dietten er et livslangt kosthold for alle med PKU. Det er viktig at spedbarn og barn følger det strengt. Tidligere ble ungdommer og voksne informert om at de kunne gå av dietten, men dette anbefales ikke lenger.
Hvis du går av PKU-dietten, kan du merke at du har hodepine, stemningsproblemer, hukommelsesproblemer eller andre kognitive bekymringer. Hvis du gjenopptar det, bør disse forbedres.
Hva du skal spise
Kompatibel matMedisinsk mat, risting, pulver designet for PKU
Mest frukt og fruktjuice
De fleste ikke-stivelsesholdige grønnsaker (og juice)
Lavproteinbrød og pasta
Fett som olivenolje, smør, margarin, kokosnøttolje, ghee
Søtningsmidler som sukker (hvit eller brun), honning, lønnesirup, melasse
Små mengder tung krem
Ikke melkeprodusert melk eller yoghurt (ris, mandel, kokosnøtt, etc.)
Arrowroot, maismel, tapiokastivelse
Urter, krydder, eddik, sennep, salt, pepper
Kaffe, te
Alkohol
Matvarer som inneholder det kunstige søtningsmidlet aspartam
Kjøtt (storfekjøtt, svinekjøtt, kalvekjøtt, geit osv.)
Fjærfe (kylling, kalkun, etc.)
Fisk og sjømat
Egg
Soyamat (tofu, tempeh, soyakjøtt, oster osv.)
Belgfrukter (linser, kikerter, nyre, svarte, pintobønner osv.)
Artisjokker
Asparges
Avokado
Butternut squash
Korn
Grønne bønner
kål
Erter
Poteter og pommes frites
Rosiner
Ris, fullkorn (havre, quinoa, sprukket hvete osv.), Vanlig pasta
Søte poteter
Nøtter og nøttesmør
Meieri: Melk, oster og yoghurt
Med unntak av fett, oljer og sukker, har alle matvarer en viss mengde fenylalanin. Så selv om du velger mat fra listen som er kompatibel, må du likevel være oppmerksom på delene dine.
Hvis du har PKU, er det viktig å samarbeide med en diettist eller helsepersonell for å skreddersy dietten til dine spesifikke behov, som vil være basert på fenylalaninnivået i blodet ditt, proteinet ditt og andre diettmål, dine matpreferanser og livsstil.
Generelle retningslinjer
Aspartam: Dette kunstige søtningsmiddelet er laget av fenylalanin, så det bør unngås. Det selges ofte som NutraSweet eller Equal, men det er oppført somaspartami diett, lite eller sukkerfri mat som brus, desserter, gelatiner, puddinger, yoghurt, etc.
Frukt: De fleste friske eller frosne frukter inneholder lite fenylalanin, med unntak av rosiner, som er høye og bør være begrenset, og bananer og honningduggmelon, som betraktes som middels fenylalaninfrukter. Hold delen av disse til en halv kopp og spis dem med måte. Husk at hvis du spiser tørkede bananflis (eller de fleste tørkede frukter), er det lett å spise store porsjoner, så sørg for at du også begrenser dem til omtrent en halv kopp.
Grønnsaker: Stivelsesholdige grønnsaker som hvite, søte, lilla poteter (og pommes frites), vinter squash, mais og erter bør spises sparsomt. De fleste andre friske eller frosne grønnsaker inneholder lite fenylalanin, med unntak av de på listen som ikke overholder kravene. Gulrøtter, courgette og blomkål har en middels mengde fenylalanin, men i små porsjoner kan blomkålris være en god erstatning for vanlig ris; spiraliserte gulrøtter eller courgetter fungerer i stedet for pasta. Hvis du kjøper frosne grønnsaker, må du sørge for at det ikke er fløte eller ostesaus, som vil tilsette ekstra protein og fenylalanin.
Korn: De fleste vanlige korn, brød, pasta og bakevarer laget med hvetemel har en god mengde protein, så de bør bare spises i moderasjon. Se etter lavproteinbrød, frokostblandinger, pasta og bakevarer, som er bedre alternativer. Be din diettist om en god ressurs.
Meieri: Vanlig melk, ost, yoghurt og matvarer laget av disse inneholder mye protein og fenylalanin, så se etter alternativer som ikke er meieriprodukter. Meget fettfattige meieriprodukter som tung krem eller fullfet kremost kan brukes i moderasjon.
Nøtter, nøttesmør, frø: Disse kan bidra med store mengder fenylalanin hvis de spises selv i gjennomsnittlige mengder. Unngå peanøttsmør eller andre nøttesmør, og hvis du bruker hele nøtter eller frø, må du begrense dem til mindre enn en håndfull. Be helsepersonell om mer spesifikke retningslinjer.
