En oversikt over pancytopeni

Pancytopenia er et beskrivende begrep som refererer til kombinasjonen av lave nivåer av alle typer blodceller inkludert røde blodlegemer (anemi), hvite blodlegemer (leukopeni) og blodplater (trombocytopeni). Symptomer, som ofte oppstår på grunn av reduserte nivåer av disse cellene, inkluderer tretthet, infeksjoner og blåmerker.

Det er en rekke forskjellige tilstander som kan forårsake pankytopeni, inkludert beinmargsykdommer, noen kreftformer og noen infeksjoner; cellegiftbehandling kan også forårsake pankytopeni. Behandlingsmulighetene for pankytopeni avhenger av de spesifikke årsakene og fokuserer vanligvis på å øke nivåene av celler for å forbedre symptomene mens du behandler den underliggende årsaken.

Blodceller påvirket av pancytopeni

Pancytopeni refererer til mangel på alle våre tre hovedtyper av blodceller, spesielt disse inkluderer:

• Røde blodlegemer (RBC): RBC er cellene som binder og fører oksygen til kroppens vev.
• Hvite blodlegemer (WBC): Det er flere typer WBC som videre brytes ned i granulocytter (inkludert nøytrofiler, eosinofiler og basofiler) og agranulocytter (inkludert lymfocytter og monocytter). Disse cellene er ansvarlige for å bekjempe infeksjoner blant andre funksjoner.
• Blodplater: Blodplater er ansvarlige for blodpropp.

Beskrive lave nivåer av blodceller

Disse begrepene brukes for lavere nivåer av blodceller:

• Et lavt nivå av røde blodlegemer kalles anemi.
• Et lavt nivå av WBC er referert til som leukopeni (du kan høre om nøytropeni, som refererer til et lavt nivå av den spesifikke typen WBC kjent som nøytrofiler).
• Et lavt nivå av blodplater er referert til som trombocytopeni, slik som immun trombocytopeni, og cellegiftindusert trombocytopeni.

Dannelse av blodceller i benmargen eller hematopoiesis

Blodceller stammer alle fra en enkelt vanlig celle i benmargen kjent som en hematopoietisk stamcelle (HSM) eller pluripotensielle stamceller (noe som betyr at de har "potensialet" til å bli mange forskjellige typer celler). Disse cellene deler seg og blir gjennom en prosess kalt hematopoies gradvis mer spesialiserte i alle blodcellene i kroppen.

Lab-tester

Pankytopeni diagnostiseres vanligvis ved å se på en fullstendig blodtelling (CBC).

I pancytopeni vil en CBC vise mangelfulle nivåer av alle typer blodceller inkludert:

• Et antall røde blodlegemer på færre enn 4,2 millioner celler per mikroliter (ul) hos kvinner eller mindre enn 4,7 millioner celler / ul hos menn (Dette kan også beskrives av et lavt hemoglobinnivå).
• Et hvitt blodtall mindre enn 4000 celler / ul (normalt er mellom 4000 og 10.000 celler / ul).
• Et antall blodplater er mindre enn 150 000 celler / ul (normalt er mellom 150 000 og 400 000 celler / ul).

Årsaker

Pancytopeni kan være forårsaket av alt som forstyrrer dannelsen av blodceller i benmargen eller tilgjengeligheten av blodceller i blodet (for eksempel hvis de holdes i milten).

Dette kan innebære ødeleggelse av beinmarg av giftstoffer, benmargsundertrykkelse (under cellegift) eller erstatning av beinmarg med andre celler, noe som resulterer i forstyrrelse av blodcelleproduksjonen, slik det kan oppstå ved noen kreftformer. Blodcelle ødeleggelse eller undertrykkelse kan oppstå fra betennelse, infeksjoner ellerautoimmune tilstander.

De fleste av disse tilstandene erverves senere i livet, men noen få arves og er til stede fra fødselen.

