Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) er en sjelden sykdom i røde blodlegemer som utvikler seg når det ikke er nok røde blodlegemer (RBC) fordi kroppen har ødelagt dem tidligere enn den burde ha. AIHA er også en type anemi, en tilstand der en person mangler nok sunne RBC-er for å bære tilstrekkelige nivåer av oksygen til kroppens vev.
Med AHIA skjer ødeleggelsen fordi immunforsvaret ikke fungerer riktig, og feilaktig tror røde blodlegemer er fremmede inntrengere og angriper dem, noe som får dem til å dø tidligere og etterlater en person uten nok RBC. AIHA kalles også immunhemolytisk anemi.
AIHA kan påvirke både voksne og barn. Det er mye sjeldnere hos barn og vanligvis midlertidig. Hos voksne er det en langvarig tilstand der en person opplever perioder med remisjon (små eller ingen symptomer) og perioder med høy sykdomsaktivitet. AIHA kan enten utvikle seg plutselig og raskt eller gradvis over tid.
Peter Dazeley / Getty Images
Autoimmune hemolytiske anemi symptomer
AIHA er klassifisert som varmt og kaldt. Disse har noen vanlige symptomer, men hver har også spesifikke symptomer. De varme og kalde klassifiseringene er relatert til typen antistoffer som er involvert.
Varm AIHA
Også kalt varm hemolyse, involverer varm AIHA IgG-antistoffer. Disse antistoffene binder RBC ved normal kroppstemperatur. Varm AIHA utgjør 75% til 80% av AIHA-tilfeller hos voksne.
Med varm AIHA vil symptomene komme gradvis over en periode på uker til måneder. I sjeldne tilfeller dukker de plutselig opp over en periode på noen dager.
Symptomer kan omfatte:
- Blek eller gulaktig hud
- Utmattelse
- Svimmelhet
- Hjertebank
- Mørk urin
- Brystsmerter
Kaldt AIHA
Også kalt kald agglutininsykdom, viser kald AIHA IgM-autoantistoffer som binder RBC når blod utsettes for kalde temperaturer - spesielt 32 til 50 grader Fahrenheit. Kaldt AIHA påvirker ofte voksne i middelalderen eller eldre.
Symptomer med kald AIHA utløses av kalde temperaturer eller virusinfeksjoner og kan omfatte:
- Svimmelhet
- Utmattelse
- Blek eller gul hud
- Kalde hender og føtter eller Raynauds sykdom - en tilstand der noen områder av kroppen føles følelsesløs og kald under visse omstendigheter
- Smerte og / eller blå farging av hender og føtter
- Smerter i brystet og ryggen på bena
- Oppkast
- Diaré
- Hjerteproblemer, inkludert arytmi eller hjertemusling
Årsaker
AIHA er en relativt sjelden lidelse, med en estimert årlig forekomst på 1-3 tilfeller per 100 000 per år. Det er et resultat av at immunforsvaret ikke fungerer som det skal og forårsaker at RBCs dør for tidlig. Normalt vil RBC leve i kroppen i 100 til 120 dager, men med AIHA - spesielt i alvorlige tilfeller - har RBC bare en kort levetid på noen få dager.
AIHA kan være primær eller sekundær. Primær AIHA, også kalt idiopatisk, har ingen kjent underliggende årsak eller mekanisme for utvikling. Omtrent 50% av tilfellene av AIHA er idiopatiske.
Når som helst AIHA oppstår som en komplikasjon av en annen sykdom, brukes begrepet sekundær. Men tilstedeværelsen av en annen tilstand betyr ikke automatisk at en person har sekundær AIHA. Sekundær AIHA vurderes under visse omstendigheter, inkludert:
- Sekundær AIHA og den underliggende tilstanden forekommer sammen oftere enn alene
- AIHA-symptomer forbedres når den underliggende, mistenkte tilstanden håndteres
- Den underliggende tilstanden får immunforsvaret til å overaktivere.
Årsaker til sekundær AIHA kan omfatte:
- Eksponering for visse giftstoffer eller kjemikalier, inkludert medisiner
- Infeksjoner og virus, inkludert Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus eller hepatitt
- Noen typer blodkreft, inkludert ikke-Hodgkins lymfom
- Autoimmune sykdommer, som SLE lupus
Andre årsaker til AIHA kan omfatte en kombinasjon av genetiske og miljømessige påvirkninger. I et lite antall tilfeller kjører AIHA i familier etter et autosomalt recessivt arvemønster - der en person ikke viser sykdommen med mindre de arver de muterte genene. fra begge foreldrene.
