Polycytemia vera, et myeloproliferativ neoplasma, skyldes en genetisk mutasjon som fører til produksjon av for mange røde blodlegemer (erytrocytose). Antall hvite blodlegemer og blodplater kan også være forhøyet. Denne økningen i antall blodceller (uten en økning i den flytende delen av blod) øker risikoen for blodpropputvikling.
Martin Barraud / Getty ImagesÅ lære deg at du har fått diagnosen polycytemi kan være bekymringsfullt, og du lurer kanskje på: "Hvordan kan det behandles?" Heldigvis, med behandling, øker overlevelsen fra seks til 18 måneder til 13 år eller mer. En av utfordringene ved behandling av polycytemi vera er at mer enn 12 prosent av menneskene vil transformere seg til myelofibrose og rundt 7 prosent vil utvikle akutt leukemi / myelodysplastisk syndrom.
I motsetning til de fleste med essensiell trombocytemi, har personer med polycytemi vera ofte symptomer som hodepine, svimmelhet eller kløe ved diagnosen. Disse symptomene er generelt plagsomme og krever initiering av behandlingen.
Flebotomi for PV
Den primære behandlingen av polycytemia vera er terapeutisk flebotomi. Ved terapeutisk flebotomi fjernes blod fra kroppen på samme måte som en bloddonasjon for å redusere antall røde blodlegemer i sirkulasjon. Terapeutisk flebotomi fortsetter regelmessig for å holde hematokrit (konsentrasjon av røde blodlegemer) under 45%, selv om noen leger vil bruke forskjellige mål avhengig av kjønn (45% for menn og 42% for kvinner). Flebotomi behandler polycytemia vera på to måter: ved å redusere antall blodceller ved å fysisk fjerne dem fra kroppen og ved å forårsake jernmangel som begrenser ny produksjon av røde blodlegemer.
Hydroxyurea for PV
Hos personer med høy risiko for å utvikle blodpropp (over 60 år, historie med blodpropp), er det nødvendig med ytterligere behandling. Ofte er den første medisinen lagt til terapeutisk flebotomi oral hydroksyurea.
Hydroxyurea er et oralt kjemoterapeutisk middel som reduserer produksjonen av røde blodlegemer i benmargen. Det reduserer også produksjonen av hvite blodlegemer og blodplater. I likhet med andre tilstander behandlet med hydroksyurea startes den med en lav dose og økes til hematokritten er i målområdet.
Det tolereres normalt godt med få andre bivirkninger enn redusert produksjon av blodceller. Andre bivirkninger inkluderer magesår, hyperpigmentering (mørk misfarging av huden), utslett og negleendringer (mørke streker under neglene). Lavdose aspirin regnes også som en frontlinjeterapi. Aspirin svekker blodplatens evne til å holde sammen og reduserer dermed utviklingen av blodpropp. Aspirin bør ikke brukes hvis du har hatt en alvorlig blødningsepisode.
Interferon Alpha for PV
For personer som har uhåndterlig kløe (kalt pruritus), kvinner som er gravide eller i fertil alder, eller som er motstandsdyktige mot tidligere behandlinger, kan interferon-alfa brukes. Interferon-alpha er en subkutan injeksjon som reduserer antall røde blodlegemer. Det kan også redusere miltstørrelse og kløe. Bivirkninger inkluderer feber, svakhet, kvalme og oppkast som begrenser nytten av denne medisinen.
Busulfan for PV
For pasienter som har sviktet hydroksyurea og / eller interferon-alfa, kan busulfan, et kjemoterapeutisk medisin, brukes. Dosen endres for å holde antallet hvite blodlegemer og antall blodplater i et akseptabelt område.
Ruxolitinib for PV
En annen medisin som brukes til pasienter som mislyktes i andre behandlinger, er ruxolitinib. Denne medisinen hemmer Janus Associated Kinase (JAK) enzymet som ofte påvirkes av polycytemia vera og andre myeloproliferative svulster. Det brukes ofte til personer som utvikler post-polycytemia vera myelofibrose. Det kan også være nyttig hos personer med alvorlige symptomer og splenomegali (forstørret milt) som forårsaker betydelig smerte eller andre problemer.
Husk at selv om polycytemia vera er en kronisk tilstand, er den håndterbar. Snakk med legen din om de forskjellige behandlingsalternativene som er tilgjengelige.
Diskusjonsveiledning for polycytemi Vera Doctor
Få vår utskrivbare guide for din neste legeavtale for å hjelpe deg med å stille de riktige spørsmålene.
Send til deg selv eller en kjær.
Melde deg påDenne legediskusjonsveiledningen er sendt til {{form.email}}.
Det var en feil. Vær så snill, prøv på nytt.
