Hva er nevroendokrine svulster (NET)?

Nevroendokrine svulster (NET) er en sjelden svulsttype som har sitt utspring i nevroendokrine celler, som er en type spesialiserte celler. Nevroendokrine celler produserer hormoner, og de stimuleres vanligvis av nerveimpulser.

Et hormon er et kjemikalie som produseres av endokrine vev og slippes ut i blodet for å sende meldinger til andre deler av kroppen.

Fordi NET består av celler som produserer hormoner, kan svulstene produsere hormoner.NET produserer symptomer ved å forårsake hormonell ubalanse i kroppen, og de kan også metastasere (spre seg til andre områder av kroppen).

Andre navn på nevroendokrine svulster er "nevroendokrin neoplasi" og "nevroendokrin neoplasma."

Anatomiske funksjoner

NET er referert til som epiteliale svulster (unormal vekst av celler som oppstår fra og består av epitelceller i kroppen). Epitelceller strekker overflatene i kroppen, slik som blodkar og organer.

Nevroendokrine celler består av epitelceller. Spredte nevroendokrine svulster kan bli funnet alene eller i små reir.

Nevroendokrine celler fungerer forskjellig avhengig av hvor de ligger i kroppen. Disse cellene produserer hormoner med en rekke effekter, for eksempel å fremme vekst eller påvirke hvordan kroppen reagerer på stress.

Når mutasjoner oppstår i nevroendokrine celler, begynner cellene å vokse ut av kontroll og danne nettverk.

Typer av nevroendokrine svulster

Det er mange forskjellige typer nettverk som stammer fra forskjellige regioner i kroppen.

NETT kan deles inn i to grunnleggende kategorier:

• Funksjonelle nett resulterer i et spesifikt sett med symptomer på grunn av produksjon av overflødige hormoner
• Ikke-funksjonelle NETss gir vanligvis ikke symptomer

Ytterligere klassifisering av NETs bryter svulstene ned i noen få typer, inkludert:

• Karsinoide svulster: Denne typen oppstår i lungene, appendiks, thymus eller fordøyelseskanalen. De kan også vokse i hjernen, bein, hud, lymfeknuter, testikler og eggstokker. Karsinoide svulster kan oppstå fra bukspyttkjertelen (men dette er sjelden).
• Bukspyttkjertelenett blir noen ganger referert til som holmecelletumorer, som kan utvikle seg i eller utenfor bukspyttkjertelen.
• Feokromocytom: Dette er en sjeldnere type NET som vanligvis oppstår i binyrene, men kan også vokse i andre deler av kroppen.

Andre undertyper av nettverk inkluderer:

• Gastroenteropankreatisk NET
• Arvelig paraganglioma-feokromocytom
• Merkelcellekarsinom
• Paragangliomas

Hvor nevroendokrine svulster finnes

NET kan utvikles hvor som helst i kroppen. Imidlertid er de fleste funnet i mage-tarmkanalen (fordøyelseskanalen), bukspyttkjertelen, lungene, endetarmen eller vedlegget. De kan være godartede (ikke-kreft) eller ondartede (kreft). De vokser vanligvis veldig sakte over tid, men noen typer vokser raskt.

Ifølge Cancer Research Center oppstår omtrent 5 av 10 nettverk fra fordøyelsessystemet, og omtrent 2 av 10 begynner i lungen.

Svulstene er oppkalt etter området de oppstår i. For eksempel kalles et NET som oppstår i lungene et primær lunge NET. Hvis NET metastaserer til en annen del av kroppen, vil det bli beskrevet som en sekundær svulst hvor som helst foruten den opprinnelige plasseringen.

Områder som primære nettverk ofte finnes inkluderer:

• Mage
• Liten og tyktarmen
• Bukspyttkjertel
• Rektum
• Lunge
• Spiserør (matrøret)
• blindtarm
• Hud
• Prostata
• Livmor (livmor)
• Hypofysen
• Binyrene
• Biskjoldbruskkjertelen

Noen ganger er det ikke mulig å fastslå hvor et NET stammer; dette er referert til som kreft av ukjent primær (CUP).

Nevroendokrine svulstsymptomer

De fleste NET-er utvikler seg sakte, og det kan ta flere år før symptomene dukker opp. Symptomene på et NET kan variere avhengig av flere faktorer, for eksempel størrelse og plassering av svulsten, type svulst, og hvorvidt eller ikke svulsten har metastasert.

Når det ikke er tidlige symptomer, kan NET være vanskelig å diagnostisere. Mange NET produserer ikke symptomer før de produserer hormoner, forstørrer eller metastaserer.

Årsaker

Den faktiske årsaken til NET er ikke definitivt kjent. I følge National Center for Advancing Translation Sciences er de fleste NET sporadiske og ikke knyttet til arvelige faktorer.

Tilknyttede forhold

Selv om nevroendokrine svulster ikke regnes som arvelige, er visse forhold som øker risikoen arvelige. Noen typer nettverk er assosiert med svulstsyndromer, for eksempel:

• Multipel endokrin neoplasi type 1: Dette er en arvelig tilstand preget av svulster i det endokrine systemet.
• Von Hippel-Lindau sykdom: Dette er en arvelig tilstand preget av vekst i mange deler av kroppen.
• Tuberøs sklerose: Dette er en genetisk tilstand som er preget av godartede svulster i hele kroppen, inkludert hjerne, nyrer og hjerte.
• Nevrofibromatose type 1: Dette er en genetisk tilstand som påvirker hud, bein og nervesystem, og involverer godartede vekster langs nervene.

