En oversikt over multikystisk dysplastisk nyre

Multikystisk dysplastisk nyre er et resultat av unormal fosterutvikling der den ene eller begge av babyens nyrer vokser uregelmessige cyster i alle forskjellige størrelser. I de fleste tilfeller påvirker multikystisk dysplastisk nyre bare en nyre, som oftest forekommer på venstre side i omtrent én av 3500 fødsler.

Det er noen sjeldne tilfeller (omtrent en av 10.000 fødsler) hvor begge nyrene er rammet, noe som kan være veldig alvorlig da nyrene er ansvarlige for å produsere fostervann i livmoren, noe som er viktig for lungeutviklingen hos et foster.

Symptomer og diagnose

Utviklingen av en multikystisk dysplastisk nyre begynner omtrent fem til seks uker i svangerskapet når to rør (urinledere) vokser inn i nyrene og forgrener seg for å danne et nettverk av tubuli. Tubuli samler urin under fosterdannelse.

I tilfelle av en deformert nyre, har urinen ingen steder å reise og bygger seg opp i nyrene og danner cyster. Disse cyster forårsaker til slutt arrvev og forhindrer nyrene i å fungere.

Det er ingen symptomer på en multicystisk dysplastisk nyre. Tilstanden er oftest funnet under ultralyd og kan deretter diagnostiseres. Andre tester, inkludert en CT-skanning, MR eller kjernefysisk skanning, kan være nødvendig for å skille mellom en multicystisk dysplastisk nyre og en annen type nyreblokkering, for eksempel en svulst eller annen magemasse.

Det er viktig å diagnostisere en multikystisk dysplastisk nyre fordi rundt 50 prosent av babyene som har en, også vil ha en nyre-relatert komplikasjon.

Andre nyrekomplikasjoner kan omfatte:

• Vesicoureteral reflux (VUR): En tilstand der urin strømmer bakover i urinlederen og nyrene.
• Hydronefrose: hevelse i babyens nyre som er et resultat av opphopning av urin
• Ureteropelvic junction (UPJ) obstruksjon: delvis eller total blokkering der nyrene møter urinlederen, noe som forårsaker urinoppbygging i nyrene som fører til nyreobstruksjon og svikt (også noen ganger infeksjoner)

Alle disse tilstandene kan føre til en økning i infeksjon, spesielt urinveisinfeksjoner. Selv om sjansene er mindre sannsynlige, kan en multicystisk dysplastisk nyre også øke risikoen for nyrekreft og høyt blodtrykk litt.

Årsaker

Årsaken til en multikystisk dysplastisk nyre er ukjent. I noen tilfeller kan det arves genetisk.

Vanligvis er en multicystisk dysplastisk nyre forårsaket av en ukjent blokkering som hindrer urin i å bevege seg gjennom nyrene.

Selv om det er ekstremt sjeldent, er det mulig for et barn å ha bilateral multicystisk dysplastisk nyre (noe som betyr at begge nyrene har tilstanden), som sees på en ultralydskanning rundt 20 uker i svangerskapet. Foster med bilateral MCDK overlever vanligvis ikke.

Behandling

Når multicystisk dysplastisk nyre er diagnostisert under ultralyd, kan det utføres tester etter at babyen er født av en pediatrisk urolog, inkludert:

Renal ultralyd (RUS)

Dette er en ikke-invasiv test som bruker lydbølger til å lage bilder av babyens nyrer, urinleder og blære for å se hvilke abnormiteter som er tilstede.

Voiding Cystourethrogram (VCUG)

En røntgen som undersøker urinveiene ved å sette et kateter i babyens urinrør (røret som er ansvarlig for å tømme urinen ut av blæren). Gjennom kateteret fylles blæren med et flytende fargestoff og det tas røntgenbilder av blæren som fylles og tømmes. Denne testen hjelper til med å vise om det er en omvendt strøm av urin tilbake i livmoren og nyrene (kalt vesikoureteral refluks).

På et tidspunkt ble alle multikystiske dysplastiske nyrer fjernet kirurgisk. I dag er det vanligvis ikke nødvendig å fjerne unormal nyre. Behandling av en multikystisk dysplastisk nyre varierer avhengig av alvorlighetsgraden av den unormale nyren. I tillegg til disse typene tester, kan din barnelege bare overvåke nyrene de første tre til fire månedene av livet ved å utføre hyppige nyre-ultralyd for å se om størrelsen på nyrene har endret seg.

En multikystisk dysplastisk nyre kan vokse, være i samme størrelse, eller i de fleste tilfeller krympe over tid og forsvinne helt, og etterlate babyen med en sunn, fungerende nyre.

Hvis den multikystiske dysplastiske nyren ikke krymper, er det ofte nødvendig med en operasjon kalt nefrektomi. Avhengig av pasienten kan denne prosedyren gjøres robotisk. I noen tilfeller utføres laparoskopi, som er en minimalt invasiv prosedyre.

Barnet får generell anestesi, og foreldrene kan forvente at barnet deres skal overnatte på sykehuset i en til to netter for å bli overvåket. En forelder eller foresatt vil sannsynligvis også kunne bli i rommet for å hjelpe deg med komfort og omsorg.

Mestring

Å høre at babyen din har en multicystisk dysplastisk nyrediagnose ved en av dine prenatale skanninger kan være ekstremt foruroligende. Imidlertid vil en baby som er diagnostisert med en multicystisk dysplastisk nyre sannsynligvis ha et normalt, sunt liv uten andre komplikasjoner som følge av denne tilstanden. Det er fullt mulig å fungere med en nyre - en enkelt nyre kan utføre to arbeid uten å legge stress på kroppen.

Når den multikystiske dysplastiske nyren er fjernet (eller forsvinner), må det etableres årlig overvåking og sunne vaner for å sikre at den gjenværende nyren forblir sunn. Avhengig av pasient kan det hende at overflødig salt og protein må overvåkes i kostholdet. Regelmessig trening og sunn vekt er også viktig. Uansett nyrene er dette normale regler for en sunn livsstil.