Noen av de mulige årsakene til pancytopeni inkluderer:

• Kjemoterapi-indusert benmargsundertrykkelse
• Legemiddelindusert: andre legemidler enn cellegift, fra antibiotika til hjertesykdomsmedisiner, har blitt sitert som årsaker.
• Infeksjoner, som smittsom mononukleose og HIV, samt overveldende infeksjoner (sepsis).
• Aplastisk anemi.
• Splenisk binding (hold av blodceller i milten slik at de ikke kommer til resten av kroppen).
• Giftstoffer og kjemisk eksponering, for eksempel eksponering for arsen eller benzen.
• Blodkreft i beinmargen som leukemi, lymfom, myelom eller metastatisk kreft til benmarg.
• Spredning av noen solide svulster til benmargen, spesielt brystkreft, prostatakreft, tykktarmskreft, magekreft og melanom. Med benmargmetastaser er det vanligste symptomet anemi etterfulgt av trombocytopeni.
• Myelodysplastiske syndromer ("pre-cancerous" tilstander i benmargen)
• Autoimmune lidelser, som lupus
• Strålesyke
• Arvelige syndromer, som Fanconi-anemi og Diamond Blackfan-anemi

Vanligste årsaker

En studie fra 2014 bestemte seg for å fastslå de vanligste årsakene til pankytopeni hos personer som ikke allerede var diagnostisert med en tilstand. For eksempel hadde ingen av disse voksne fått cellegift eller hadde åpenbare grunner til pankytopeni.

Av disse deltakerne:

• Over 60% hadde noen form for blodrelatert kreft. De vanligste var akutt myelogen leukemi og myelodysplasi.
• De som ikke ble funnet å ha blodrelatert kreft som årsak til pankytopeni, hadde andre forhold, inkludert aplastisk anemi, megaloblastisk anemi og humant immunsviktvirus (HIV) -relaterte endringer.

Symptomer

Pancytopeni symptomer kan inkludere svakhet eller forstørret milt i tillegg til symptomer relatert til mangel på spesifikke blodceller. Noen av disse symptomene inkluderer:

• Symptomer relatert til anemi (lavt antall røde blodlegemer) inkludert blekhet, tretthet, rask hjertefrekvens og kortpustethet.
• Symptomer relatert til leukopeni eller nøytropeni (lavt hvitt antall) inkludert feber og tegn på infeksjon som hoste eller smerter ved vannlating
• Symptomer relatert til trombocytopeni (lave blodplater) inkludert lett blåmerker og kraftig blødning

Diagnose og evaluering

Pancytopeni kan noteres ved fullstendig blodtelling (CBC). Et første skritt i å evaluere lave nivåer av alle celler er å gjenta CBC. En perifer blodutstryking blir deretter gjort for å se nærmere på hver av de forskjellige celletyper. Hvis det ser ut til at du har pancytopeni, er neste trinn ofte en benmargsbiopsi.

En benmargsaspirasjon og biopsi ser på komponentene i beinmarg, som inkluderer hematopoietiske stamceller (cellene som skiller seg ut i alle de forskjellige typer blodceller), blodceller i forskjellige modningsfaser, og forsyninger som brukes til å lage blodceller , som jern og vitamin B12. I tillegg til å se på B12-nivåer i blodet, blir det gjort spesielle flekker og tester på cellene for å se etter endringer, som forandringer i kromosom og gen, ofte funnet med leukemier.

Behandling

Målet med behandling av pancytopeni er å finne og behandle den underliggende årsaken. Hvis årsaken ikke er kjent, eller hvis det forventes, for eksempel med cellegift, er behandlingen rettet mot å minimere symptomene relatert til mangel på blodcellene. Noen behandlinger som kan brukes inkluderer:

• Legemidler som stimulerer beinmargen. For cellegiftindusert nøytropeni og noen andre årsaker, kan vekstfaktorene Leukine, Neupogen eller Neulasta brukes til å stimulere dannelsen av WBC. For cellegiftindusert anemi er det også noen medisiner som kan vurderes.
• Blodtransfusjoner
• Immunsuppressive medisiner hvis årsaken skyldes en autoimmun tilstand.
• Benmargstransplantasjon eller stamcelletransplantasjon.

Prognose

Prognosen for pancytopeni avhenger i stor grad av årsaken. Heldigvis har vi nå behandlinger som transfusjoner og stimulerende faktorer for å hjelpe til med de spesifikke blodcellemanglene mens den underliggende tilstanden blir evaluert og behandlet.

Et ord fra veldig bra

Det er mange potensielle årsaker til pancytopeni, men alle medfører risiko. Med pancytopeni reduseres alle typer blodceller, selv om reduksjon i noen kan være mer bekymringsfull enn andre.