Forstå de mange typer hemolytisk anemi

Hemolyse er nedbrytningen av røde blodlegemer. Røde blodlegemer lever normalt i omtrent 120 dager. Etter det dør de og bryter sammen. Røde blodlegemer fører oksygen til hele kroppen. Hvis røde blodlegemer brytes ned unormalt, vil det være færre av dem som fører oksygen. Noen sykdommer og tilstander fører til at røde blodlegemer brytes ned for tidlig, forårsaker tretthet og andre mer alvorlige symptomer.

Typer av hemolytisk anemi

Det er mange typer hemolytisk anemi, og tilstanden kan arves (foreldrene dine ga genet for tilstanden videre til deg) eller ervervet (du er ikke født med tilstanden, men du utvikler den en gang i livet). Følgende lidelser og tilstander er noen eksempler på forskjellige typer hemolytiske anemier:

• Arvelige hemolytiske anemier: Du kan ha problemer med hemoglobin, cellemembran eller enzymer som opprettholder dine sunne røde blodlegemer. Dette skyldes vanligvis et eller flere defekte gen (er) som kontrollerer produksjonen av røde blodlegemer. Mens de beveger seg gjennom blodstrømmen, kan unormale celler være skjøre og bryte ned.
• Seglcelleanemi: En alvorlig arvelig sykdom der kroppen lager unormalt hemoglobin. Dette fører til at de røde blodcellene har en halvmåne (eller sigd) form. Seglceller dør vanligvis bare etter 10 til 20 dager, da beinmargen ikke kan lage nye røde blodlegemer raskt nok til å erstatte de døende. I USA påvirker sigdcelleanemi hovedsakelig afroamerikanere.
• Thalassemias: Dette er arvelige blodsykdommer der kroppen ikke kan lage nok av visse typer hemoglobin, noe som får kroppen til å lage mindre sunne røde blodlegemer enn normalt.
• Arvelig sfærocytose: Når det ytre dekket av røde blodlegemer (overflatemembranen) defekteres, har røde blodlegemer en unormalt kort levetid og en kule, eller balllignende, form.
• Arvelig elliptocytose (ovalocytose): Også involverer et problem med cellemembranen, er røde blodlegemer unormalt ovale i form, er ikke så fleksible som normale røde blodlegemer og har kortere levetid enn friske celler.
• Glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD) -mangel: Når de røde blodcellene dine mangler et viktig enzym kalt G6PD, har du en G6PD-mangel. Mangel på enzym får dine røde blodlegemer til å sprekke og dø når de kommer i kontakt med visse stoffer i blodet. For de som har G6PD-mangel, kan infeksjoner, alvorlig stress, visse matvarer eller medisiner føre til ødeleggelse av røde blodlegemer. Noen eksempler på slike utløsere inkluderer medisiner mot malaria, aspirin, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAID), sulfa-medisiner, naftalen (et kjemikalie i noen møllkuler) eller fava bønner.
• Pyruvatkinasemangel: Når kroppen mangler et enzym som kalles pyruvatkinase, har røde blodlegemer en tendens til å brytes lett ned.
• Ervervet hemolytiske anemier: Når du får din hemolytiske anemi, kan de røde blodcellene være normale, men en eller annen sykdom eller annen faktor får kroppen til å ødelegge de røde blodcellene i milten eller blodet.
• Immun hemolytisk anemi: I denne tilstanden ødelegger immunforsvaret sunne røde blodlegemer. De tre hovedtyper av immun hemolytisk anemi er:
• Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA): Dette er den vanligste tilstanden for hemolytisk anemi (AIHA står for halvparten av alle tilfeller av hemolytisk anemi). Av ukjent grunn fører AIHA til at kroppens eget immunsystem lager antistoffer som angriper dine egne sunne røde blodlegemer. AIHA kan bli alvorlig og komme veldig raskt.
• Alloimmun hemolytisk anemi (AHA): AHA oppstår når immunsystemet angriper transplantert vev, blodtransfusjon, eller hos noen gravide kvinner, fosteret. Siden AHA kan skje hvis det transfuserte blodet er en annen blodtype enn blodet ditt, kan AHA også skje under graviditet når en kvinne har Rh-negativt blod og babyen hennes har Rh-positivt blod. Rh-faktor er et protein i rødt blod celler og "Rh-negativ" og "Rh-positiv" refererer til om blodet ditt har Rh-faktor.
• Legemiddelindusert hemolytisk anemi: Når et legemiddel utløser kroppens immunsystem til å angripe sine egne røde blodlegemer, kan du være medisinindusert hemolytisk anemi. Kjemikalier i medisiner (som penicillin) kan feste seg til overflater av røde blodlegemer og forårsake utvikling av antistoffer.
• Mekaniske hemolytiske anemier: Fysisk skade på røde blodlegemer kan forårsake ødeleggelse i raskere hastighet enn normalt. Skaden kan være forårsaket av endringer i de små blodårene, et medisinsk utstyr som brukes under åpen hjerteoperasjon, en defekt kunstig hjerteventil eller høyt blodtrykk under graviditet (preeklampsi). I tillegg kan anstrengende aktiviteter noen ganger føre til blodcelleskader i lemmer (som å løpe maraton)
• Paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH): Kroppen din vil ødelegge unormale røde blodlegemer (forårsaket av mangel på visse proteiner) raskere enn normalt med denne tilstanden. Personer med PNH har en økt risiko for blodpropp i venene, og lave nivåer av hvite blodlegemer og blodplater.

Andre årsaker til skade på røde blodlegemer

Visse infeksjoner, kjemikalier og stoffer kan også skade røde blodlegemer, noe som fører til hemolytisk anemi. Noen eksempler inkluderer giftige kjemikalier, malaria, flåttbårne sykdommer eller slangegift.

Blodprøver som brukes til å diagnostisere hemolyse

Å se legen din er det første trinnet for å få en diagnose av hemolytisk anemi. Legen din kan evaluere din medisinske historie og familiehistorie i tillegg til en fysisk eksamen og blodprøver. Noen blodprøver som brukes til å diagnostisere hemolyse er:

• Komplett blodtelling (CBC)
• Antall røde blodlegemer (RBC), også kalt erytrocyttall
• Hemoglobintest (Hgb)
• Hematokrit (HCT)

Nyfødte screeningprogrammer som pålagt av hver stat viser vanligvis (ved bruk av rutinemessige blodprøver) for sigdcelleanemi og G6PD-mangel hos babyer. Tidlig diagnose av disse arvelige forholdene er viktig for at barn kan få riktig behandling.