Krydder: Urter, krydder, salt, pepper, sennep, vanlig eller smaksatt eddik, soyasaus, Worcestershire-saus og grillsaus er lite proteinrike og fine å bruke.
Beregning av fenylalanin
For å bestemme mengden fenylalanin i en mat, følg disse trinnene:
- Sjekk serveringsstørrelsen på etiketten.
- Multipliser antall porsjoner du spiser med mengden protein per porsjon for å finne ut den totale mengden protein.
- Multipliser den totale mengden protein med 50 for å få mengden fenylalanin i maten.
Anbefalt timing
Fordi det er viktig å moderere mengden fenylalanin i blodet ditt, bør du gjøre ditt beste for å spre måltidene og snacksene i løpet av dagen. Dette vil også bidra til å holde deg mer mett og fornøyd.
Siden mange av porsjonene dine må være små for å holde deg innenfor fenylalaninmålene dine, vil du sannsynligvis finne det nyttig å spise fem eller seks små måltider per dag.
Spedbarn og babyer
Det ble en gang trodd at babyer med PKU bare måtte mates med en spesiell formel, men det er nå kjent at morsmelk inneholder lite fenylalanin. Imidlertid bør morsmelk bare utgjøre rundt 25% av et ammende barns totale inntak. Babyer med PKU som ikke ammer, må bare motta en spesiell formel som ikke inneholder fenylalanin.
I en liten studie om ammede babyer med PKU publisert iJournal of Pediatric Nursing,forskere fant at ammede spedbarn med PKU hadde lavere fenylalaninnivå og bedre vektøkning enn spedbarn med PKU som utelukkende fikk mat med formel.
Hensyn
Overvåkning
Blodet ditt bør trekkes månedlig for å sikre at fenylalanin ikke akkumuleres. Hvis det er, må du kutte ned på matvarer som inneholder fenylalanin og legge til mer av et ernæringstilskudd.
I USA og de fleste andre land blir spedbarn undersøkt for PKU ved fødselen med en blodprøve. Blodnivåer av fenylalanin og tyrosin overvåkes nøye hos spedbarn med PKU for å sikre at de får nok ernæring for vekst mens de holder mengden fenylalanin i kostholdet innenfor et målområde.
Generell ernæring
Hvis de følges riktig, bør PKU-dietten være ernæringsmessig tilstrekkelig. Likevel, fordi matvalget ditt er begrenset, kan det være lite vitaminer, mineraler og fiber, spesielt hvis du tar mindre enn den anbefalte mengden medisinsk mat.
Praktisk
PKU-dietten er lettest å følge når du er hjemme og tilbereder dine egne måltider. Hvis du er borte på college, reiser på jobb eller på ferie, deltar på fester eller feiringer, eller samles med venner og familie i ferien, planlegger du riktige måltider og holder deg til dietten, vil det være mer utfordrende. Det kan hjelpe å ha litt mat og snacks i tankene når du trenger dem.
Fleksibilitet
Det er en rekke medisinske matvarer tilgjengelig for personer med PKU, så du bør kunne finne noen du liker. Du kan også smake dem på forskjellige måter for å få mer variasjon. Hvis det er mange frukt og grønnsaker med lite fenylalanin som du ikke liker, kan kostholdet ditt være ganske begrenset.
Koste
En viktig barriere for PKU-dietten er kostnaden for medisinsk mat. Hvis du har helseforsikring, vil de bli behandlet som nødvendige medisiner av transportøren din, men mengden dekning og spesifikke produkter som dekkes, kan variere.
Brukerstøtte
Å måtte følge en så streng diett kan til tider være sosialt isolerende. Det er viktig å få hjelp fra en diettist eller helseteamet ditt for å hjelpe til med planlegging av måltider samt følelsesmessig støtte om nødvendig.
Det kan også være nyttig å få kontakt med en PKU-støttegruppe eller bli med i National PKU Alliance, som er en god ressurs for informasjon, tips og oppmuntring.
Et ord fra Verywell
Mange tenåringer og voksne går av PKU-dietten fordi de savner mangfoldet i kostholdet. Å gjøre dette øker risikoen for kognitive og atferdsproblemer, noe som kan påvirke skolen, jobben eller forholdet ditt. Det gode er at du alltid kan gå tilbake til kostholdet ditt, og til og med å gjøre noen enkle bytter kan være nyttig.Hvis du har vært "utenfor dietten" en stund, snakk med helsepersonell om risikoen og fordelene og hvordan du kan gå tilbake til PKU-dietten.
En oversikt over PKU
-in-multiple-sclerosis.jpg)
.jpg)