Diagnose
Når du stiller diagnosen AIHA, vil legen din stille spørsmål om symptomene dine. Legen din kan da bestille blod- og urinprøver for å hjelpe til med å bestemme årsaken til symptomene.
Testing kan omfatte:
Komplett blodtelling (CBC): En komplett blodtelling måler deler av blodet. Det inkluderer hemoglobin og hematokrit. Hemoglobin fører oksygen gjennom kroppen og hematokrit viser hvor mye plass RBC tar opp i forhold til andre blodkomponenter. Lave nivåer av begge indikerer anemi.
Urinhemoglobin test: En urin peilepinnetest vil vise seg å være positiv for blod når RBC er tilstede eller hvis de har gått i stykker og hemoglobinet føres i urinen.
Direkte antiglobulintest (direkte Coombs-test): Denne testen ser etter økte antistoffer festet til RBC. En direkte Coombs-test kan bekrefte en diagnose av AIHA.
Retikulocyttest: Retikulocyttesten måler nivåene av retikulocytter, som er litt umodne røde blodlegemer som nettopp har blitt frigitt fra benmargen i blodsirkulasjonen. Retikulocyttnivåene vil være høyere hvis beinmargen reagerer på tap av røde blodlegemer på grunn av blødning eller ødeleggelse av røde blodlegemer. Hvis hemoglobin og hematokrit er lave, men retikulocytter økes, viser det at benmargen reagerer riktig. Hvis retikulocytter er lave, kan det indikere at anemi i stedet skyldes et problem med benmargen.
Bilirubintest: Bilirubintesten måler mengden bilirubin i blodet. Bilirubin er et nedbrytingsprodukt av hem-molekylet i hemoglobin, og det meste av det i blodet kommer fra ødeleggelse av røde blodlegemer. Høye bilirubinnivåer kan være et tegn på hemolytisk anemi, leverskade eller en annen sykdom.
Haptoglobintest: Haptoglobin er et protein som produseres av leveren, hvis rolle er å binde seg til fritt hemoglobin i blodet og deretter la det ryddes og behandles på nytt. Hvis haptoglobinnivået er lavt, viser det at det blir brukt opp til å fjerne høye nivåer av hemoglobin, slik man ser i hemolytisk anemi med økt ødeleggelse av RBC.
Test av kalde agglutininer: Denne testen ser etter høye nivåer av visse antistoffer knyttet til infeksjoner som forårsaker AIHA. Å bestemme om en person har varme eller kalde agglutininer, kan bidra til å forklare hvorfor AIHA kan oppstå.
Behandling
Hvis symptomene på AIHA er milde, kan det hende at det ikke er behov for behandling. Hvis en person er alvorlig anemisk, kan de trenge blodoverføring. Imidlertid er blodtransfusjon bare midlertidig, og andre behandlinger vil være nødvendig for å holde symptomene administrert.
Hvis en underliggende sykdom er årsaken til AIHA, kan å få symptomer på denne tilstanden under kontroll løse AIHA. Hvis medisiner som brukes til å behandle en annen tilstand er årsaken, kan stoppe dem eller redusere doser løse AIHA-symptomer.
Hos voksne kan det immunsuppressive medikamentet rituximab brukes sammen med kortikosteroider for førstelinjebehandling for AIHI. For både barn og voksne regnes rituximab som en del av den første behandlingen og som andrelinjebehandling etter glukokortikoider. Det vurderes ikke bare etter en splenektomi. En splenektomi er ikke rutinemessig andre linjebehandling etter glukokortikoider.
IVIG (intravenøs immunoglobulin) blir også vurdert i forbindelse med andre terapier hvis innledende behandlinger er ineffektive.
Et ord fra veldig bra
Noen mennesker finner at AHIA vil løse seg helt uten behandling. For andre mennesker er dette et langsiktig problem som kan komme og gå i årevis. Legen din er den beste posisjonen til å svare på spørsmål om behandlinger som kan gi deg de beste utsiktene.
Det er vanligvis ikke mulig å forhindre AIHA, men leger overvåker personer som tar visse medisiner eller har visse helsemessige forhold. Alvorlige tilfeller av AIHA kan gjøre helsemessige forhold verre. Derfor er det lurt å komme i kontakt med legen din hvis du tror du opplever tegn på AIHA.