Genetisk testing kan være nødvendig for personer som har fått diagnosen NET. Det primære målet for testing ville være å se etter arvelige tilstander eller syndromer som kan øke en persons risiko for NET.

Hvis du har en familiehistorie av et av disse syndromene, kan helsepersonell bestille genetisk testing.

Risikofaktorer

Faktorer som kan øke en persons risiko for å utvikle nettverk inkluderer:

• Arvelige syndromer
• Rase: NET er vanligere blant hvite mennesker enn blant svarte.
• Etnisitet
• Kjønn: NET er vanlig hos kvinner enn hos menn.
• Alder
• Miljø
• Kosthold

Behandling

Den spesifikke typen behandling som anbefales for et NET kan avhenge av mange forskjellige faktorer, inkludert:

• Størrelsen på svulsten (e)
• Plasseringen av svulsten (e)
• Om svulsten (e) er metastasert
• Type svulst
• Aggressiviteten til svulsten (e)
• Svulstens hormonproduserende egenskaper
• Andre faktorer, som din generelle helsetilstand

Kirurgi for NET

Kirurgi for å fjerne svulsten er den vanligste typen behandling for NET. De fleste nettverk behandles veldig vellykket med kirurgi alene.

Imidlertid, hvis kirurgi ikke lykkes, er det flere andre typer administrasjonsalternativer tilgjengelig, inkludert ikke-kirurgiske terapier som tar sikte på å krympe svulsten, stoppe den fra å vokse og håndtere symptomer.

Karsinoid krise

De som har karsinoid syndrom har høy risiko for å utvikle karsinoid krise under operasjonen. Dette er en sjelden lidelse som involverer rask hjerterytme, pusteproblemer og mer. Anestesilegen din kan trenge å administrere akuttbehandling hvis du har en karsinoidkrise under operasjonen. Octreotide er et medikament som ofte administreres via intravenøs terapi før kirurgi for å forhindre karsinoidkrise.

Behandlingsteam

Hvis du har blitt diagnostisert med nevroendokrin kreft, kan det hende du må se flere leger, inkludert:

• En onkolog: En lege spesialisert i behandling av kreft
• En kirurgisk onkolog: En kirurg som spesialiserer seg i behandling av kreft
• En endokrinolog: En lege som behandler tilstandene i det endokrine systemet
• En strålingsonkolog: En lege som administrerer stråling for kreftbehandling
• En gastroenterolog: En lege som spesialiserer seg på behandling av tilstander i mage-tarmkanalen (fordøyelseskanalen)
• En nukleærmedisinsk lege: En lege som bruker radiofarmaka for å diagnostisere og behandle sykdom

Det tverrfaglige pleieteamet ditt kan bestå av andre helsepersonell, for eksempel:

• En diett
• En onkologisk sykepleier (spesialutdannet for å ta vare på kreftpasienter)
• En sykepleierspesialist
• En mental helse rådgiver

Helseforsikring og advokatvirksomhet

Fordi det er mange typer spesialpleie for behandling av NET, kan det hende du må være oppmerksom på å få godkjenning for forskjellige aspekter av din pleie.

Dekning

Hvis du planlegger å bli behandlet på en spesialitetsklinikk, for eksempel et nevroendokrin tumorsenter, kan det hende du må få godkjenning fra forsikringsbetaleren din for pleie utenfor nettverket.

I følge Carcinoid Cancer Foundation oppgir de fleste forsikringsselskaper at hvis de ikke kan tilby en kvalifisert medisinsk fagperson for din spesifikke tilstand, vil de godkjenne en konsultasjon med en leverandør utenfor nettverket.

Noen forsikringsplaner kan dekke tjenester som er utenfor staten. Sørg for å lese dekningsavtalen.

Få din behandling dekket av forsikring

Ifølge styremedlem, Julie Portelli, ved Carcinoid Cancer Center, når du har blitt nektet for medisinsk behandling eller for å se en spesialist utenfor nettverket for nevroendokrin kreft, “Ikke gi opp - nå må du bevis for forsikringsselskapet ditt hvor det i kontrakten krever service eller behandling du ber om. "

En behandling som ofte blir nektet for betaling av mange forsikringsleverandører, er peptidreseptorradionuklidbehandling (PRRT). Du kan lære mer om å sende inn et krav til forsikringsselskapet ditt for denne behandlingen på PRRTinfo.org.

I følge PRRT.org dekker noen forsikringsselskaper PRRT.

Disse inkluderer:

• Aetna (delvis dekning)
• Landsdekkende bedre helse
• Cigna (egenfinansiert og Medicare-fordel)
• United Healthcare (egenfinansiert)
• Blue Shield of CA
• Blue Cross / Blue Shield av følgende stater: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas

Ikke anta automatisk at fordi du har en av planene på listen at PRRT vil bli dekket. Forsikringsplaner kan variere fra region til region, selv i samme tilstand. Dekningsretningslinjer endres ofte, så husk å referere til dekningskontrakten.

Portelli sier å være sikker på å forfølge en juridisk ankeprosess. Det nordlige California CarciNET-samfunnet har ytterligere råd om trinnene for å sende inn autorisasjon for å se en medisinsk leverandør eller besøke et senter som er utenfor nettverket.

En annen ressurs du kan bruke for å lære mer om den juridiske prosessen med å inngi en klage for nektede forsikringskrav, er Cancer Legal Resource Center.