Hva er immun trombocytopeni?

Definisjon av ITP

Immun trombocytopeni (ITP), en gang kalt idiopatisk trombocytopen purpura, er en tilstand der kroppens immunsystem angriper og ødelegger blodplatene, og forårsaker lavt antall blodplater (trombocytopeni). Blodplater er nødvendig for å koagulere blod, og hvis du ikke har nok, kan du oppleve blødning.

Symptomer på ITP

Mange mennesker med ITP er uten symptomer. Når de dukker opp, er symptomer på ITP relatert til økt risiko for blødning på grunn av lavt antall blodplater. Slike symptomer inkluderer:

• Neseblod
• Blødning fra tannkjøttet
• Blod i urinen eller avføringen
• Overdreven menstruasjonsblødning (kjent som menoragi)
• Petechiae - disse små røde prikkene kan ligne på utslett, men er faktisk en liten mengde blødninger under huden
• Enkel blåmerke - blåmerkene kan være store og føles under huden
• Blodblærer i innsiden av munnen kjent som purpura

Årsaker til ITP

Generelt faller antall blodplater i ITP fordi kroppen din lager antistoffer som fester seg til blodplatene for å markere dem for ødeleggelse. Når disse blodplatene strømmer gjennom milten (et organ i underlivet som filtrerer blod), gjenkjenner det disse antistoffene og ødelegger blodplatene. I tillegg kan produksjonen av blodplater reduseres. ITP utvikler seg vanligvis etter en oppfordrende hendelse, men noen ganger kan legen din ikke være i stand til å bestemme hva denne hendelsen var.

• Virus: Hos barn blir ITP ofte utløst av en virusinfeksjon, og virusinfeksjonen forekommer vanligvis et par uker før utviklingen av ITP. Mens immunforsvaret lager antistoffer for å bekjempe virusinfeksjonen, lager det ved et uhell også antistoffer som fester seg til blodplatene.
• Immuniseringer: ITP har vært assosiert med administrering av MMR (meslinger, kusma, røde hunder) vaksine. Det skjer vanligvis innen seks uker etter mottak av vaksinen. Det er viktig å erkjenne at dette er en svært sjelden hendelse, med 2,6 tilfeller for hver 100 000 MMR-vaksinasjoner. Denne risikoen er mindre enn risikoen for å utvikle ITP hvis du hadde meslinger eller røde hunderinfeksjon. Alvorlig blødning er sjelden i disse tilfellene, og hos mer enn 90% av befolkningen vil ITP forsvinne innen 6 måneder.
• Autoimmun sykdom: ITP betraktes som en autoimmun lidelse og er forbundet med andre autoimmune sykdommer som lupus og revmatoid artritt. ITP kan være den første presentasjonen av en av disse medisinske tilstandene.

Diagnose av ITP

I likhet med andre blodsykdommer, som anemi og nøytropeni, identifiseres ITP på en fullstendig blodtelling (CBC). Det er ingen enkelt diagnostisk test for ITP. Det er en diagnose av ekskludering, noe som betyr at andre årsaker er utelukket. Generelt sett er bare blodplateantallet redusert i ITP; antall hvite blodlegemer og hemoglobin er normale. Din helsepersonell kan få blodplatene undersøkt under et mikroskop (en test kalt perifert blodutstryk) for å sikre at blodplatene blir redusert i antall, men virker normale. Midt i opparbeidelsen kan du ha andre tester for å utelukke kreft eller andre grunner til lavt antall blodplater, men dette er ikke alltid nødvendig. Hvis ITP antas å være sekundær til en autoimmun sykdom, må du kanskje teste spesielt for dette.

Behandling av ITP

For tiden er behandlingen av ITP avhengig av tilstedeværelsen av blødningssymptomer i stedet for et spesifikt antall blodplater. Målet med terapi er å stoppe blødning eller å bringe blodplateantallet opp i et "trygt" område. Selv om det teknisk sett ikke er en "behandling", bør personer med ITP unngå å ta aspirin eller ibuprofenholdige medisiner, da disse medisinene reduserer funksjonen til blodplater.

• Observasjon: Hvis du ikke har noen blødningssymptomer for tiden, kan legen din velge å følge deg nøye uten å foreskrive medisiner.
• Steroider: Steroider som metylprednisolon eller prednison er den vanligste medisinen som brukes til å behandle ITP over hele verden. Steroider reduserer ødeleggelsen av blodplater i milten. Steroider er veldig effektive, men det kan ta mer enn en uke å øke antall blodplater.
• IVIG: Intravenøs immunglobulin (IVIG) er en vanlig behandling for lTP. Det brukes vanligvis til pasienter med blødning som trenger en rask økning i antall blodplater. Det administreres som en intravenøs (IV) infusjon over flere timer.
• WinRho: WinRho er en IV medisinering som kan brukes til å øke blodplateantallet hos personer med visse blodtyper. Det er en raskere infusjon enn IVIG.
• Blodplatetransfusjon: Blodplatetransfusjoner er ikke alltid nyttige for personer med ITP, men kan brukes under visse omstendigheter, for eksempel hvis du trenger å gjennomgå en operasjon. Den andre vanlige situasjonen når blodplatetransfusjon kan vurderes, er når en pasient får en betydelig blødningshendelse, og det er behov for å prøve å stoppe blødningen umiddelbart.

Hvis din ITP vedvarer og ikke svarer på innledende behandlinger, kan legen din anbefale andre behandlinger, for eksempel følgende.

• Splenektomi: I ITP ødelegges blodplatene i milten. Ved å fjerne milten kan blodplatens forventede levetid økes. Fordeler og risiko bør veies før du bestemmer deg for å fjerne milten.
• Rituximab: Rituximab er et medikament som kalles et monoklonalt antistoff. Denne medisinen bidrar til å ødelegge de hvite blodcellene, kalt B-celler, som produserer antistoffene mot blodplater. Håpet er at når kroppen din produserer nye B-celler, vil de ikke lenger lage disse antistoffene.
• Trombopoietinagonister: Noen av de nyeste behandlingene er trombopoietinagonister (TPO). Disse medisinene er eltrombopag (oral) eller romiplostim (subkutan); de stimulerer beinmargen din til å lage flere blodplater.

ITP Forskjeller hos barn og voksne

Det er viktig å merke seg at naturhistorien til ITP ofte er forskjellig hos barn versus voksne. Cirka 80% av barna diagnostisert med ITP vil ha en fullstendig oppløsning. Ungdommer og voksne har større sannsynlighet for å utvikle kronisk ITP, som blir en livslang medisinsk tilstand som kanskje eller ikke trenger behandling.