En oversikt over tilbakefallende polykondritt

Relapsing polychondritis (RP) er en sjelden autoimmun tilstand som forårsaker tilbakevendende betennelse i brusk og andre vev i hele kroppen. Brusk er det tøffe og fleksible vevet som dekker endene av beinene i leddene og gir form og støtte til andre kroppsdeler. Øret er oftest påvirket av RP, men hvilken som helst del av kroppen som inneholder brusk, kan påvirkes, inkludert nese, luftveier, ribbein og ledd. Tegnene på tilbakefall polykondritt varierer fra person til person og er relatert til kroppsdelene som er berørt.

Ninell_Art / Getty Images

Forskere mener at RP er en autoimmun sykdom, selv om de er usikre på hva som spesifikt forårsaker tilstanden. Målet med behandlingen er å lindre symptomer og bevare berørte bruskstrukturer.

Symptomer

Personer med tilbakefall polykondritt kan oppleve:

• Leddbetennelse (leddgikt)
• Overskying av øyelinsen (grå stær)
• Bruskbetennelse (kondritt)
• Betennelse i det ytre øret (chondritis of pinna)
• Blodkarbetennelse i de store arteriene (vaskulitt)

Ytterligere symptomer på RP inkluderer:

• En sal eller mopsnese som fremstår som en dukkert i nesebroen
• Røde, smertefulle og hovne øyne
• Ribbesmerter
• Smerter i hals eller nakke
• Problemer med å puste eller snakke
• Dysfagi (problemer med å svelge)
• Utslett

RP er også kjent for å forårsake problemer med en hjerteventil eller nyrene. Når RP påvirker det indre øret, kan det føre til balanseproblemer, problemer med å høre og svimmelhet (en tilstand som får en person til å bli svimmel eller syk i magen).

Hvis RP påvirker luftrøret, kan det føre til kronisk hoste eller problemer med å puste og svelge. RP kan også forårsake alvorlig smerte i ribbeina og brystbenet.

I tillegg er grå stær en end-stage manifestasjon av øyeengasjement.Oftere sett er betennelse (f.eks. Episkleritt, skleritt, uveitt)

Utbredelse

Det anslås at det er 3,5 av hver 1 000 000 mennesker som diagnostiseres med tilbakefall polykondritt årlig over hele verden, ifølge en rapport fra august 2018 i tidsskriftet.BiomedisinDe fleste nye diagnoser forekommer hos mennesker i 40- og 50-årene, men RP kan påvirke alle, uavhengig av alder.

Pediatriske tilfeller av RP utgjør mindre enn 5% av de rapporterte tilfellene, og rammer barn så tidlig som en måned til 17 år.

Sykdommen presenteres på samme måte hos både voksne og barn. Det påvirker begge kjønn, selv om kvinner er litt mer berørt. Det påvirker alle etniske grupper med hvite og asiater som opplever forskjeller i symptomer sammenlignet med andre etniske grupper.

Årsaker

En nøyaktig årsak til tilbakefall polykondritt er ukjent, men forskere mistenker at RP er en autoimmun sykdom. Tilstanden antas å være et resultat av at kroppens immunsystem forveksler sunt brusk og vev for syke.

Generelt inkluderer risikofaktorer for autoimmune sykdommer genetikk og en kombinasjon av livs- og miljøfaktorer. Noen tilfeller av RP kan være utløst av langvarig stress eller ting i miljøet. Det har vært bevis som antyder at noen mennesker er født med en genetisk mottakelighet for RP.

Et genetisk trekk kalt HLA-DR4 som gjør at noen mennesker dobbelt så sannsynlig å utvikle tilstanden. HLA, eller humant leukocyttantigen, er en viktig del av immunforsvaret som er ansvarlig for motstand mot og risiko for visse sykdommer.

HLA-gener er ikke eneansvarlige for visse sykdommer, men bidrar ganske enkelt til sykdomsrisiko på samme måte som livsstils- og miljøfaktorer gjør. Det betyr at ikke alle med HLA-DR4-genet vil utvikle tilbakefall polykondritt.

Diagnose

Det er ikke en spesifikk test for å stille en diagnose av tilbakefall polykondritt. Legen din vil utføre en fysisk undersøkelse og spørre deg om symptomer. Han eller hun kan be blodarbeid for å lete etter tegn på betennelse eller røntgen for å se berørte områder.

Diagnose av RP innebærer å oppfylle tre av seks spesifikke kriterier. Disse inkluderer:

• Bruskbetennelse i begge ører
• Bruskbetennelse i nesen
• Betennelse i brusk i luftveiene
• Leddgikt i minst fem ledd samtidig
• Høre- eller balanseproblemer
• Betennelse i øynene

Avhengig av symptomene du opplever, kan legen din be om en biopsi. Dette innebærer å ta en liten mengde vev å se på under et mikroskop.

Du må kanskje se andre spesialister for å behandle sykdommen, basert på typen symptomer du opplever. Det kan for eksempel være lurt å se en revmatolog, som er ekspert på leddgiktstilstander og autoimmune sykdommer, eller en kardiolog hvis du opplever hjerte-relaterte og pusteproblemer, eller en smertestyringsspesialist for å hjelpe deg med å håndtere smertesymptomer.

Behandling

Det er ingen kur for tilbakefall polychondritis, men tilstanden kan behandles. Hovedmålene med behandlingen er å lindre symptomer og bevare brusk i det berørte området.

Hovedbehandlingen for RP er kortikosteroidbehandling med prednison. Dette stoffet er kjent for å redusere alvorlighetsgraden, varigheten og hyppigheten av symptomene.

Høyere doser prednison kan gis i blussperioder der sykdomsaktiviteten er høyere. Lavere doser gis i perioder med remisjon, der sykdomsaktiviteten er lav.

Antiinflammatoriske legemidler, som Advil eller Motrin, kan bidra til å håndtere smerte og lindre betennelse hos personer med milde tilfeller av tilstanden. I alvorlige tilfeller kan legen din anbefale sterkere medisiner som reduserer overaktiv immunforsvar.

Metotreksat, et sykdomsmodifiserende antireumatisk legemiddel (DMARD), har vist seg å være en lovende behandling for RP i kombinasjon med prednison som vedlikeholdsbehandling. Forskning peker videre på at metotreksat reduserer behovet for steroidbehandling.

Andre DMARDs, inkludert Imuran (azatioprin), Cytoxan (cyklofosfamid), Dapsone (diaminodifenylsulfon), Arava (leflunomid), Myfortic (mykofenolat) og Neoral (cyklosporin) - med eller uten metotreksat - har vært nyttige for pasienter som ikke får lindring med metotreksat alene.

Et ord fra veldig bra

De langsiktige utsiktene for tilbakefall polykondritt varierer fra person til person. Generelt er tilstanden kronisk og progressiv, noe som betyr at den vil bli verre med tiden. Hos personer med alvorlig sykdom er funksjonshemming mulig, inkludert syns- eller hørselshemming, vestibulær dysfunksjon - som godartet paroksysmal posisjonell svimmelhet (en ufarlig kronisk, langvarig type svimmelhet) - eller kardiopulmonal (hjerte- og lungesykdom).

Alvorlige tilfeller av RP er livstruende. Imidlertid har det vært forbedringer i overlevelsesraten og sykdomsutfallet de siste årene, og mange mennesker med RP og andre autoimmune sykdommer fortsetter å leve lange og oppfylle liv. Selv mennesker som utvikler nedsatt funksjonsevne, kan få bedre resultater med nyere og sterkere behandlingsalternativer.